ABSTRACT
Abstract: Background: Hereditary angioedema is a rare autosomal dominantly inherited immunodeficiency disorder characterized by potentially life-threatening angioedema attacks. Objective: We aimed to investigate the clinical and genetic features of a family with angioedema attacks. Methods: The medical history, clinical features and C1-INH gene mutation of a Turkish family were investigated and outcomes of long-term treatments were described. Results: Five members had experienced recurrent swellings on the face and extremities triggered by trauma. They were all misdiagnosed as familial Mediterranean fever (FMF) depending on frequent abdominal pain and were on colchicine therapy for a long time. They had low C4 and C1-INH protein concentrations and functions. A mutation (c.1247T>A) in C1-INH gene was detected. They were diagnosed as having hereditary angioedema with C1-INH deficiency (C1-INH hereditary angioedema) for the first time. Three of them benefited from danazol treatment without any significant adverse events and one received weekly C1 esterase replacement treatment instead of danazol since she had a medical history of thromboembolic stroke. Study limitations: Small sample size of participants. Conclusion: Patients with C1-INH hereditary angioedema may be misdiagnosed as having familial Mediterranean fever in regions where the disorder is endemic. Medical history, suspicion of hereditary angioedema and laboratory evaluations of patients and their family members lead the correct diagnoses of hereditary angioedema. Danazol and C1 replacement treatments provide significant reduction in hereditary angioedema attacks.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adult , Middle Aged , Danazol/therapeutic use , Estrogen Antagonists/therapeutic use , Complement C1 Inhibitor Protein/genetics , Angioedemas, Hereditary/drug therapy , Pedigree , Time Factors , Turkey , Base Sequence , Gene Amplification , Treatment Outcome , Complement C1 Inhibitor Protein/therapeutic use , Angioedemas, Hereditary/diagnosis , Angioedemas, Hereditary/genetics , MutationABSTRACT
El angioedema hereditario es una enfermedad genética rara, autosómica dominante, con una aparición de 1:10 000 a 1:50 000 habitantes, que presenta como síntoma principal episodios de edema definido, doloroso, deformante con ausencia de prurito, generalmente localizado en las extremidades. El diagnóstico se realiza basado en anamnesis, examen físico y determinación de C4, C1 - INH, cuyos niveles séricos deben encontrarse bajos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 33 años que asiste a consulta con un edema deformante en el rostro y en las extremidades superiores, refiere que en su familia un abuelo presentó un cuadro semejante y sus dos hijos tienen estos síntomas. Los exámenes realizados reflejaron: C3: 87 mg/dL, C4: 10 mg/dL y actividad funcional de C1-INH: 33 por ciento; el resto de los estudios hormonales e inmunológicos mostraron valores dentro de los rangos normales. Se diagnosticó como angioedema hereditario tipo II y se impuso tratamiento profiláctico con Danazol (200 mg); el paciente lleva cuatro meses sin episodios(AU)
Hereditary angioedema is a rare genetic autosomal dominant disease with an appearance from 1:10 000 to 1:50 000, which main symptom is defined episodes of painful deforming edema with absence of pruritus, usually located in extremities. Diagnosis is based on anamnesis, physical examination and determination of C4, C1-INH, where low serum must be found. We present a male patient aged 33, who attends a consultation with disfiguring edema in the face and upper extremities reporting that in his family a grandfather presented a similar symptom as well as his two sons. The tests made reflected: C3: 87 mg / dl, C4: 10 mg / dl and functional activity of C1-INH: 33 percernt; other hormonal and immunological studies showed values within normal ranges. He was diagnosed as hereditary angioedema type II and received prophylactic treatment with Danazol (200 mg); the patient has now been four months without episodes(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Hereditary Angioedema Types I and II/drug therapy , Angioedemas, Hereditary/diagnosis , Danazol/therapeutic useABSTRACT
No abstract available.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Carcinoma, Renal Cell/complications , Danazol/therapeutic use , Kidney Neoplasms/complications , Nephrectomy , Platelet Count , Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic/bloodABSTRACT
A DOENÇA: Aspectos clínicos e epidemiológicos da doença: A menorragia é clinicamente definida como a perda sanguínea, durante o período menstrual, excessiva em quantidade ou número de dias (definidos como habituais naquela mulher). O sangramento excessivo é considerado na maioria dos casos, aquele que envolvem uma perda de sangue menstrual maior que 80 ml. Em um sentido mais amplo, a menorragia também é definida como a perda excessiva de sangue menstrual que interfere com a qualidade física, social, emocional e /ou material de uma mulher. Isso pode ocorrer por si só ou em combinação com outros sintomas. Esta condição não está associada com uma mortalidade significativa, no entanto, trata-se de causa comum de procura ao ginecologista. Deve-se distinguir a menorragia de outros diagnósticos ginecológicos comuns. Isso inclui a metrorragia (perda sanguínea, de origem corporal, fora do período menstrual), menometrorragia (perda sanguínea irregular e prolongada) e polimenorréia (sangramento com intervalos menores do que 21 dias). Muitas vezes estes termos recebem descrições e definições conflitantes. Em boa parte das mulheres que sofrem de menorragia, as patologias ou causas que levam à perda excessiva de sangue não podem ser identificadas, justificando dessa forma a denominação menorragia idiopática. . Esse diagnóstico é firmado após a realização de exames diagnósticos, como a ultrassonografia, e o descarte de outras condições que poderiam levar à desregulação ou sangramento em excesso, como endometriose, terapia de reposição hormonal, dentre outros. Outras causas como complicações da gestação (ectópica, aborto), doenças pélvicas (mioma, pólipo endometrial ou cervical, adenomiose, cervicite, grave infecção vaginal, carcinoma do trato reprodutivo, hiperplasia endometrial), doenças sistêmicas (distúrbios hemostáticos, distúrbios da tireóide, lúpus eritematoso sistêmico, insuficiência renal crônica, insuficiência hepática) e causas iatrogênicas (hormonioterapia, contraceptivos injetáveis, medicamentos como tranquilizantes, antidepressivos, anticoagulantes e corticoides) também devem ser afastadas. Os dados epidemiológicos da menorragia idiopática são bastante imprecisos, pela própria subjetividade ou dificuldade em se determinar um sangramento menstrual excessivo. Assim, os estudos trazem acometimentos entre 8,0-51,6% de mulheres com uma maior prevalência em mulheres com idade mais avançada. No Brasil, não há uma estatística nacional sobre a doença, mas um estudo realizado em 2011 na cidade de Pelotas-RS mostrou que a prevalêcia de mulheres com menorragia atendidas pelo SUS de 2006 a 2011 foi de 35,3%, com maior prevalência entre as mulheres mais velhas e com elevado número de gravidezes. TRATAMENTO RECOMENDADO: O tratamento médico da menorragia pode envolver tratamentos farmacológicos ou cirúrgicos, e a escolha do tratamento adequado deve levar em conta algumas condições individuais das mulheres, como idade, doença concomitantes, tratamentos anteriores, opção pela fertilidade e o próprio custo do tratamento, que estará relacionado à sua adesão ao tratamento. Como alternativas de tratamento para a menorragia temos: Antiinflamatórios não esteróides, Contraceptivos orais, Terapia com prostagênio, Agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina, Danazol, Estrogênios conjugados, Ácido tranexâmico, Sistema intra-uterino liberador de levonorgestrel (SIU-LNG), Curetagem, Ablação endometrial, Histerectomia. A TECNOLOGIA: Levonorgestrel - O levonorgestrel é um progestógeno com atividade anti-estrogênica utilizado em ginecologia de diversas formas: como componente progestogênico em contraceptivos orais e na terapia de reposição hormonal ou isoladamente para contracepção em pílulas contendo somente progestógeno e implantes subdérmicos. O lenorgestrel também pode ser administrado na cavidade uterina por meio de um endoceptivo (SIU) possibilitando o uso de doses menores, com liberação diretamente no órgão-alvo. EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Além da análise dos estudos apresentados pelo demandante, a Secretaria-Executiva da CONITEC realizou busca na literatura por artigos científicos, com o objetivo de localizar a melhor evidência científica disponível sobre o tema. Para isso, foi considerada a estratégia de busca descrita no Quadro 3, tendo como principal critério de inclusão o tipo de estudo considerado a melhor evidência para avaliar a eficácia de uma tecnologia para tratamento, isto é, revisões sistemáticas e ensaios clínicos randomizados (ECR). Outro critério de inclusão foi estudos que avaliassem a eficácia e/ou segurança do dispositivo intrauterino liberador de levonorgestrel no tratamento de Menorragia Idiopática. Alguns critérios de exclusão foram estabelecidos: registros de ensaios controlados em andamento, revisões narrativas, estudos sobre outros medicamentos que não o de interesse, estudos que incluam outras indicações do medicamento, estudos de biologia molecular ou ensaios pré-clínicos (com modelos animais), estudos fase I/II, estudos sem grupo comparador, relatos ou séries de casos, e estudos escritos em outro idioma que não inglês, português ou espanhol. Não houve restrições com relação à data de publicação, sendo resgatados artigos até a data de 29/01/2013. CONSIDERAÇÕES FINAIS: As evidências atualmente disponíveis sobre eficácia e segurança do sistema intrauterino liberador de levonorgestrel 52mg mostram que o produto apresentou-se como alternativa possível a mulheres com menorragia idiopática, com resultados de redução do sangramento menstrual superior ao das terapias farmacológicas existentes e, em termos de melhora na qualidade de vida, similares ao da histerectomia, alternativa cirúrgica padrão-ouro com 100% de eficácia. No entanto, a evidência comparando diretamente os desfechos entre o uso do SIU-LNG e a histerectomia ainda é escassa, e não demonstrou superioridade em relação à histerectomia sob qualquer aspecto, sugerindo-se que estudos de longo prazo sejam realizados para avaliar as taxas de permanência e satisfação com o dispositivo, e se o tratamento cirúrgico está sendo de fato evitado ou apenas postergado. Mesmo considerando o fato de que a opção pelo SIU-LNG é menos invasiva e com menor potencial para complicações do que o procedimento cirúrgico da histerectomia, observou-se nos estudos uma alta taxa de descontinuação do uso do SIU-LNG pelas mulheres e posterior opção pela cirurgia. Considerando todas as limitações metodológicas e de impacto orçamentário, os resultados sugerem que a tecnologia demandada, no contexto do Sistema Único de Saúde, não apresentou superioridade clínica e pode não ser mais custo-efetiva que a histerectomia, procedimento padrão já incorporado ao SUS, com similaridade em relação aos aspectos de qualidade de vida, além de maior eficácia. Assim, o conjunto de argumentos à disposição configura-se como insuficiente para assegurar que a incorporação do produto, dentro da indicação e escopo oferecidos, apresenta reais e inequívocas vantagens para o sistema de saúde público brasileiro. DELIBERAÇÃO FINAL: Na 15º reunião ordinária, os membros do plenário da CONITEC discutiram todas as contribuições da consulta pública, no entanto nenhuma delas trouxe informações ou dados relevantes para a mudança da decisão. Houve consenso que o SIU-LNG não se aplica a toda a população-alvo apresentada pelo demandante, e que o SUS dispõe de outras opções terapêuticas farmacológicas para o tratamento desta condição, nos casos em que não é necessária a histerectomia. Assim, os membros da CONITEC presentes na 15º reunião ordinária, ratificaram, por unanimidade, a deliberação de não recomendar a incorporação do sistema intrauterino liberador de levonorgestrel 52mg para o tratamento da menorragia idiopática. DECISÃO: PORTARIA Nº 31, de 3 de julho de 2013 - Torna pública a decisão de não incorporar o sistema intrauterino liberador de levonorgestrel para o tratamento da menorragia idiopática no Sistema Único de Saúde (SUS).
Subject(s)
Humans , Anti-Inflammatory Agents, Non-Steroidal/therapeutic use , Levonorgestrel , Estrogens, Conjugated (USP)/therapeutic use , Contraceptives, Oral/therapeutic use , Danazol/therapeutic use , Gonadotropins/therapeutic use , Intrauterine Devices , Menorrhagia/drug therapy , Unified Health System , Brazil , Cost-Benefit Analysis/economics , Dilatation and Curettage/methods , Endometrial Ablation Techniques , HysterectomyABSTRACT
We report on an angioedema patient with a genetic defect in complement 1 inhibitor, manifesting migraine-like episodes of headache, effective prophylaxis with Danazol, and triptan for a treatment of acute clinical episode. The patient was 44-yr-old Korean man with abdominal pain and headache, who was brought into the Emergency Department of Seoul National University Hospital, Seoul. He suffered from frequent attacks of migraine-like headache (3-7 per month), pulsating in nature associated with nausea. Severities were aggravated by activity and his headache had shown recent progression with abdominal pain. No remarkable findings were observed on radiologic examination, brain magnetic resonance images and intracranial and extracranial magnetic resonance angiography. Danazol 200 mg every other day was subsequently used. Following administration of Danazol, symptoms showed improvement and the patient was discharged. While taking Danazol, the migraine-like episodes appeared to be prevented for about 2 yr. At the eighth month, he suffered a moderate degree of migraine-like headache; however, administration of naratriptan 2.5 mg resolved his problem. A case of genetic defect of C1-INH deficiency presented with headache episodes, and was controlled by Danazol and triptan. It suggests that pathogenic mechanism of headache in hereditary angioedema may be mediated by the neurogenic inflammatory-like physiology of migraine.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Angioedemas, Hereditary/complications , Brain/diagnostic imaging , Complement C1 Inhibitor Protein/genetics , Danazol/therapeutic use , Estrogen Antagonists/therapeutic use , Magnetic Resonance Angiography , Migraine Disorders/diagnosis , Piperidines/therapeutic use , Tryptamines/therapeutic use , Vasoconstrictor Agents/therapeutic useABSTRACT
A mastalgia é uma queixa comum nos consultórios de mastologia. Devido à intensidade da dorou pelo medo do câncer de mama, mulheres com mastalgia buscam orientação com o mastologista.Nesse sentido, o mastologista deve estar familiarizado com o tema. Considerando que aqueixa de dor mamária está entre as mais frequentes em mastologia, conduziu-se uma revisão daliteratura, enfatizando-se a abordagem terapêutica da mastalgia.
Mastalgia is a common complaint in mastology offices. Women who are experiencing mastalgia seekclarification with the breast cancer specialist due to the intensity of the pain or because they fear breastcancer. Therefore, the specialist shall understand such issue. Considering that the complaint concerningbreast pain is one of the most frequent complaints in mastology, a literature review was carried outemphasizing the therapeutic approach of mastalgia.
Subject(s)
Borago , Bromocriptine/therapeutic use , Danazol/therapeutic use , Breast Diseases/therapy , Gonadotropins/therapeutic use , Lisuride/therapeutic use , Mastodynia/therapy , Primula , Tamoxifen/therapeutic use , gamma-Linolenic Acid/therapeutic useABSTRACT
Mastalgia é um dos sintomas mais comuns em mulheres, tendo uma prevalência de 41 a 69% e pode se apresentar como um leve desconforto até dor severa, que interfere na qualidade de vida. A principal preocupação das pacientes que consultam por este sintoma é o medo do câncer. Essa é classificada em mastalgia cíclica, acíclica ou extramamária. Cíclica quando se apresenta no período pré-menstrual; na acíclica não há relação com o ciclo e, geralmente, acomete pacientes na pós-menopausa. A extramamária é a dor referida na mama, porém usualmente é de origem musculoesquelética. Na presença de achados clínicos e radiológicos normais, aproximadamente 85% das pacientes melhoram apenas com orientação e tranquilização, não necessitando de medicação. Foi realizada uma revisão sistemática para avaliar as possibilidades terapêuticas e seus níveis de evidência. Os anti-inflamatórios não esteróides tópico, para mastalgia cíclica ou acíclica, e o fitoterâpico Agnus castus, para mastalgia cíclica, demonstraram boa eficácia e tolerabilidade e podem ser usados como medida inicial. O tamoxifeno e o danazol são medicamentos eficazes, porém apresentam mais efeitos colaterais. Para casos especiais, ainda há a alternativa de usar bromocriptina e goserelina. O manejo da dor mamária pode ser sintetizado em três itens: excluir câncer, orientar e tranquilizar ao máximo e medicar ao mínimo.(AU)
Breast pain or mastalgia is one of the most common symptoms in women, with a prevalence ranging from 41 to 69%. It presents as a mild discomfort to severe pain, that interferes with the quality of life. The main concern of patients consulting for this symptom is the fear of cancer. It is classified as cyclical, acyclical or extra-mammary. When presented during the premenstrual period, it is cyclical; acyclical, when not cycle-related and usually affects patients in post-menopausal. Extra-mammary is the breast referred pain, but it is usually of muscle-skeptical origin. In the presence of normal clinical and radiological findings, approximately 85% of patients improve only with reassurance, not requiring medication. A systematic review was performed to assess the therapeutic possibilities and their evidence levels. Topical non-steroidal anti-inflammatory drugs, for cyclic or acyclic mastalgia, and the phytotherapic Agnus castus, for cyclic mastalgia, showed good efficacy and tolerability and can be used as an initial measure. Tamoxifen and danazol are effective drugs, but they present more side effects. For special cases, there is the alternative of using bromocriptin and goserelin. Breast pain management can be summarized in three items: exclude cancer, maximum reassurance and minimum medication.(AU)
Subject(s)
Humans , Female , Mastodynia/classification , Mastodynia/diagnosis , Mastodynia/etiology , Mastodynia/drug therapy , Review Literature as Topic , Anti-Inflammatory Agents, Non-Steroidal/therapeutic use , Databases, Bibliographic , Goserelin/adverse effects , Goserelin/therapeutic use , Primula , Agnus castus/therapeutic use , Bromocriptine/adverse effects , Bromocriptine/therapeutic use , Danazol/adverse effects , Danazol/therapeutic use , Pain Measurement , Tamoxifen/adverse effects , Tamoxifen/therapeutic useABSTRACT
Recurrent abdominal pain is a common problem in children that may need invasive procedures for diagnosis. Hereditary angioedema (HAE) is rarely considered in the differential diagnosis. Here it is reported a girl with HAE, who presented initially as recurrent abdominal pain without cutaneous manifestations. Each episode was managed elsewhere as an acute surgical emergency and an exploratory laparotomy was planned. Diagnosis was confirmed by quantitative assay of C1 inhibitor. On detailed evaluation, many members of her family were affected.
Subject(s)
Abdominal Pain/etiology , Angioedema/complications , Child , Combined Modality Therapy , Danazol/therapeutic use , Female , Follow-Up Studies , Genetic Diseases, Inborn/diagnosis , Humans , Rare Diseases , Recurrence , Risk Factors , Treatment OutcomeABSTRACT
OBJETIVOS: A primeira descrição clínica completa do angioedema hereditário (HAE) foi relatada por William Osler, em 1888. As formas de angioedema com deficiência de C1-INH são divididas em hereditárias e adquiridas. A terapêutica pode ser direcionada aos ataques agudos ou profilaxia de novos episódios. O tratamento de escolha é feito através de hormônios masculinizantes, podendo também ser indicado os inibidores da ativação do cininogênio e do plasminogênio como o ácido tranexâmico ou o ácido e-aminocapróico e a reposição de concentrado de C1-INH. O presente estudo relata a evolução de 10 pacientes (quatro famílias) acometidos por HAE e as peculiaridades do tratamento utilizado em cada caso. MÉTODOS: Dez pacientes (1-38 anos) com HAE foram diagnosticados através de história clínica e exames laboratoriais. Os testes realizados para avaliação do sistema complemento foram: dosagem sérica de C1-INH, C4 e C3 e ensaio hemolítico (CH50 e APH50) para as vias clássica e alternativa. O tratamento foi indicado de acordo com a gravidade dos sintomas, idade, sexo e resposta terapêutica. RESULTADOS: A avaliação clínica evidenciou 4/10 pacientes com edema subcutâneo recorrente; 3/10 pacientes com edema de laringe prévio e 3/10 pacientes com sintomas esporádicos. Sintomas de gravidade diferentes foram evidenciados na mesma família. A avaliação laboratorial (dosagem sérica) demonstrou: níveis de C1-INH diminuídos em 10/10; níveis diminuídos de C4 8/10; níveis indetectáveis de CH50 em 3/10 e diminuídos em 6/10; níveis diminuídos de APH50 em 2/10. 6/10 pacientes não receberam tratamento específico, sendo que dois deles apresentam alto risco para asfixia; uma adolescente tem sido controlada com ácido e-aminocapróico, uma criança que fazia uso de danazol passou a receber ácido tranexâmico, uma paciente de 30 anos recebe oxandrolona e um homem de 38 anos está em tratamento com danazol. CONCLUSAO: Apesar do HAE ser causado pelo mesmo defeito e acometer membros da mesma família, diferentes critérios têm sido estabelecidos para o tratamento desses pacientes. Foram indicados diferentes esquemas terapêuticos para HAE e alguns dos pacientes puderam ser seguidos sem terapia medicamentosa.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Complement C1 Inactivator Proteins , Angioedema , Complement C1 Inactivator Proteins , /therapeutic use , Angioedema , Age Factors , Androgens/therapeutic use , Antifibrinolytic Agents/therapeutic use , Danazol/therapeutic use , Dose-Response Relationship, Drug , Estrogen Antagonists/therapeutic use , Oxandrolone/therapeutic use , Severity of Illness Index , Sex Factors , Tranexamic Acid/therapeutic useABSTRACT
Hereditary (HAE) and acquired (AAE) angioedema are vascular reactions involving the sub mucosal tissues, representing localized edema caused by dilatation and increased permeability of the capillaries. HAE and AAE are clinical disorders characterized by angioedema that require prompt differentiation from other causes of angioedema in order to receive the most pertinent and effective therapeutic interventions. The aim of this report is to describe the clinical characteristics of patients with both HAE and AAE identified and followed at the Immunology Clinic of the University Hospital at the Puerto Rico Medical Center, their response and side effects to danazol therapy and their comparison with other series of similar patients reported in the literature. Overall, the patients in this sample presented a similar clinical profile compared to other reported series in the literature.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Angioedema , Estrogen Antagonists/administration & dosage , Estrogen Antagonists/adverse effects , Estrogen Antagonists/therapeutic use , Complement C1 , Complement C1q , Complement C4 , Data Interpretation, Statistical , Diagnosis, Differential , Danazol/administration & dosage , Danazol/adverse effects , Danazol/therapeutic use , Enzyme-Linked Immunosorbent Assay , Immunodiffusion , Complement Inactivating Agents/analysis , Time FactorsABSTRACT
Hereditary angioedema is a rare disorder characterized by quantitative or qualitative deficiency of complement C1 esterase inhibitor. We report a family whose members presented with recurrent angioedema and abdominal pain; the diagnosis was confirmed by quantitative assay of C1 inhibitor. The index patient was treated with danazol and was relieved.
Subject(s)
Abdominal Pain/etiology , Adult , Angioedema/genetics , Complement C1 Inactivator Proteins/deficiency , Danazol/therapeutic use , Humans , MaleABSTRACT
The growth features of cells from endometriomas biopsied from patients who had been treated with Danazol or with hormones have not been studied in vitro. Danazol is a versatile drug and despite its recognised efficacy in controlling endometriosis, little is known about is cytotoxicity and mechanism of action. Culture of the biopsied endometriomas permitted qualitative cytotoxic assessments by way of comparison with cultured normal uterine endometrial cells treated in vitro with Danazol. The growth characteristics were studied in monolayer and collagen gel cultures. Cytopathology was characterised by light and electron microscopy. Since endometriosis is associated with infertility in women, data from in vitro fertilisation (IVF) were analysed with respect to treatment modalities as compared with cases suffering fallopian occlusion. Danazol reduced pregnancy chances. Two factors may be responsible: (a) altered follicle development resulting in poor oocyte quality (b) reduced nidation because of long-lasting endometrial cytotoxicity. The experimental findings reported here support the latter explanation. Consequently, Danazol therapy should be conditional; patients wishing to achieve pregnancy should preferably receive hormonal therapy.
Subject(s)
Cells, Cultured , Danazol/therapeutic use , Endometriosis/complications , Female , Fertilization in Vitro , Hormones/therapeutic use , Humans , Infertility, Female/drug therapy , Microscopy, Electron , PregnancyABSTRACT
Desde hace algunos años se considera que la endometriosis no es sólo la presencia de tejido endometrial ectópico, sino que es una enfermedad en cuya patogenenia participan diversos sistemas. En esta revisión se explican la teorías clásicas, cuadro clínico, estudio de laboratorio y tratamiento, poniendo énfasis en los nuevos hallazgos en relación a los mecanismos inmunológicos involucrados en la patogénesis de esta enfermedad
Subject(s)
Humans , Female , Endometriosis/diagnosis , Endometriosis/drug therapy , Endometriosis/surgery , Ovarian Diseases/diagnosis , Cytokines/immunology , Danazol/therapeutic use , Diagnosis, Differential , Pelvic Pain/etiology , Gonadotropin-Releasing Hormone/analogs & derivatives , Hysterectomy , Infertility , Infertility, Female/etiology , Menstruation Disturbances/etiology , Prostaglandin Antagonists/therapeutic use , Signs and SymptomsABSTRACT
Se comunica la resección del septum uterino bajo visión directa histeroscópica y control laparoscópico simultáneo. La técnica y los resultados, tanto quirúrgicos como la fertilidad posterior en tres mujeres portadoras de esta mal formación congénita, se presentan y se discuten a la luz de lo publicado, especialmente en cuanto a las complicaciones, su prevención y tratamiento. Se concluye que el procedimiento quirúrgico endoscópico usado representa ventajas significativas respecto a las antiguas técnicas abiertas y es muy reproducible, lo cual lo hace fácil de aprender y enseñar
Subject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Adult , Hysteroscopy , Uterine Diseases/surgery , Uterus/abnormalities , Danazol/therapeutic use , Infertility, Female/etiology , Laparoscopy , Preoperative Care , Uterine Diseases/diagnosis , Uterus/surgeryABSTRACT
O angioedema hereditario e uma doenca decorrente de alteracoes na concentracao ou na cavidade do inibidor de C1 esterase (C1INH). Sua ocorrencia e rara e esta associada a heranca autossomica dominante. Os autores descrevem sete pacientes (4M:3F) portadores de deficiencia nas concentracoes de C1INH, com idade de 12 a 50 anos, sendo quatro pacientes pertencentes a mesma familia. As principais manifestacoes clinicas foram: angioedema de face, maos e pes (6/7) e dores abdominais (2/7). Os sintomas nao se relacionam com fatores desencadeantes na maioria dos pacientes (4/7), sendo trauma (2/7) e ciclo menstrual (1/7) referidos pelos outros. Como complicacao, antes do diagnostico, um dos pacientes foi submetido a laparotomia, com resseccao intestinal...
Subject(s)
Humans , Adolescent , Adult , Middle Aged , Angioedema/diagnosis , Angioedema/genetics , Angioedema/therapy , Complement C1s/analysis , Complement Hemolytic Activity Assay , Danazol , Danazol/therapeutic use , Laparotomy , Medical History TakingABSTRACT
A case of full blown systemic lupus erythematosus (SLE) was treated with steroid. The patient was in remission with low dose of prednisolone for a year. When she became pregnant, there was no relapse of SLE activities in any organ. However, she developed gum bleeding and petechiae due to thrombocytopenia in the second half of the pregnancy. With a normal amount of megakaryocyte in the bone marrow, it was supposed to be due to SLE which no longer responded to even a full dose of steroid. Therefore, danazol 600 mg/day was given orally and she made a complete recovery within one week. She delivered vaginally a normal female newborn without fetal thrombocytopenia or bleeding.
Subject(s)
Adult , Anti-Inflammatory Agents/therapeutic use , Danazol/therapeutic use , Estrogen Antagonists/therapeutic use , Female , Humans , Lupus Erythematosus, Systemic/drug therapy , Prednisolone/therapeutic use , Pregnancy , Pregnancy Complications, Hematologic/drug therapy , Pregnancy Outcome , Thrombocytopenia/drug therapyABSTRACT
Objetivo. Comparar los resultados del tratamiento de la endometriosis con gestrinona y danazol. Material y método. 107 pacientes con diagnóstico de endometriosis por laparoscopía fueron divididas en dos grupos en forma aleatoria. En el primer grupo se incluyeron 53 pacientes a las cuales se les administró 600 mg por día de danazol por 6 meses. En el grupo dos se incluyeron 54 pacientes a las cuales se les administró 2.5 mg de gestrinona dos veces a la semana. Un mes después de concluir el tratamiento se efectuó laparoscopía de segunda mirada en las pacientes que estuvieron de acuerdo (43 en las del grupo de gestrinona y 40 en las del grupo de danazol). Resultados. Hubo marcada disminución de dolor en ambos grupos. La laparoscopía de segunda mirada reveló una disminución mayor de la endometriosis en el grupo de danazol. Diez meses posteriores al tratamiento la tasa de embarazo fue del 15 por ciento para gestrinona y del 33 por ciento para danazol. El dolor regresó en 57 por ciento para gestrinona y 50 por ciento para danazol. Los efectos secundarios fueron mas frecuentes y severos con danazol que con gestrinona. Conclusiones. El resultado de este estudio sugiere que gestrinona es menos efectiva en el tratamiento de la esterilidad asocida a endometriosis en comparación a danazol