Subject(s)
Humans , Male , Aged, 80 and over , Magnetic Resonance Imaging/methods , Encephalomyelitis/diagnostic imaging , Brain Stem/pathology , Brain Stem/diagnostic imaging , Chronic Disease , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Diagnosis, Differential , Encephalomyelitis/pathology , Encephalomyelitis/drug therapy , Glymphatic System/diagnostic imagingABSTRACT
A encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (PEWR) é doença neurológica rara, caracterizada por rigidez muscular, espasmos dolorosos, mioclonia e evidência de envolvimento de tronco cerebral e medula espinhal. Um paciente branco de 73 anos foi admitido com história de 10 dias de espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular contínua no membro inferior esquerdo. Apresentava espasmos involuntários em membros inferiores e evoluiu com encefalopatia associada a sinais de nervos cranianos e sintomatologia de trato longo de medula espinhal. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética de coluna foram normais. O LCR evidenciou pleocitose linfocítica, sem outras alterações. A EMG mostrou atividade muscular involuntária, de duração de 2-6 segundos, intervalo de 30-50 ms e uma freqüência de 2/segundo no membro inferior esquerdo. Foram detectados anticorpos anti-GAD no sangue. Na evolução, foram observados sinais radiográficos de neoplasia pulmonar, sendo posteriormente diagnosticado carcinoma de pequenas células de pulmão. O paciente faleceu duas semanas após o diagnóstico de câncer.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Carcinoma, Small Cell/complications , Encephalomyelitis/etiology , Glutamate Decarboxylase/immunology , Lung Neoplasms/complications , Muscle Rigidity/etiology , Paraneoplastic Syndromes, Nervous System/complications , Antibodies/isolation & purification , Carcinoma, Small Cell/diagnosis , Carcinoma, Small Cell/drug therapy , Disease Progression , Encephalomyelitis/diagnosis , Encephalomyelitis/drug therapy , Lung Neoplasms/diagnosis , Lung Neoplasms/drug therapy , Muscle Rigidity/diagnosis , Muscle Rigidity/drug therapy , Paraneoplastic Syndromes, Nervous System/diagnosis , Paraneoplastic Syndromes, Nervous System/drug therapyABSTRACT
Mycoplasma pneumoniae, reconocido patógeno respiratorio, es también responsable de numerosas y variadas manifestaciones extrapulmonares, siendo las neurológicas las más frecuentes. Se presenta el caso de una escolar de 8 años, con un síndrome febril prolongado asociado a infección por M. pneumoniae que se complicó con encefalomielitis diseminada aguda. Se reportan otros seis casos con manifestaciones neurológicas: meningitis aséptica (1), meningoencefalitis (1), síndrome de Guillain Barré (1) y parálisis facial (3). La patogenia de las complicaciones neurológicas asociadas con infección por M. pneumoniae es aún desconocida, planteándose que algunas se deben a invasión directa del SNC y aquellas con pródromo prolongado, como encefalomielitis diseminada aguda, síndrome de Guillain Barré y mielitis transversa, obedecerían probablemente a fenómenos autoinmunes. En nuestro medio, en ausencia de RPC para confirmar el diagnóstico de esta infección, éste se fundamenta en la presencia de anticuerpos IgM o ascenso de IgG específica. La utilidad de los antimicrobianos en el control de estas manifestaciones neurológicas es discutida postulándose el uso de terapia inmunomoduladora.