Massive Desmoplastic Fibroma of the Proximal Tibia: Case Report / Fibroma desmoplásico na tíbia proximal: Relato de caso

Abstract Desmoplastic fibroma of bone is a very uncommon, benign but locally aggressive fibrogenic tumor. This report describes the case of a 45-year-old patient with a massive desmoplastic fibroma of the proximal tibia. A two-staged surgical procedure was successfully performed: wide resection and endoprosthetic reconstruction. Surgeons should be aware of the complexity of its treatment in the locally advanced and aggressive cases. A comprehensive review of the literature is also provided.

Resumo O fibroma desmoplásico do osso é um tumor fibrogênico muito incomum, benigno, mas localmente agressivo. Este relato descreve o caso de uma paciente de 45 anos com um enorme fibroma desmoplásico na tíbia proximal. Foi realizado com sucesso um procedimento cirúrgico em dois tempos: ressecção ampla e reconstrução endoprotética. Os cirurgiões devem estar cientes da complexidade de seu tratamento nos casos localmente avançados e agressivos. Uma revisão abrangente da literatura também é fornecida.

Does a Vertebra Fracture Cause a Tumor? A Dorsolumbar Paraspinal Desmoid Tumor: Case Report

Extraabdominal desmoid tumors are uncommon soft-tissue tumors. The etiology of the tumor is still unclear. Injury is one of the etiological factors of soft-tissue tumors. A 41-year-old female patient who had a traumatic vertebral body fracture on the thoracic spine was treated conservatively. Two and a half years later, she presented a painful, palpable swelling on the thoracolumbar region. In the present report, was discuss the patient, who underwent a surgery to remove the desmoid tumor (aggressive fibromatosis), within the context of the current literature. The literature on desmoid tumor caused by a trauma is rare. This is the first case that demonstrates an extraabdominal desmoid tumor following a spinal fracture. The swelling on the region of the trauma must be examined carefully and desmoid tumor must be kept in mind as a possible diagnosis.

Fibroma desmoplástico / Desmoplastic fibroma

El Fibroma Desmoplástico es una patología poco frecuente y de localización mas conocida en maxilar inferior y pocos casos en tibia, fémur y otros huesos. En rótula no se encontraron casos en la abundante bibliografía consultada. Se presenta un caso en un paciente de 15 años que después de un año de tratamiento médico y fisiokinésico se hace RMN y TAC encontrando una imágen osteolítica en rótula izquierda, por lo que después de interconsulta con Ortopedista y Traumatólogo Infantil, se resuelve tratamiento quirúrgico. El objetivo de esta presentación es llamar la atención sobre dolor que se interpreta como tendinitis cuadricipital, con Rx. neg. y dolor en borde proximal de rótula y borde externo de la misma, pero los estudios mencionados nos orientan a una patología muy poco frecuente. Además se destaca que no se encontró en la bibliografía antecedente de otro caso similar en rótula. Se hace resección con margen de seguridad de la zona afectada incluyendo hueso y cartílago articular. La evolución fue satisfactoria, controlado a los 3 años no hay dolor ni limitación funcional. Tipo de estudio: Reporte de caso. Nivel de evidencia: IV

The Desmoplastic Fibroma is an unfrequent pathology and the most common location is in the lower jaw (there are a few cases in the tibia, femur and other bones). There wasn't found a case in the kneecap, despite the extensive bibliography consulted. It is presented a case of a 15 years old patient who after a year of medical and physio-kinesic treatment, underwent MRI and CT scans, finding an osteolytic image in the left patella. After consulting with an Orthopedist and a Child Traumatologist, it was resolved a surgical treatment. The purpose of this presentation is to draw attention to a pain in the proximal and outer edges of the patella interpreted as quadriceps tendonitis, without seeing anything in a radiography. It was made a resection, with a safety margin of the affected area, including bone and articular cartilage. There was a satisfying evolution, checked after 3 years, without pain or functional limitation. Type of Study: case report. Level of evidence: IV

Fibroma desmoplásico: tumor benigno, con alto potencial de infiltración local / Desmoplasic fibroma: benign tumor, with high local infiltration capacity

El fibroma desmóplasico es una neoplasia benigna del tejido conjuntivo que tiene alta capacidad de infiltrar los tejidos adyacentes. En este artículo se presenta un caso clínico de una paciente de 3 a±os de edad con un fibroma desmoplßsico en la región sinfisiaria y en el cuerpo mandibular. El tratamiento fue la hemimandibulectomía y la colocación de injerto óseo autólogo y placa de reconstrucción. Se realizó una revisión de la literatura de este tumor benigno poco frecuente de la región maxilo facial...

Desmoplasic fibroma is a benign connective tissue tumor with high local infiltration capacity. This article presents a case of a 3-yearoldgirl who presented a desmoplasic fibroma in the mandible symphysis and body. The treatment was radical resection and placement of an autologous bone graft and reconstruction plate. A review of the published literature was done respect to this rare benign tumor of the maxillofacial region...

Pediatric fibromatosis involving mandible: case reportand a five-year post-operative follow-up / Fibromatose pediátrica em mandíbula: relato de caso e avaliação pós-operatória de cinco anos

Extra-abdominal fibromatosis is a benign fibrous neoplasm of locally aggressive behavior. Surgical excision with a wide margin is the treatment of choice. The aim of the present work is to report the case of fibromatosis in an 11-year-old melanodermic patient, who showed swelling in the area of the right mandible. Conservative surgery was performed based on the initial histopathological diagnosis of benign lesion suggestive of neural origin. The new anatomopathological examination of the surgical specimen was compatible with fibromatosis. The patient is still under periodic observation as part of the five-year surgical follow-up, showing no signs of recurrence.

Fibromatose extra-abdominal é uma neoplasia fibrosa benigna, caracterizada por comportamento agressivo local. Geralmente, o tratamento de escolha consiste na excisão cirúrgica com ampla margem de segurança. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de fibromatose em uma paciente de 11 anos, melanoderma, que apresenta aumento de volume na mandíbula do lado direito. A partir do diagnóstico histopatológico inicial sugestivo de lesão benigna de origem neural, foi realizado tratamento cirúrgico conservador. Um novo exame anatomopatológico da peça cirúrgica foi compatível com fibromatose. A paciente encontra-se sob controle periódico de cinco anos da cirurgia, não havendo recorrência clínica da lesão.

Fibroma desmoplástico (desmóide) nos ossos / Desmoplastic fibroma (desmoid) in bones

Os autores apresentam 12 casos de fibroma desmóide, 9 intra-ósseos e 3 periostais, dentre cerca de 4.550 casos do Registro de Tumores Ósseos do Departamento de Patologia da Santa Casa de São Paulo. A história clínica variou de 8 meses a 15 anos, com queixa de dor, tumor e progressiva impotência funcional. Os pacientes tinham idade de 12 a 58 anos. A localização do tumor também era variada. As formas intra-ósseas eram no fêmur e um na ulna, no úmero, no osso cubóide do pé, no acetábulo e na décima vértebra torácica. Nos casos de crescimento periostal, um no antebraço, os dois outros na escápula e na asa do ilíaco. Ao exame radiográfico o tumor apresentou densidade de partes moles, alternando áreas de esclerose reacional e de osteólise. O diagnóstico definitivo foi o exame anatomopatológico. O tratamento em todos os casos foi cirúrgico, sempre que possível com ressecção ampla com margem de tecidos normais. Em três a recidiva ocorreu entre dez meses e quatro anos. No caso de localização vertebral, por ter sido realizada ressecção intralesional, a recidiva ocorreu um ano e sete meses depois. Pela raridade de comprometimento, pelo interesse ortopédico dos casos e pela correlação dos exames radiográficos com a anatomia patológica, os autores resolveram divulgar esta casuística.

Endoprótese distal da tíbia: uma opçäo nas ressecçöes amplas ao nível do tornozelo: apresentaçäo de três casos operados / Endoprosthesis of the distal tibia: a good option in wide resections of the ankle: report of 3 cases

Os autores discutem as indicaçoes da endoprótese do terço distal da tíbia nas ressecçoes amplas de sarcomas ósseos e lesoes ósseas benignas agressivas. Sao apresentados três casos com essa técnica, em que se obtém boa estabilidade articular com deambulaçao precoce sem complecaçoes. Concluem ser boa opçao de tratamento nos casos de reconstituiçao após ressecçao ampla de sarcomas ósseos nessa localizaçao.