Diarrea crónica como manifestación inicial de un ganglioneuroblastoma / Chronic diarrhea as the initial manifestation of a ganglioneuroblastoma

Resumen: El neuroblastoma es un tumor maligno del sistema nervioso simpático periférico con presentación y curso clínico heterogéneo. Es el tercer tumor pediátrico más frecuente y el 90% de los casos se diagnostica antes de los 5 años. Los síntomas más comunes se deben a la compresión por la masa tumoral o al dolor óseo causado por la metástasis. La diarrea como síntoma principal es rara por lo que es difícil de diagnosticar en la etapa temprana de la enfermedad. Se presenta el caso clínico de una paciente de 2 años en la que luego de 8 meses de estudio por diarrea crónica se diagnóstica ganglioneuroblastoma secretor de VIP. Se debe plantear como diagnóstico diferencial en los pacientes menores de 3 años con diarrea crónica intratable luego de haber descartado otras etiologías.

Summary: Neuroblastoma is a malignant tumor of the peripheral sympathetic nervous system with heterogeneous clinical presentation and course. It is the third most frequent pediatric tumor and in 90% of cases it is diagnosed before 5 years of age. The most typical symptoms result from the tumor compression or bone pain caused by methastasis. Diarrhea as the main symptom is unusual, and thus it is hard to diagnose in early stages of the disease. We report the case of a 2-year-old patient who, after 8 months of study for chronic diarrhea was diagnosed with VIP-secreting ganglioneuroblastoma. It is necessary for this condition to be considered as a differential diagnosis in patients younger than 3 years old with chronic diarrhea with no evolution, after other etiologies are ruled out.

Primary intraspinal ganglioneuroblastoma of the thoracic spine: A rare case report.

Cerebral ganglioneuroblastoma is an embryonal tumor of the central nervous system, which has been rarely encountered into the spinal cord. The standard treatment for ganglioneuroblastoma is complete surgical excision. A 15-year old boy was presented with cord compression. Magnetic resonance imaging revealed an intradural and intramedullar enhancing lesion over T2 spine. A histomorphological diagnosis was made in the presence of immature small round cells admixed with a good number of ganglion cells. The morphological diagnosis was verified by immunohistochemistry. This is the first reported case of compressive myelopathy in the thoracic region of the spine.

Tumor neuroblástico en el niño / Neuroblastic tumor in children

Los tumores neuroblásticos son tumores del sistema nervioso periférico. Algunos inmaduros como el neuroblastoma tienen comportamiento muy agresivo, mientras otros como el ganglioneuroma son considerados benignos. Por su variada sintomatología, al neuroblastoma se le denomina "el gran simulador" y es caracterizado como enigmático. El dolor es la principal manifestación, así como también la distensión abdominal y la palpación de una masa abdominal.

Opsoclonus mioclonus como manifestación a distancia de un neuroblastoma oculto / Opsoclonus myoclonus as distance manifestation of an hidden neuroblastoma

En dos de lactantes mayores con síndrome de opsoclonus mioclonus (ataxia, opsoclonus y polimioclonías), la búsqueda dirigida con métodos de laboratorio e imágenes, permitió detectar sendos ganglioneuroblastomas retroperitoneales en etapas II y III de Evans, repectivamente, uno y doce meses después del inicio de los síntomas neurológicos. Ambos fueron tratados con cirugía y quimioterapia, con regresión del sindrome neurológico y evolución posterior satisfactoria. Se han comunicado alrededor de 110 casos de opsoclonus mioclonus, 50 por ciento de ellos asociados a neuroblastoma oculto. La asociación tiene un pronóstico más favorable que el de otros neuroblastomas. Cuando se identifica el síndrome debe buscarse exhaustivamente el tumor