Radiation-induced angiosarcoma: case report / Angiossarcoma induzido por radiação: relato de caso

ABSTRACT Angiosarcoma of the breast accounts for less than 1% of breast tumors. This tumor may be primary or secondary to previous radiation therapy and it is also named "radiogenic angiosarcoma of the breast", which is still a rare entity with a poor prognosis. So far, there are only 307 cases reported about these tumors in the literature. We present a case of a 73-year-old woman with a prior history of breast-conserving treatment of right breast cancer, exhibiting mild pinkish skin changes in the ipsilateral breast. Her mammography was consistent with benign alterations (BI-RADS 2). On incisional biopsy specimens, hematoxylin-eosin showed atypical vascular lesion and suggested immunohistochemisty for diagnostic elucidation. Resection of the lesions was performed and histology showed radiogenic angiosarcoma. The patient underwent simple mastectomy. Immunohistochemistry was positive for antigens related to CD31 and CD34, and C-MYC oncogene amplification, confirming the diagnosis of angiosarcoma induced by breast irradiation. A delayed diagnosis is an important concern. Initial skin changes in radiogenic angiosarcoma are subtle, therefore, these alterations may be confused with other benign skin conditions such as telangiectasia. We highlight this case clinical aspects with the intention of alerting to the possibility of angiosarcoma of the breast in patients with a previous history of adjuvant radiation therapy for breast cancer treatment. Sixteen months after the surgery the patient remains asymptomatic.

RESUMO Os angiossarcomas de mama representam menos de 1% dos tumores da mama e podem ser primários ou secundários à radioterapia prévia. Tais tumores são chamados de "angiossarcomas radiogênicos da mama" e representam uma entidade mais rara ainda e de prognóstico ruim. Atualmente, na literatura, são encontrados apenas 307 casos desses tumores. Relatamos o caso de uma mulher de 73 anos, com história prévia de tratamento conservador de câncer de mama direita, apresentando alteração rósea discreta em pele da mama homolateral. A mamografia demostrou resultado compatível com alterações benignas (BI-RADS 2). No material de biópsia incisional, a hematoxilina-eosina demonstrou lesão vascular atípica e sugeriu imuno-histoquímica para elucidação diagnóstica. A paciente foi submetida à ressecção de lesões, e a histologia demonstrou angiossarcoma radiogênico. Em seguida, mastectomia simples foi realizada. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para os antígenos relacionados a CD31 e CD34, e a amplificação do oncogene C-MYC confirmou o diagnóstico de angiossarcoma induzido por radiação mamária. O atraso no diagnóstico constitui questão importante. Considerando que as alterações iniciais da pele do angiossarcoma radiogênico são sutis e podem ser confundidas com outras condições benignas da pele, como telangiectasias, neste relato destacamos os aspectos clínicos, no intuito de alertar sobre a possibilidade de angiossarcoma de mama em pacientes com história prévia de radioterapia adjuvante para tratamento de câncer de mama. A paciente permaneceu assintomática 16 meses após a cirurgia.

Stewart Treves Syndrome

Stewart-Treves Syndrome is characterized by the presence of lymphangiosarcoma on limb extremities. Rare, it occurs in 0.5% of patients who have undergone radical mastectomy with axillary node dissection. The main cause is chronic lymphedema with endothelial and lymphatic differentiation, with no direct relationship to breast cancer. Seven years after a radical right-side mastectomy with lymph node dissection and adjuvant therapy, the patient developed a lesion on her right arm. The dermatological examination revealed an erythematous nodule with bleeding surface on chronic right forearm lymphedema. After the biopsy, a lymphangiosarcoma on chronic lymphedema was diagnosed. Infrequent, this syndrome is relevant because of its associated mortality. Early diagnosis is important to improve survival and reduce complications.

Angiosarcoma in previously irradiated breast in patient with Li-Fraumeni syndrome. A case report / Angiossarcoma em mama previamente irradiada em paciente portadora da síndrome de Li-Fraumeni. Um relato de caso

CONTEXT: Li-Fraumeni syndrome is a rare disease with an autosomal dominant inheritance pattern and high penetrance that defines a 50% chance of developing cancer before the age of 30 years, including cases of breast sarcoma. Patients with this syndrome who require radiotherapy have an increased risk of developing secondary malignancies including angiosarcomas. CASE REPORT: This was a case report on a female patient with Li-Fraumeni syndrome. In October 2005, she was diagnosed with invasive ductal carcinoma of the right breast and underwent sectorectomy. She then received chemotherapy and adjuvant radiotherapy. Trastuzumab and tamoxifen were also part of the treatment. She recently sought care at our hospital, complaining of hyperemia and nodulation in the right breast, and underwent surgical resection that revealed epithelioid angiosarcoma. CONCLUSIONS: When genetic predisposition due to Li-Fraumeni syndrome is documented, the therapy should be adapted so as to minimize the risk. Thus, conservative surgical treatments should be avoided and mastectomy without radiation should be prioritized. In cases in which use of radiotherapy is justified, patients should be followed up intensively. .

CONTEXTO: A síndrome de Li-Fraumeni é doença rara que apresenta padrão de herança autossômica dominante e alta penetrância, definindo possibilidade de 50% no desenvolvimento de neoplasias antes dos 30 anos, incluindo nesses casos os sarcomas em mama. Pacientes portadoras dessa síndrome que requerem tratamento radioterápico têm risco aumentado de desenvolver neoplasias secundárias, incluindo os angiossarcomas. RELATO DE CASO: Este é um relato de caso de paciente feminina, portadora da síndrome de Li-Fraumeni. Em outubro de 2005, ela teve diagnóstico de carcinoma ductal invasor da mama direita, sendo submetida à setorectomia. Recebeu quimioterapia e radioterapia adjuvante; trastuzumabe e tamoxifeno também fizeram parte do tratamento. Recentemente, procurou atendimento em nosso serviço, com queixa de hiperemia e nodulação em mama direita, e foi submetida a ressecção cirúrgica que revelou angiossarcoma epitelioide. CONCLUSÕES: Quando a predisposição genética da síndrome de Li-Fraumeni está documentada, devese adequar a terapêutica a fim de minimizar riscos, evitando tratamentos cirúrgicos conservadores e priorizando a mastectomia sem radioterapia. Nos casos em que se justifica o uso de radioterapia, os pacientes devem ser acompanhados de forma intensiva. .

Angiosarcoma de cuero cabelludo / Angiosarcoma of the scalp

El angiosarcoma cutáneo es un tumor maligno vascular, raro y extremadamente agresivo, que afecta principalmente a ancianos. Se caracteriza clínicamente por la presencia de placas o nódulos eritemato-violáceos, siendo su pronóstico malo. Describimos el caso de un hombre anciano con angiosarcoma del cuero cabelludo y metástasis pulmonar, desafortunadamente a los dos meses del diagnóstico falleció.

Cutaneous angiosarcoma is a rare, malignant and very aggressive vascular tumor, which mainly affects the elderly. It is clinically characterized by red or violaceous plaques or nodules, with a bad prognosis. We describe the case of an elderly man with angiosarcoma of the scalp and lung metastases; unfortunately he died 2 months after the diagnosis.

Angiosarcoma secundario a terapia conservadora por cáncer de mama: a propósito de un caso clínico / Angiosarcoma after conservation treatment for breast cancer: a clinical case report

La angiosarcoma es una neoplasia maligna del endotelio, linfático o vascular descrito por primera vez por Caro y Stubenrauch en 1945. Representa menos del 1 por ciento de las neoplasias malignas de tejido blando y a diferencia de la mayoría de los sarcomas muestra especial predilección por la piel y tejidos blandos superficiales. Se presenta principalmente en cabeza y cuello de pacientes añosos, o aparece en áreas de infedema crónico o radiodermitis con aspectos de máculas eritematosas o purpúricas que se extienden formando nódulos que más tarde se ulceran. Es poco frecuente en niños. Presentamos el caso de una paciente con angiocarcinoma secundario a cirugía conservadora y radioterapia complementaria por carcinoma mamario.

Angiosarcoma primario de mama

Primary angiosarcoma of the breast represent 0.04 per cent of the malignant neoplasm of the gland and is considered the more aggressive and lethal. Its biological behavior is related to sixe and histologic grade. There are no prospective studies that allow conclusions about the utility of chemo-radiotherapy adjuvant treatment; mastectomy is the best therapy

Angiosarcomas radioinducidos / Radioinducted angiosarcomas

Se contribuye a la casuística con la presentación de 2 casos de angiosarcoma radioinducido, diagnosticados ambos, en pacientes de sexo femenino que previamente habían recibido dosis total de radioterapia, uno por presentar un linfoma tipo Hodgkin, y otro por carcinoma ductal de mama. En una de las pacientes el tiempo de latencia fue de 10 años, mientras que en la otra fue de 25 años. La evolución fue dispar, ya que mientras una tiene un año de evolución sin evidencias de enfermedad, la otra falleció debido a metástasis pulmonares y complicaciones cardíacas al año de ser operada

Angiosarcoma cutáneo postirradiación / Cutaneous angiosarcoma postirradiation

El angiosarcoma cutáneo (AC) es una neoplasia cutánea de origen vascular rara y agresiva. Dentro de las distintas variantes, el angiosarcoma posirradiación es sumamente infrecuente. Se comunica un caso de AC en un paciente de 69 años, de sexo masculino, que aparece 56 años después de la irradiación de un hemangioma congénito facial

Angiosarcoma de Kaposi en mujer HIV positiva / Kaposi`s Angiosarcoma in an HIV positive female

Se presenta el caso de una mujer de 23 años de edad,adicta parental y heterosexual (ejercía la prostitución), que desarrolló lesiones de Kaposi en mucosa oral e infección pulmonar a P. carinii. Se discute la infrecuencia de casos y los factores que pueden predisponer a que la mujer HIV positiva pueda desarrrollar un sarcoma de Kaposi

A case of Stewart-Treves syndrome

Several months after left radical mastectomy without irradiation therapy for breast cancer, a 74-year-old woman developed severe edema on the homolateral arm extending to the axilla. Ten years later, purplish to brownish blotch and nodules accompanied with heating sensation and pain appeared and increased in size gradually on the left forearm. The patient was treated by irradiation therapy under the clinical and histopathologic diagnosis of Stewart-Treves syndrome and almost all of the skin lesions and symptoms disappeared after irradiation of 6450 rads.