Síndrome hepatopulmonar y trasplante hepático: experiencia en el departamento de trasplantes del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen - EsSalud / Hepatopulmonar syndrome and liver transplantation: experience in the transplantation department of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital - EsSalud

Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave de la enfermedad hepática, la cual se caracteriza por la presencia de vasodilatación intrapulmonar e hipoxemia progresiva, siendo el trasplante de hígado el único tratamiento efectivo. Objetivo: Mostrar nuestros resultados de los pacientes con síndrome hepatopulmonar sometidos a trasplante hepático. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y trasversal. Desde marzo del 2000 a diciembre del 2016 se realizaron 226 trasplantes de hígado. Del total, se excluyeron a 25 pacientes: 12 retrasplantes, 9 trasplantes dobles higadoriñon, 2 trasplantes con falla hepática aguda, 2 trasplantes en pacientes no cirróticos. De los 201 pacientes con diagnóstico pretrasplante de cirrosis hepática, 19 tuvieron criterios de SHP; quienes fueron distribuidos según edad, sexo, nivel de hipoxemia (pO2), score CHILD, score MELD. La reversibilidad de la hipoxemia post trasplante se midió con una cutt off de p0(2) >75 mmHg. Resultados: La prevalencia del SHP en nuestra serie fue 9,45%. La edad promedio fue 41 años (14-65); la relación M/F de 1,65. El 78,94% (15/19) fueron adultos. 89,5% (17/19) fueron score de CHILD B y C, y el 68,4% tuvieron SHP severo y muy severo. En el 94,11% de los pacientes se demostró reversibilidad del SHP. La tasa de mortalidad temprana en los pacientes con SHP fue 10,4%. Conclusiones: La prevalencia del SHP fue del 9,45%. Los pacientes trasplantados con y sin SHP tuvieron similar sobrevida.

Introduction: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication of liver disease, which is characterized by the presence of intrapulmonary vasodilation and progressive hypoxemia. Liver transplantation is the only effective treatment. Objective: To show our results of patients with hepatopulmonary syndrome undergoing liver transplantation. Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional study. From March 2000 to December 2016; 226 liver transplants were performed. Of the total, 25 patients were excluded: 12 retransplantation, 9 liver-kidney combined transplants, 2 transplants for acute liver failure, 2 transplants in non-cirrhotic patients. Of the 201 patients with pretransplant diagnosis of liver cirrhosis, 19 filled criteria for SHP; who were distributed according to age, sex, hypoxemia level (pO2), Child-Pugh score and MELD score. The reversibility hypoxemia after liver trasplantation was measured with a cut-off of p0(2) >75 mmHg. Results: The prevalence of SHP in our series was 9.45%. The average age was 41 years (14-65); the M / F ratio of 1.65. The 78.94% (15/19) were adults. 89.5% (17/19) were Score of Child-Pugh B and C, and 68.4% had severe and very severe SHP. In 94.11% of patients, reversibility SHP founded. The early mortality rate (30 days) in patients with SHP was 10.4%. Conclusions: The prevalence of HPS in our series was 9.45%. Transplanted patients with and without SHP had similar survival.

Recurrencia de hepatitis autoinmune post trasplante hepático: experiencia de 15 años en el Perú / Autoimmune hepatitis recurrence after liver transplantation: 15 years experience in Peru

Introducción: La recurrencia de la hepatitis autoinmune (HAI) luego del trasplante hepático se presenta entre el 8-68%. En nuestra experiencia las enfermedades autoinmunes del hígado son una indicación principal de trasplante hepático. Objetivo: Determinar la recurrencia de la HAI en 15 años de experiencia y evaluar los factores de riesgo asociados a la recurrencia de HAI. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y trasversal. Desde marzo del 2000 a diciembre del 2015 se realizaron 200 trasplantes en 190 pacientes, algunos de los fueron diagnosticados de cirrosis hepática por HAI. Aquellos pacientes en quienes se detectó una duplicación de los valores normales de aminotranferasa (TGP-TGO <2 VN) en 2 mediciones consecutivas fueron sometidos a biopsia hepática. El diagnostico se realizó por criterio histológico. Resultados: El 19% de trasplantes hepáticos fue por HAI. La edad promedio fue 35 años (con valores extremos de 16 y 64 años); la relación de feminidad fue de 2,2; el subtipo de HAI más frecuente fue el tipo 1 (89%). La recurrencia histológica HAI se evidenció en 11 pacientes (31%). La media de seguimiento fue de 54 meses (con valores extremos de 8 y 169 meses). Conclusiones: En nuestra experiencia la HAI es la indicación más frecuente de trasplante hepático 19%. La recurrencia post trasplante de HAI fue 31%. No se encontró asociación entre el grado de severidad de la actividad histológica en el explante ni en el tipo de HLA en la presentación de la recurrencia.

Introduction: The recurrence of autoimmune hepatitis (HAI) following liver transplantation occurs between 8-68%. In our experience, autoimmune liver diseases are a major indication of liver transplantation. Objective: To determine the recurrence of autoimmune hepatitis in 15 years of experience and to evaluate the risk factors associated with the recurrence of HAI. Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional study. From March 2000 to December 2015; 200 transplants were performed on 190 liver transplants; 36 patients were diagnosed for hepatic cirrhosis by HAI and underwent liver biopsy if transaminase (TGP-TGO >2 ULN) in 2 consecutive measurements. The diagnosis was made by histological criteria. Results: The indication for hepatic transplantation for HAI was 19%. Mean age was 35 years (range 16-64 years) relationship between Sex F / M 2.2, the most common HAI subtype is type 1 (89%). The HAI histological recurrence was 31% (11/36). The mean follow-up was 54 months (range 8-169 months). Conclusions: Autoimmune hepatitis is the most frequent indication of liver transplantation in our experience, accounting for 19%. The recurrence of post-transplant HAI was 31%. No association was found between the degree of severity of histological activity in the explants and the type of HLA in the presentation of the recurrence.

Recurrencia de la enfermedad hepática primaria después del trasplante hepático / Liver disease recurrence after liver transplantation

Liver transplantation has become a standard option in the management of patients with end-stage liver disease. It is now evident that the most common etiology of long-term graft dysfunction is the recurrence of the primary liver disease. Autoimmune liver disorders such as autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, and primary sclerosing cholangitis recur between 15 to 30 percent of the graft recipients. The clinical expression of this recurrence tends to be milder; the diagnosis is only established in many patients by fndings in the liver biopsy. This milder clinical expression may be due to the use of immunosuppressive therapy for the prevention of organ rejection and it may also be modulating immune mechanisms that underlie these conditions. The recurrence of hepatitis C virus infection is characterized by an accelerated progression towards cirrhosis and hepatic failure due to the lack of an effective immunoprophylaxis program and an effective antiviral therapy. The recurrence of hepatitis B is uncommon due to the availability on an effective immunoprophylaxis program with effective antiviral agents. The familial amyloidotic polyneuropathy is a genetic condition residing in the hepatocyte that produces a mutation of transthyretin; this abnormal protein is deposited in peripheral nerves, gastrointestinal tract, heart, and kidneys. The liver from these patients, apart from producing this abnormal protein, is otherwise normal, and has been used as an organ for recipients in dire need of a liver transplant, such as patients with hepatocellular carcinoma. This approach is known as “domino” liver transplantation. As these recipients are followed long term, they may develop de novo amyloidosis. In summary, the underlying liver condition that led to endstage liver disease and liver transplantation may recur after liver transplantation. The clinical expression of the recurrence of the hepatic disease is modulated by the immunosuppression...

Clinical and biochemical features of autoimmune hepatitis in 36 pediatric patients

RACIONAL: Poucos estudos sobre hepatite autoimune têm sido conduzidos em pacientes não-caucasianos. OBJETIVOS: Avaliar crianças brasileiras com hepatite autoimune tipos 1 e 2 em relação à evolução clínica e parâmetros clínicos e bioquímicos. MÉTODOS: Trinta e seis pacientes foram incluídos em um protocolo que registrou os dados da história clínica, exame físico, dados bioquímicos e evolução da doença. Vinte e quatro crianças tinham hepatite autoimune tipo 1, sete pacientes hepatite autoimune tipo 2 e em cinco casos, a hepatite autoimune não pôde ser classificada. A maioria dos pacientes pertencia ao sexo feminino (77%), a mediana de idade ao diagnóstico foi de 11 anos e a mediana de duração dos sintomas foi de 5,5 e 8 meses, para os tipos 1 e 2, respectivamente. Icterícia e colúria foram as manifestações clínicas mais freqüentes. RESULTADOS: A terapia com azatioprina e prednisona foi eficaz para os pacientes com os tipos 1 ou 2 de hepatite. As enzimas AST e ALT apresentaram decréscimo em relação aos valores no diagnóstico, após 4 a 8 semanas de tratamento, nos pacientes com hepatite autoimune do tipo 1. Os valores de GGT tornaram-se mais elevados após o início da terapia e retornaram aos níveis pré-tratamento após 1 ano, nos dois tipos de hepatite. Três pacientes foram a óbito e outros três realizaram transplante hepático. CONCLUSÕES: Crianças não-caucasianas apresentaram doença semelhante a pacientes caucasianos com hepatite autoimune. Níveis elevados de GGT no primeiro ano de tratamento não devem ser o único marcador da existência de colangiopatia.

Função sexual e reprodutiva em receptoras de transplante hepático / Sexual and reproductive function in female liver transplant recipients

RACIONAL: Anormalidades na função sexual e reprodutiva são comuns em pacientes com hepatopatia crônica avançada e podem ser revertidas após transplante hepático bem-sucedido. OBJETIVO: Avaliar aspectos da função sexual e reprodutiva em mulheres submetidas a transplante de fígado no Serviço de Transplante Hepático do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR. PACIENTES E MÉTODOS: Entre setembro de 1991 e dezembro de 2001, 94 mulheres foram submetidas a transplante hepático. Vinte e oito delas (idade média 44,17 ± 13,60 anos) preencheram os seguintes critérios de inclusão: idade > 16 anos na época do transplante, sobrevida pós-transplante > 6 meses, estar em acompanhamento regular no Serviço na época do estudo e concordância em participar do mesmo. Os prontuários médicos foram revisados e as pacientes responderam a um questionário abordando padrão dos ciclos menstruais no pré e pós-transplante, gravidez no pós-transplante, métodos contraceptivos no pré e pós-transplante, freqüência de realização de citologia oncótica cervical no pré e pós-transplante, ocorrência de neoplasia ginecológica pós-transplante, além de questionário específico para o domínio da sexualidade no período pós-transplante. RESULTADOS: A mediana do tempo de seguimento pós-transplante das 28 pacientes foi de 36,5 meses (6-110 meses) e a principal indicação para o transplante foi cirrose associada à hepatite C (25 por cento). Todas as pacientes apresentavam função normal do enxerto. Excluindo-se 6 pacientes em menopausa (natural ou cirúrgica), 13 das 22 pacientes (59,1 por cento) com potencial de menstruar apresentavam amenorréia no ano anterior ao transplante. Dezenove dessas 22 pacientes (86,4 por cento) reassumiram os ciclos menstruais após o transplante, com mediana de 1 mês pós-transplante (1 a 7 meses). Todas as pacientes com idade inferior a 45 anos voltaram a menstruar após o transplante. Quatro gestações bem-sucedidas ocorreram em três pacientes, sendo uma gestação gemelar. Cerca de 70 por cento das transplantadas realizavam exame de citologia oncótica cervical pelo menos uma vez ao ano. Um caso de carcinoma adenoescamoso de endométrio foi identificado em uma paciente de 64 anos, 36 meses após o transplante, tratado cirurgicamente com sucesso. Cerca de 71,4 por cento das pacientes referiram vida sexual ativa pós-transplante, sendo que 70 por cento delas consideravam-na satisfatória. CONCLUSÕES: Após transplante hepático bem-sucedido, a maioria das...