Prevalence of Primary Immunodeficiency in Korea

This study represents the first epidemiological study based on the national registry of primary immunodeficiencies (PID) in Korea. Patient data were collected from 23 major hospitals. A total of 152 patients with PID (under 19 yr of age), who were observed from 2001 to 2005, have been entered in this registry. The period prevalence of PID in Korea in 2005 is 11.25 per million children. The following frequencies were found: antibody deficiencies, 53.3% (n = 81), phagocytic disorders, 28.9% (n = 44); combined immunodeficiencies, 13.2% (n = 20); and T cell deficiencies, 4.6% (n = 7). Congenital agammaglobulinemia (n = 21) and selective IgA deficiency (n = 21) were the most frequently reported antibody deficiency. Other reported deficiencies were common variable immunodeficiencies (n = 16), X-linked agammaglobulinemia (n = 15), IgG subclass deficiency (n = 4). Phagocytic disorder was mostly chronic granulomatous disease. A small number of patients with Wiskott-Aldrich syndrome, hyper-IgE syndrome, and severe combined immunodeficiency were also registered. Overall, the most common first manifestation was pneumonia. This study provides data that permit a more accurate estimation PID patients in Korea.

Características cefalométricas y antropométricas craneofaciales de los pacientes con síndrome de hiperinmunoglobulinemia "E" con infecciones recurrentes (SHIEIR) / Cephalometric and anthropologic craniofacial characteristics of patients with hyperglobulinemia E and recurrent infections

El propósito de este estudio realizado en los pacientes con síndrome de hipe-inmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes (SHIEIR) fue analizar por medio de radiografías cefálica lateral y posteroanterior de cabeza, las características cefalométricas comunes entre ellos. También se realizaron mediciones antropométricas cranofaciales, para luego compararlas con estándares internaciones y de esta manera, junto con el análisis radiográfico, definir con mayor exactitud las características craneofaciales de estos pacientes. En 8 pacientes entre tres y veintún años, con niveles de inmunoglobulina E (IgE) sérica mayorees de 2000 UI/mL y con historia típica de SHIEIR (según criterios OMS), se realizaron historia clínicas estomatológicas, RX periapicales, panorámicas, cefálicas laterlaes y frontales, estudios fotográficos, modelos en yeso y mediciones antropométricas. Como característica cefalométrica común se encontró que todos los pacientes tenían el ángulo goníaco aumentado; no se encontraron asimetrías marcadas que comprometieran clínica o estéticamente a los pacientes. En cuanto a las mediciones antropométricas, se encontró aumento en la distancia intercantal interna, intercantal externa, amplitud nasal y longitud nasal en los pacientes con SHIEIR en edad de crecimiento

Síndrome de hiper-IgE con infecciones recurrentes. Conceptos generales y alteraciones del sistema estomatológico / Hyper-IgE syndrome with recurrent infections. General concepts and alterations in the stomatological system

Los individuos inmunocomprometidos frecuentemente presentan afección del sistema estomatológico, requiriendo la participación del odontólogo para una atención integral que preserve la cavidad bucal en buenas condiciones, posibilitando una adecuada nutrición y evirtando la diseminación de infecciones desde este sistema. El síndrome de Hiper-IgE (SHIEIR) es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, caracterizada por concentraciones séricas elevadas de IgE, asociadas a la presencia de abscesos recurrentes de tejidos superficiales y profundos debidos especialmente a Staphylococcus aureus. Un análisis reciente de 30 pacientes con SHIEIR y 50 de sus familiares, lo ha caracterizado como un desorden multisistémico que afecta el sistema inmune, la piel, la dentición, el esqueleto y el tejido conjuntivo. Desde el punto de vista odontológico, se ha reportado un retardo en la exfoliación y erupción dentariaas, pero otras manifestaciones en el sistema estomatológico han sido analizadas en detalle y sólo se reportaron superficialmente, como son la presencia de dientes supernumerarios y la candidiasis bucal recurrente. Se plantea la participación del odontólogo en el diagnóstico y tratamiento de las manifestaciones orales de los pacientes con esta inmunodeficiencia, como una parte importante del abordaje integral que tiene gran valor en la evolución de los pacientes con inmunocompromiso