Linfoma difuso de grandes células B com diferenciação plasmoblástica: caracterização clínica, morfológica e imunofenotípica / Diffuse large B-cell differentiation with plasmoblástica: clinical, morphological and immunophenotypic

OS linfomas B difusos de grandes células plasmobásticos (LBDGC-LP) constituem um grupo heterogêneo de doenças com curso clínico agressivo, descritos inicialmente em pacientes HIV+. O LP tem sido associado à infecção pelo Herpes vírus tipo 8 em pacientes HIV+ e esses linfornas têm sido observados em pacientes HIV(-). Várias entidades tais como plasmocitoma anaplásico (PA) e pouco diferenciado (PPD) exibem uma superposição morfológica e imuno-histoquímica com os LP, principalmente quando estão em localização extra-ossea. O objetivo deste trabalho é contribuir para o diagnóstico diferencial das neoplasias linfóides com diferenciação plasmocitoide. Foram revisados 154 casos diagnosticados como Plasmocitomas, LBDGC, LBDGC-PL e Linfomas de pequenas células com diferenciação plasmocitoíde (LPC-P) dos arquivos de um centro de referência em oncologia. Foram selecionados 34 casos com padrão plasmocitoíde / plasmoblástico, confirmados por imunoistoquímica. Foram utilizados os seguintes marcadores: CD20, VS38c, CD56, CD79a, Mib, Lana-1 (HHV-8), Kappa e Lambda. Os casos foram analisados e classificados em quatro grupos morfológicos: Plasmocitomas bem diferenciados (PBD), PPD, PAlLP, LPC-P. Os PBD tinham localização óssea predominante e em 2/3 destes havia Mieloma associado, enquanto os LP tiveram apresentação nodal e visceral em 82 por cento dos casos. A positividade para CD56 ocorreu predominantemente nos PBD (p=O,04). Em um caso de LP/PA houve positividade para CD56 forte. A sobrevida foi significativamente menor nos casos de LP/PA. Nenhum dos casos mostrou positividade para LNA-1 (HHV-8). A associação com HIV foi observada em um caso de LP. A forte expressão de CD56 nos plasmocitomas sugere que este seja útil no diagnóstico diferencial. A sobrevida foi significativamente menor nos LP. A expressão de Lana-1 (HHV-8) foi negativa em todos os casos de Linfomas e Plasmocitomas, refutando a hipótese de que alguns Linfomas Plasmoblásticos representem a variante sólida do Linfoma de Efusão Primário na nossa série.

Multiple myeloma presenting as primary non-secretory plasma cell leukemia.

Primary plasma cell leukemia is a rare manifestation of multiple myeloma, whose neoplastic hierarchy in the classification of malignant hematological disorders is not yet very clearly defined. Morphological and immunological criteria indicate that the cells are at end stage of B cell maturation pathway. This unusual disorder is diagnosed by the presence of more than 2 x 10(9) plasma cells per liter of peripheral blood or more than 20% of the leucocytes being plasma cells on differential count. This occurs either denovo or as a terminal event in patients with long standing multiple myeloma. A case report of a young male patient with primary plasma cell leukemia is presented.