Correlation between D-Dimer/Fibrinogen Ratio and Bleeding in Patients with Newly Diagnosed Acute Promyelocytic Leukemia / 中国实验血液学杂志

OBJECTIVE@#To further explore the better indicators for predicting the degree of bleeding associated with newly diagnosed acute promyelocytic leukemia (APL).@*METHODS@#A total of 131 patients with newly diagnosed APL were classified according to WHO bleeding scales before treatment and divided into two groups: scales 0, 1 and 2 were included in no severe bleeding group, scales 3 and 4 were included in severe bleeding group. The information of the patients were collected, including sex, age, hemoglobin (Hb), white blood cell (WBC) count and platelet (PLT) count, peripheral blood lymphocyte percentage (LYMPH%), peripheral blood monocyte percentage (MONO%), percentage of leukemic cells in pripheral blood and bone marrow, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT), fibrinogen (FIB) levels, D-dimer (D-D), D-dimer/fibrinogen ratio (DFR).@*RESULTS@#Among 131 patients, 110 were classified as no severe bleeding, and 21 were severe bleeding. The results of univariate analysis showed that patients with severe bleeding had significantly higher percentage of leukemic cells in pripheral blood, WBC, D-D, and DFR, as well as longer PT and lower LYMPH%, compared to those with no severe bleeding. Multivariate analysis revealed that DFR (OR =1.054, 95%CI : 1.024-1.084, P < 0.001) and percentage of peripheral blood leukemic cells (OR=1.026, 95%CI: 1.002-1.051, P =0.033) were independent risk factors for severe bleeding. The area under ROC curve (AUC) of peripheral blood leukemic cells, D-D and DFR were 0.748, 0.736 and 0.809, respectively. There was no statistical difference between the peripheral blood leukemic cells and D-D in diagnostic efficacy (P =0.8708). Compared with D-D, DFR had a higher predictive value (P =0.0302). The optimal cut-off value of DFR was 16.50, with a sensitivity of 90.5% and a specificity of 70.0%.@*CONCLUSION@#DFR has a significant advantage in predicting the degree of bleeding associated with newly diagnosed APL. The greater the DFR value, the heavier the degree of bleeding. The risk of severe or fatal bleeding increases when DFR is greater than 16.50.

Leucemia promielocítica aguda y trombosis. Presentación de un caso / Acute promyelocytic leukemia and thrombosis. Presentation of a case

Introducción: En los últimos años se ha comprobado que el riesgo de trombosis en pacientes con enfermedades oncohematológicas es elevado. Presentación del caso: Paciente masculino de 51 años de edad, con diagnóstico de leucemia promielocítica, recibió tratamiento de inducción con trióxido de arsénico y ya alcanzada la remisión morfológica de la leucemia, y sin antecedentes personales ni familiares de eventos trombóticos, presentó una trombosis venosa profunda del miembro inferior izquierdo, se trató con heparina de bajo peso molecular y warfarina. Conclusiones: El paciente evolutivamente tuvo una evolución favorable del evento trombótico y se alcanzó la remisión completa hematológica, citogenética y molecular con una adecuada calidad de vida que permitió su reinserción a su vida personal, familiar y social(AU)

Introduction: In recent years it has been proven that the risk of thrombosis in patients with oncohematological diseases has increased. Case presentation: A 51-year-old male patient, diagnosed with Promyelocytic Leukemia, received induction treatment with arsenic trioxide and the morphological remission of the leukemia had already been achieved and with no personal or family history of thrombotic events, presented a deep vein thrombosis of the left lower limb. He was treated with low molecular weight heparin and warfarin. Conclusions: The patient progressively had a favorable evolution of the thrombotic event and complete hematological, cytogenetic and molecular remission was achieved with an adequate quality of life that allowed his reinsertion into his personal, family and social life(AU)

A Case of Acute Promyelocytic Leukemia Concomitant with Plasma Cell Myeloma

No abstract available.

First reported case of pneumonia caused by Cedecea lapagei in America

Cedecea represents a genus in the Enterobacteriaceae family that has been rarely associated with human infection. The clinical relevance of Cedecea lapagei has yet to be elucidated. This is the first reported case of pneumonia due to C. lapagei in a patient with acute promyelocytic leukemia.

Anaphylactic Transfusion Reaction in a Patient with Anhaptoglobinemia: The First Case in Korea

Anaphylactic transfusion reactions are rare complications of blood transfusions. Anhaptoglobinemia, a condition that has high incidence in Asia, can cause allergic transfusion reactions or anaphylaxis in severe cases. A 50-yr-old Korean woman was diagnosed with relapsed acute promyelocytic leukemia. She developed thrombocytopenia during chemotherapy and an anaphylactic transfusion reaction on the 4th and 5th platelet transfusions immediately after the transfusion of the platelet concentrates was initiated. Blood analysis showed no detectable serum haptoglobin. We examined her genetic phenotype and detected anhaptoglobinemia, which occurs because of an allelic deletion in the Hp gene cluster. The presence of an antibody against haptoglobin was detected by performing ELISA. To prevent anaphylactic reactions, apheresis platelets were transfused after washing. Consequently, anaphylactic transfusion reactions did not develop. Here, we report the first case of anhaptoglobinemia causing anaphylactic transfusion reaction in Korea.

Abdômen agudo hemorrágico em paciente com leucemia / Acute Hemorrhagic Abdomen in patient with leukemia

O abdômen agudo hemorrágico (AAH) manifesta-se por dor abdominal de início súbito e intensidade moderada, sem sinais de irritação peritoneal e de choque hipovolêmico. Este trabalho relata a evolução do AAH em paciente com leucemia pró-mielocítica aguda (LPMA), subtipo da leucemia mieloide aguda (LMA). Trata-se de paciente feminino, 25 anos de idade, com diagnóstico recente de LPMA, admitida no Hospital Vila da Serra.(AU)

Acute Hemorrhagic Abdomen (AHA) appears with a sudden abdominal pain, with moderate intensity, without symptoms of peritoneal irritation and/or hypovolemic shock. Acute Promyelocytic Leukemia (APL) is a subtype of Acute Myeloid Leukemia (AML). Here we describe a case of a 25 years old female patient with AHA and APL. The patient was recently diagnosticated with APL, and was admitted to the Vila da Serra Hospital with AHA.(AU)

Detección de anticuerpos contra los antígenos de diferenciación tumoral proteinasa 3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO) en la leucemia promielocítica / Detection of antibodies to antigens of proteinase 3 (PR3) tumor differentiations and myeloperoxidase (MPO) in cases of promyelocytic leukemia

La leucemia promielocítica (LPM) subtipo M3 representa del 5-15 por ciento en la clasificación FAB de las leucemias mieloides agudas (LMA). Está asociada con características genéticas únicas que incluyen la translocación recíproca t(15;17)(q22;q12). El mecanismo por el que ocurre la t(15;17) no se conoce. Las leucemias de estirpe mieloide expresan diversos antígenos de diferenciación tumoral como son la proteinasa 3 (PR 3) y la mieloperoxidasa (MPO) que se encuentran sobreexpresados en el promielocito. Se plantea que participan en la maduración y en la regulación de la división celular. Existe poca información acerca de la respuesta inmune de pacientes con LPM dirigida contra las células tumorales. En nuestro trabajo se detectó la presencia de anticuerpos contra los antígenos de diferenciación tumoral PR3 y MPO en diferentes fases del tratamiento de la enfermedad, mediante inmunofluorescencia indirecta. Los anticuerpos anti PR3 y anti MPO se detectaron en aquellos pacientes sin tratar y en fase de inducción, no así en la consolidación y mantenimiento, de ahí su posible utilidad como marcadores de diferenciación celular.

ABSTRACT Promyelocytic leukemia (PML) subtype M3 represents the 5-15 percent in the FAB classification of acute myeloid leukemias (AML). It is associated with the unique genetic features including the reciprocal t-translocation (15;17) (q22;q12). The mechanism of t is unknown. The myeloid leukemias express different tumoral differentiation antigens such as the proteinase 3 (PR 3) and myeloperoxidase (MPO) which are over-expressed in promyelocyte. It is involved in maturation and regulation of cell division. There is scarce information on the immune response of patients with PLM against tumor cells. In our paper we detected presence of antibodies to RP3 and MPO tumor differentiation antigens in different phases of disease treatment by indirect immunofluorescence. Anti-MPO and anti-PR3 antibodies were detected in those patients without treatment and in induction phase but not in the consolidation and maintenance, thus its potential usefulness as cellular differentiation markers.

Leucemia promielocítica aguda: comportamiento clínico / Acute promyelocytic leukemia: clinical behavior

Fundamento: La leucemia promielocítica aguda es una forma peculiar de leucemia aguda no linfoblástica, con características clínicas y biológicas muy específicas, que la diferencian del resto de las leucemias agudas. Objetivo: Corroborar las características clínicas de la leucemia promielocítica aguda teniendo en cuenta sus variedades morfológicas, así como las manifestaciones clínicas y hematológicas. Método: Se realizó un estudio descriptivo transversal en el departamento de Hematología del Hospital Universitario Docente Manuel Ascunce Domenech de la ciudad de Camagüey, desde enero de 2002 a enero de 2007. Se estudiaron 14 pacientes diagnosticados de leucemia promielocítica y el diagnóstico se realizó acorde con los criterios de la clasificación Franco-Americano-Británico (FAB), a través de la realización de la lámina periférica y la punción medular. Resultados: Los principales hallazgos clínicos fueron hemorragia en piel y mucosas y fiebre. Del total de los pacientes, cuatro enfermos presentaron complicaciones. Del universo estudiado, 11 evolucionaron satisfactoriamente, tres tuvieron fallo terapéutico y de ellos dos fallecieron. Conclusiones: Todos los pacientes presentaron trombocitopenia y la mitad leucocitosis.

Background: Acute promyelocytic leukemia is a peculiar form of non- lymphoblastic acute leukemia, with very specific clinical and biological characteristics, that are different from the rest of acute leukemias. Objective: To corroborate the clinical characteristics of acute promyelocytic leukemia taking into account its morphologic varieties, as well as clinical and hematologic manifestations. Method: A descriptive cross-sectional study in the Hematology's department at Manuel Ascunce Domenech Teaching University Hospital of Camagüey city was carried out from January 2002 to January 2007. Fourteen patients diagnosed of promyelocytic leukemia were studied and the diagnosis in agreement with Franco American British classification criteria (FAB) was performed, through the realization of the peripheral lamina and the medullary puncture. Results: Main clinical findings were hemorrhage in skin and mucous and fever. Of the total of patients, four sick persons presented complications. Of the universe studied, 11 evolved satisfactorily, three had therapeutic failure and two of them die. Conclusions: All patients showed thrombocytopenia and the half leukocytosis.

Paniculitis neutrofílica asociada a la leucemia promielocítica aguda / Neutrophilic panniculitis associated with acute piomyelocytic leukemia

La paniculitis neutrofílica (PN) asociada a síndrome mielodisplásico es una condición muy rara. Presentamos un paciente con PN como parte de una manifestación inicial de síndrome mielodisplásico (Leucemia promielocítica aguda). La PN aparece como una erupción nodular subcutánea, dolorosa, acompañada de síntomas sistémicos, cuyo estudio histopatológico evidencia un infiltrado neutrofílico lobular sin vasculitis, limitado al tejido subcutáneo. Debe ser diferenciada de otros tipos de dermatosis neutrofílicos y de otras hipodermitis lobulares. La PN se asocia significativamente a procesos mielodisplásicos y es altamente sensible al tratamiento con cortidoides sistémicos.

Características hematológicas e perfil de expressão de antígenos mielóides de pacientes com leucemia promielocítica aguda: análise de fatores prognósticos para o desenvolvimento da síndrome do ácido retinóico / Hematological features and expression profile of myeloid antigens of acute promyelocytic leukemia patients: analysis of prognostic factors for development of the retinoic acid syndrome

OBJETIVO: A leucemia promielocítica aguda (LPA) apresenta uma boa resposta ao tratamento com o ácido all trans retinóico (ATRA). Entretanto, alguns pacientes desenvolvem uma complicação grave chamada síndrome do ácido retinóico (SAR). O objetivo deste estudo foi comparar as características hematológicas e imunofenotípicas de pacientes com LPA que desenvolveram a SAR com as daqueles que não a desenvolveram. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários, exames radiológicos, lâminas de esfregaço de sangue e medula óssea de 71 pacientes com LPA, dos quais a análise imunofenotípica havia sido realizada em 56 casos. Foram identificados oito casos de SAR que, do ponto de vista clínico, caracterizaram-se por insuficiência respiratória (n=8), insuficiência renal (n=2), febre (n=5), ganho ponderal (n=3), edema periférico (n=3) e derrame pleural (n=5). As seguintes variáveis foram comparadas entre pacientes com e sem SAR: dosagem de hemoglobina, contagens de leucócitos e plaquetas no sangue periférico, distribuição dos subtipos hipergranular e variante, percentagens de blastos CD33+, CD13+, CD117+ na medula óssea, intensidade e variação dos valores de fluorescência destes antígenos nas células leucêmicas, expressas através dos canais medianos (CMFs) e dos coeficientes de variação (CVs) de fluorescência, respectivamente. RESULTADOS: A incidência da SAR foi de 11,26 por cento e o tempo médio para seu desenvolvimento 11,5 dias do início do tratamento. Todos os pacientes apresentaram desconforto respiratório agudo, por vezes associado à febre, ganho de peso, edema e insuficiência renal. Os achados radiológicos mais comuns foram: opacidades em vidro fosco, derrame pleural, espessamento peribrônquico e aumento da trama vascular pulmonar. Nenhuma das variáveis laboratoriais analisadas correlacionou-se significativamente ao risco de desenvolvimento da SAR, entretanto as Odd Ratios para CMF para o CD117 > 30 ua e CV para o CD33 < 50 foram de 7,14 (P=0,08) e de 7,86 (P=0,06), respectivamente. CONCLUSAO: A incidência e as características da SAR neste grupo de pacientes brasileiros foi semelhante à descrita na literatura. Nenhum dos parâmetros estudados correlacionou-se significativamente a um maior risco de desenvolvimento desta complicação.

Leucemia promielocítica aguda infantil: documentación de un caso clínico / Infantile acute promyelocytic leukemia: documentation of a clinical case

Se presenta el caso de una niña de 9 años, eutrófica, que ingresa con astenia, anorexia, hipertrofia gingival, hepatoesplenomegalia y petequia y hematomas. La citología de médula ósea es característica de Leucemia promielocítica aguda, confirmada por citoquímica y cariotipo con la característica translocación de brazos largos entre los cromosomas 15 y 17. A pesar de las graves complicaciones infecciosas que presentó, la respuesta terapéutica fue buena, hallándose en remisión hasta la actualidad.

El sindrome del acido retinoico / Retinoic acid syndrome

El Síndrome del Acido Retinoico (SAR) aparece como la mayor complicación del tratamiento de diferenciación de la LPA con ATRA. Hasta la fecha la patogenia de este síndrome no ha sido debidamente aclarada. Frecuentemente asociado a la hiperleucocitosis vinculada al tratamiento, ésta no parecería ser condición sine qua non para su desarrollo. El signo cardinal del SAR es una dificultad respiratoria, e la quese asocian> fiebre, ganacia de peso, edemas y efusiones serosas, con eventual fallo renal. Autopsias de pacientes con SAR evidenciaron infiltración pulmonar intersticial por células granulocíticas. El distress respiratorio se ha señalado como complicación de estados de hiperleucocitosis (LMA o LMC), o de activatión leucocitaria con leucostasis pulmonar (pulmon de Shock). En consideración a los últimos hallazgos cabría postular al SAR como determinado por una estimulación de las células leucémicas en camino de diferenciación inducida por el ATRA. La unión del ATRA al receptor, a través de pasos de señalización mediados por la proteína de fusión anormal PLM-RARapha, determinaría un incremento de expresión de ARNm para CD 18 (LFA 1beta) y de una transglutaminase t. II intracelular. Se atribuye a esta proteína un papel regulador del crecimiento celular, con aumento de producción de mediadores químicos solubles: factores de crecimiento (G CSF) y citoquinas estimulantes de la función celular y con capacidad quimioatractiva (IL 1beta, IL 6, IL 8 y TNF) alpha El aumento de síntesis de interleuquinas proinflamatorias y quimioatractivas, así como el aumento de expresión de moléculas de adhesion celular, promotoras de una adhesión anormal al endotelio vascular, serían los protagonistas que explicarían la mayor parte de los síntomas de este síndrome que tendría como blanco principal de lesión a las células endoteliales.

Leucemia M3 variante: aspectos clínicos e diagnósticos / M3 variant leukemia: clinical and diagnosis features

A leucemia promielocítica (LMA M3) representa em média 5-10// dos casos de leucemias melóides agudas (LMA) registrados na literatura, acometendo preferencialmente adultos jovens e cursando com comportamento clínico-biológico distinto, quando comparada com as demais LMA. Caracteriza-se por morfolofia particular das células blásticas (M3 na classificaçäo FAB), translocaçäo dos cromossomos 15 e 17, e coagulaçäo intravascular disseminada ao diagnóstico ou após início da quimioterapia . Dentro deste subgrupo säo observados dois subtipos morfológicos conhecidos como LMA M3 hipergranular e LMA M3 hipogranular ou variante. Os autores analisaram 19 casos de LMA M3, diagnosticados dentre 217 casos de LMA, em seus aspectos clínicos e laboratoriais, e observaram que o reconhecimento da LMA M3 variante, apesar de se basear geralmente apenas em dados citomorfológicos, näo tem sido feito corretamente em nosso meio. Dos oito casos recebidos no serviço dos autores para estudo, apenas quatro foram encaminhados com o diagnóstico correto de seus serviços de origem, sendo os outros quatro casos diagnosticados como leucemia mielomonocítica (LMA M4). A imunofenotipagem, como técnica diagnóstica complementar à citomorfologia, permite esclarecer, definitivamente, casos duvidosos. A classificaçäo correta se faz cada vez mais necessária devido a aspectos terapêuticos e prognósticos particulares das LMA M3, que, ao contrário das outras formas de LMA, têm sido tratadas näo só com drogas citotóxicas, mas também com agentes indutores de diferenciaçäo celular, com excelentes resultados