ABSTRACT
A Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P) é uma condição que afeta e prejudica diversas partes do corpo, incluindo coração, pulmões, rins, cérebro, pele, olhos ou órgãos gastrointestinais. É uma síndrome rara que ainda necessita de estudo. No entanto, é sabido que muitas crianças que apresentaram SIM-P tiveram o vírus que causa a COVID-19 ou entraram em contato com alguém com COVID-19. A SIM-P pode ser grave e fatal, e grande parte dos casos pode necessitar de internação em unidade de terapia intensiva
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Shock, Septic/diagnosis , Macrophage Activation Syndrome/diagnosis , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/diagnosis , COVID-19ABSTRACT
El síndrome de activación macrofágica (SAM) presenta criterios clínicos y de laboratorio establecidos. Presentamos el caso de un adolescente varón con debut de Lupus eritematoso generalizado pediátrico grave, donde su manifestación principal fue un SAM y el receptor de interleucina 2 soluble en suero (IL-2rs) o CD25 soluble (CD25s) aumentado resultó clave en la confirmación diagnóstica, en el tratamiento y pronóstico de su enfermedad. Sin embargo, este receptor de citocinas no se mide habitualmente en la práctica clínica.
Macrophage activation syndrome (MAS) presents established clinical and laboratory criteria. We present the case of a male adolescent with the onset of severe pediatric systemic Lupus erythematosus, manifested mainly by MAS and how a laboratory marker, serum soluble interleukin-2 receptor (IL-2rs) or altered soluble CD25(CD25s), played a key role in treatment and prognosis of the disease. However, this cytokine receptor is rarely measured in clinical practice.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/diagnosis , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/therapy , Macrophage Activation Syndrome/diagnosis , Macrophage Activation Syndrome/therapy , Thorax/diagnostic imaging , Radiography, Thoracic/methods , Receptors, Interleukin-2 , Macrophage Activation Syndrome/pathology , Lupus Erythematosus, SystemicABSTRACT
Em 26 de abril de 2020 no auge da pandemia da Covid-19 o Sistema Nacional de Saúde Inglês (NHS) publicou um "Alerta" sobre uma nova apresentação clínica em crianças, possivelmente associada com a infecção pelo SARS-CoV-2 (vírus causador da Covid-19), com características semelhantes à síndrome do choque tóxico, doença de Kawasaki completa e incompleta e a síndrome de ativação macrofágica. Porém, as crianças apresentam sintomas incomuns como dor abdominal, sintomas gastrointestinais, com marcadores inflamatórios elevados, lesão cardíaca e ocorrem em crianças mais velhas, escolares e adolescentes. Esse quadro clínico foi denominado de Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P) e pode ocorrer dias ou semanas após a infecção pelo SARS-CoV-2.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Shock, Septic/diagnosis , Macrophage Activation Syndrome/diagnosis , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/diagnosis , COVID-19 , Mucocutaneous Lymph Node SyndromeABSTRACT
Le Syndrome d'Activation Macrophagique (SAM) est défini comme la traduction clinico-biologique d'une prolifération et d'une activation non-spécifique des macrophages du système réticulo-histiocytaire avec phagocytose des éléments figurés du sang. Nous rapportons 5 cas de SAM secondaires chez des enfants hospitalisés dans le service de pédiatrie de l'hôpital Aristide le Dantec entre août 2015 et avril 2016. Il s'agissait de 3 filles et 2 garçons âgés de 7 ans à 14 ans. Cliniquement, la fièvre, l'altération de l'état général et la splénomégalie étaient constantes. Quatre patients ont présenté des adénopathies et chez 2 patients une hépatomégalie a été retrouvée. Au niveau de l'hémogramme, l'anémie était constante, la thrombopénie et la leuco-neutropénie étaient retrouvées chez 3 patients et le frottis sanguin révélait 36% de blastes chez un patient. L'hémophagocytose médullaire était retrouvée chez tous les patients, l'hyper ferritinémie était constante et chez trois patients une hypertriglycéridémie avec un taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH) ont été notés. Le diagnostic était surtout guidé par le médullogramme et basé sur les critères de l'hemophagocytic histiocytosis et les étiologies étaient infectieuses et néoplasiques. Chez trois patients, le SAM était d'origine infectieuse et les germes retrouvés étaient le Streptococcus, l'Escherichia coli et le Mycobacterium tuberculosis alors que les deux autres cas étaient d'origines néoplasiques secondaires à une leucémie aiguë myéloïde et à un lymphome hodgkinien. Le traitement était basé sur l'antibiothérapie (cas 1 et 2), les antituberculeux (cas 3) et la chimiothérapie (cas 4 et 5). L'évolution était favorable chez tous nos patients