Mastocitosis cutánea: reporte de un caso / Cutaneous mastocytosis: A case report

Introducción La mastocitosis representa un grupo de enfermedades caracterizadas por una acumulación excesiva de mastocitos en uno o múltiples tejidos. Puede limitarse a la piel o tener un compromiso sistémico, siendo de baja prevalencia y pronóstico benigno en la infancia. Objetivo Reportar un caso de urticaria pigmentosa como subtipo de mastocitosis cutánea y hacer una revisión bibliográfica enfocada en los hallazgos clínicos, el diagnóstico y el manejo inicial básico. Caso clínico Lactante de 6 meses de edad con múltiples máculas y pápulas de color café claro localizadas en el tronco, los brazos y las piernas, cuadro compatible con una urticaria pigmentosa, confirmada mediante biopsia. Se solicitaron exámenes para descartar compromiso sistémico. La paciente fue tratada con medidas generales, educación y antihistamínicos, con excelente evolución. Conclusiones La mastocitosis cutánea es una enfermedad poco común, de buen pronóstico. En la infancia generalmente bastan las medidas generales y educación para obtener resultados favorables. La terapia farmacológica de primera línea son los antagonistas H1.

Introduction Mastocytosis represents a group of diseases characterised by an excesive accumulation of mastocytes in one or multiple tissues. It can affect only the skin, or have a systemic involvement. It has a low prevalence, and the prognosis is benign in children. Objective To report a case of urticaria pigmentosa as a subtype of cutaneous mastocytosis, and present a literature review focused on clinical findings, diagnosis and initial basic management. Clinical case A child of six months of age presenting with multiple blemishes and light brown papules located on the trunk, arms and legs. The symptoms were compatible with urticaria pigmentosa, and was confirmed by biopsy. Tests to rule out systemic involvement were requested. The patient was treated with general measures, education, and antihistamines, with favourable results. Conclusions Cutaneous mastocytosis is a rare disease with a good prognosis. In childhood general measures and education are usually enough to obtain favourable results. Histamine H1 antagonists are the first line drug treatment.

Mastocitosis en edad pediátrica / Mastocytosis in children

Las mastocitosis incluyen un amplio espectro de patologías que tienen en común la infiltración anormal de mastocitos en diversos órganos, siendo la piel el más frecuentemente comprometido. Se reconocen dos variantes principales de la enfermedad: la mastocitosis cutánea (MC), que sólo compromete la piel, y la mastocítosis sistémica (M S), donde hay compromiso de órganos extracutáneos. La sintomatología de ambas variantes es causada por la infiltración celular y daño directo sobre los tejidos, así como por la liberación de mediadores químicos a la circulación sistémica, lo que hace que su presentación clínica sea altamente variable. Las mastocitosis en niños se presentan generalmente como MC, son de buen pronóstico y evolucionan con remisión de las lesiones en la mayoría de los casos. Las MS son muy poco frecuentes en este grupo etario; sin embargo, su curso crónico y la agresividad que pueden adquirir ponen en relieve la importancia de considerarlas en el diagnóstico diferencial de estos cuadros. En la actualidad no existe tratamiento curativo para las mastocitosis y el manejo es fundamentalmente sintomático.

Mastocytosis is a heterogeneous group of diseases characterized by the abnormal infiltration of mast cells (MCs) in one or more organ systems, being the skin the most common organ affected. Two main variants of the disease are recognized: cutaneous mastocytosis (CM), if abnormal infiltrates are confined to the skin, and systemic mastocytosis (SM) , if extra-cutaneous tissues are involved. Symptoms are extremely variable and result from MC-derived mediators and from destructive infiltration of MCs. The typical presentation of pediatric-onset mastocytosis consists of cutaneous manifestations, and usually regresses spontaneously. SM is a chronic disease with variable clinical course ranging from asymptomatic to highly aggressive and rapidly devastating. SM is rare in children but should be considered in the differential diagnosis. No curative treatment has been yet reported for mastocytosis and only symptomatic therapy is available.