Simultaneous meningioma and brain metastasis from renal cell carcinoma - a rare presentation. Case report / Meningioma e metástase cerebral de carcinoma de células renais simultâneos - uma apresentação rara. Relato de caso

ABSTRACT CONTEXT: Brain metastases are the most common tumors of the central nervous system. Because of their high frequency, they may be associated with rare situations. Among these are tumor-to-tumor metastasis and an even a rarer situation called simultaneous brain tumors, which are more related to primary tumors of the reproductive and endocrine systems. CASE REPORT: A 56-year-old male patient with a history of renal cell carcinoma (which had previously been resected) presented with a ventricular lesion (suggestive of metastatic origin) and simultaneous olfactory groove lesion (probably a meningioma). First, only the ventricular lesion was dealt with, but after a year, the meningothelial lesion increased and an occipital lesion appeared. Therefore, both of these were resected in a single operation. All the procedures were performed by the same neurosurgeon. The patient evolved without neurological deficits during the postoperative period. After these two interventions, the patient remained well and was referred for adjuvant treatment. CONCLUSIONS: This study provides the first description of an association between these two tumors. Brain metastases may be associated with several lesions, and rare presentations such as simultaneity with meningioma should alert neurosurgeons to provide the best oncological treatment.

RESUMO CONTEXTO: As metástases cerebrais são os tumores mais comuns do sistema nervoso central e, devido à sua elevada frequência, podem estar associadas a situações raras. Entre estas estão as "tumor to tumor metastasis" e uma situação ainda mais rara chamada de tumores cerebrais simultâneos, mais relacionados a tumores primários dos sistemas endocrinológico e reprodutivo. RELATO DE CASO: Um homem de 56 anos com histórico de câncer de células renais (extirpado previamente) apresentou-se com lesão ventricular (sugestiva de origem metastática) e simultaneamente com uma lesão em topografia de goteira olfatória (provavelmente meningioma). Primeiramente, apenas a lesão ventricular foi abordada, porém após um ano, a lesão meningotelial aumentou e uma lesão occipital apareceu e então ambas foram ressecadas em uma única cirurgia. Todos os procedimentos foram realizados pelo mesmo neurocirurgião. O paciente evoluiu sem déficits neurológicos no período pós-operatório. Após essas duas intervenções, o paciente permaneceu bem, sendo encaminhado para tratamento adjuvante. CONCLUSÕES: O presente trabalho é a primeira descrição da associação encontrada entre esses dois tumores. As metástases cerebrais podem associar-se a várias lesões, e manifestações raras, tais como apresentação simultânea com meningioma, devem alertar o neurocirurgião a fornecer o melhor tratamento oncológico.

Metástasis durales: una forma infrecuente de recurrencia en tumores nasosinusales malignos / Dural metastasis: an uncommon form of recurrence in malignant sinonasal tumours

Abstract: Dural metastases are an unusual form of spread in treated sinonasal malignancies. An analysis is presented of 20 cases of dural metastases diagnosed during imaging follow-up in a selection of cases in which anterior craniofacial resection was performed. They included 12 undifferentiated sinonasal carcinomas, 7 olfactory neuroblastomas, and 1 adenoid cystic carcinoma case. Dural metastases appeared on an average of 7.3 years after treatment in olfactory neuroblastoma. The maximum distance from malignancy to dural metastases was 14 cm for olfactory neuroblastoma, and 4.3 cm for undifferentiated sinonasal carcinoma. Dural metastases in the Burr holes were observed in 50% of undifferentiated sinonasal carcinoma, and 29% of olfactory neuroblastomas. Dural metastases presented as a nodular (60%), multinodular (10%), cystic (15%), and plaque (15%) pattern. These are suggestive of a local venous spread mechanism related to tumour rupture during surgery of anterior cranial fossa. Long-term follow-up with cranial inclusion would be indicated, given the possible late and distant presentation of dural metastases.

Resumen: Presentamos las metástasis durales como forma inusual de diseminación de tumores nasosinusales malignos tratados; se revisan 20 casos diagnosticados durante el seguimiento imagenológico a un grupo tratado con resección craneofacial anterior. Evaluamos metástasis durales en 12 carcinomas nasosinusales indiferenciados, 7 neuroblastomas olfatorios y un carcinoma adenoquístico. En neuroblastomas olfatorios aparecieron metástasis durales en promedio 7,3 años postratamiento. La distancia máxima del tumor a la metástasis fue de 14 cm para neuroblastoma olfatorio y de 4,3 cm para carcinoma nasosinusal indiferenciado. Observamos metástasis durales en los agujeros de trepanación en el 50% de los carcinomas nasosinusales indiferenciados y en el 29% de los neuroblastomas olfatorios. Las metástasis durales presentaron patrón nodular (60%), multinodular (10%), quístico (15%) y en placa (15%). Proponemos un mecanismo venoso local de diseminación relacionado a disrupción tumoral o quirúrgica de la fosa craneal anterior. El seguimiento a largo plazo con inclusión craneal estaría indicado por la posible presentación tardía y distante de metástasis durales.

Mortality is higher in patients with leptomeningeal metastasis in spinal cord tumors / Mortalidade é mais elevada na disseminação metastática leptomeníngea em tumores da medula espinhal

Spinal cord tumors are a rare neoplasm of the central nervous system (CNS). The occurrence of metastases is related to poor prognosis. The authors analyzed one series of metastasis cases and their associated mortality. METHODS: Clinical characteristics were studied in six patients with intramedullary tumors with metastases in a series of 71 surgical cases. RESULTS: Five patients had ependymomas of which two were WHO grade III. The patient with astrocytoma had a grade II histopathological classification. Two patients required shunts for hydrocephalus. The survival curve showed a higher mortality than the general group of patients with no metastases in the CNS (p<0.0001). CONCLUSION: Mortality is elevated in patients with metastasis and greater than in patients with only primary lesions. The ependymomas, regardless of their degree of anaplasia, are more likely to cause metastasis than spinal cord astrocytomas.

Tumores da medula espinhal são neoplasias raras do sistema nervoso central (SNC). A ocorrência de metástases é relacionada a pior prognóstico. Os autores analisaram uma série de casos de metástases e a mortalidade relacionada. MÉTODO: Foram estudadas as características clínicas em seis pacientes com metástases tumorais numa série de 71 casos operados. RESULTADOS: Cinco pacientes tinham ependimomas e dois dos quais foram grau III pela classificação da OMS. O paciente portador de astrocitoma tinha classificação histopatológica de grau II. Dois pacientes necessitaram de derivação devido à hidrocefalia. A curva de sobrevivência mostrou mortalidade mais elevada no grupo de pacientes com disseminação pelo SNC (p<0,0001). CONCLUSÃO: A mortalidade, além de elevada em pacientes com metástases, é maior do que em pacientes apenas com lesão primária. Os ependimomas, independentemente do seu grau de anaplasia, costumam causar mais metástases do que os astrocitomas medulares.

A case report: successful treatment of meningeal metastasis with concurrent whole brain radiotherapy and erlotinib in a patient with non-small cell lung cancer / Reporte de caso: tratamiento exitoso de una metástasis meníngea con radioterapia total concurrente del cerebro y erlotinib en un paciente con cáncer pulmonar de células no pequeñas

We report a case of successful treatment with erlotinib of a patient with non-small cell lung cancer (stage IV) and meningeal metastasis. Combined treatment with whole brain radiotherapy (WBRT) and erlotinib mitigated neurologic symptoms of the patient. Magnetic resonance imaging showed reduction of the brain metastasis. Partial remission was observed by chest computed tomography (CT) scan after six months of erlotinib therapy.

Reportamos un caso de tratamiento exitoso con el erlotinib de un paciente con cáncer pulmonar de células no pequeñas (fase IV) y metástasis meníngea. El tratamiento combinado con la radioterapia total del cerebro (WBRT) y erlotinib mitigaron los síntomas neurológicos del paciente. Las imágenes de resonancia magnética mostraron una reducción de la metástasis del cerebro. La remisión parcial fue observada mediante CT scan de tórax tras seis meses de terapia con erlotinib.

Unusual dissemination patterns of low-grade astrocytomas in childhood

CONTEXT: Low-grade astrocytomas are intracerebral lesions of relatively high frequency in the under-18 pediatric population. They often present indolent behaviour, and complete surgical resection is the choice treatment. In cases where the surgery is not possible, chemotherapy and radiotherapy may be used. Medical reports do not recommend examination of the spinal cord at diagnosis or during treatment, since the risk of dissemination of the lesion to the spine is minimal according to medical experience. We describe here four cases of children with low-grade astrocytoma with aggressive dissemination to the neuroaxis.

CONTEXTO: Gliomas de baixo grau de malignidade são lesões intracerebrais relativamente freqüentes na população pediátrica menor de 18 anos de idade. Eles freqüentemente são indolentes em seu comportamento e a ressecção cirúrgica completa é o tratmento de eleição. Nos casos em que a cirurgia não é possível, a quimioterapia e a radioterapia podem ser utilizadas. Relatos da literatura não recomendam a avaliação radiológica da coluna espinhal ao diagnóstico ou durante o tratamento, desde que o risco de disseminação destas lesões para a coluna é considerado mínimo. Descrevemos aqui quatro casos de crianças com gliomas de baixo grau de malignidade com disseminação agressiva para o neuroeixo.

Cases of glioblastoma multiforme metastasizing to spinal cord.

Cases of glioblastoma multiforme (GBM) metastasizing to the leptomeninx or the intramedullary spine are quite rare and prognoses are relatively poor. We present three cases of GBM with spinal metastasis, one of which also had leptomeningeal dissemination. Three patients with GBM were admitted to our clinic for postoperative radiotherapy after surgery. Leptomeningeal metastasis and dissemination were diagnosed with magnetic resonance imaging. Radiotherapy provided only temporary relief from pain with small improvement in neurological deficit but no survival advantage.

Meningitis linfomatosa como sitio de recaída en la enfermedad de Hodgkin / Limphomatous meningitis as recurrence site in Hodgkin's disease

Intracraneal manifestations of Hodgkin's Disease (HD) are extremely rare, with an estimated incidence rate of approximately 0.5%. They can be classified as: 1) treatment-related leucoencephalopathy, 2) central nervous system infections, 3) paraneoplasic syndromes and 4) intracraneal lymphomas, which could be sub-classified into intraparenchymal or intradural masses. We describe a case of a 40 year-old male with mixed cellularity type HD who developed neurological manifestations as relapsed disease. Magnetic resonance imaging suggested leptomeningeal metastases and atypical cells were found in cerebrospinal fluid. The patient died from progressive disease refractory to third line chemotherapy. There are less than 50 similar cases reported in the literature. We review the clinical features and differential diagnosis of leptomeningeal metastases in Hodgkin's disease.

Metastatic prolactinoma: case report with immunohistochemical assessment for p53 and Ki-67 antigens

Pituitary carcinomas are rare neoplasms characterized by craniospinal and/or systemic metastases originated from the pituitary. Their histopathology is frequently indistinguishable from that of benign adenomas. The development of markers that better reflect their behavior is desirable. We present the case of a 47 year-old man with a prolactin-secreting macroadenoma who was submitted to surgeries, cranial radiation therapy, and bromocriptine treatment, but evolved to a fatal outcome after the disclosure of intracranial metastases. Tumor samples underwent p53 and Ki-67 immunohistochemical assessment. p53 was absent in all samples, a rare finding among pituitary carcinomas. Ki-67 proliferative index was 2.80% in the original tumor, 4.40% in the relapse, and 4.45% in the metastasis. The figure in the relapse is higher than the expected for a noninvasive adenoma. In conclusion, p53 staining is not positive in all pituitary carcinomas. A high Ki-67 proliferative index in a pituitary adenoma might indicate a more aggressive behavior.

Carcinomas pituitários são neoplasias raras caracterizadas pela presença de metástases cranio-espinhais e/ou sistêmicas originadas da hipófise. Sua histopatologia é freqüentemente indistinguível daquela dos adenomas benignos. O desenvolvimento de marcadores que melhor reflitam o seu comportamento é desejável. Apresentamos o caso de um homem de 47 anos com um macroadenoma secretor de prolactina que foi submetido a procedimentos cirúrgicos, radioterapia e tratamento com bromocriptina, mas que evoluiu para o óbito após o descobrimento de metástases intracranianas. Amostras do tumor foram submetidas à análise imuno-histoquímica para os antígenos p53 e Ki-67. A coloração para p53 foi negativa em todas as amostras, um achado raro entre os carcinomas pituitários. O índice proliferativo Ki-67 foi 2,80% no tumor original, 4,40% na recidiva e 4,45% na metástase. O valor obtido na recidiva é maior que o esperado para um adenoma não-invasor. Concluindo, a coloração para p53 não é positiva em todos os carcinomas pituitários. Um índice proliferativo Ki-67 alto em um adenoma pituitário poderia indicar um comportamento mais agressivo.

Novos métodos diagnósticos de metástases leptomeníngeas / New diagnostic methods of leptomeningeal metastasis

As metástases leptomeníngeas, também chamadas de metástases intradurais, consistem na disseminação das células tumorais de seu sítio tumoral de origem para o espaço liquórico subaracnóideo. O diagnóstico das metástases leptomeníngeas é usualmente difícil. Embora exames de neuro-imagem possam sugerir o diagnóstico, sua confirmação, necessária para o início do tratamento, virá somente com a demonstração de células malignas no líquor. Recentemente, novos métodos tem sido desenvolvidos no intuito de sensibilizar o diagnóstico desta patologia. Entre eles podemos citar a citometria de fluxo, as técnicas de hibridização in sito por imunofluorescência (FISH), os estudos do fluxo liquórico e uma ampla gama de marcadores bioquímicos, tais como alfa-feto-proteína, antígeno carcinoembrionário, beta-2-microglobulina, gonadotropina coriônica, desmosterol, VEGF, poliaminas, hormônios peptídeos da adenohipófise e algumas enzimas específicas, como adenosina deaminase, catepsinas, glicose-isofosfato-isomerase, beta-glicuronidase e lactato desidrogenase. Não obstante, a citologia liquórica permanece como exame padrão-ouro para a detecção de metástases leptomeníngeas, sendo as novas técnicas consideradas como adjuvantes e não substitutas desta.

Leptomeningeal or intradural metastasis consists in the dissemination of tumor cells from its original site to the liquoric space. The diagnosis of leptomeningeal metastasis is usually difficult and although image exams may suggest it, the confirmation, necessary for the beginning of the treatment, relies in the demonstration of presence of malignant cells in the liquor. Recently new methods have been developed with the purpose of making the diagnosis more sensible. They are flow citometry, immunofluoresecence in situ hybridization techniques, liquoric flow studies, and a great number of biochemical markers life alfa feto protein, carcinoembriogenic antigen, beta-2 microgrobulin, chorionic gonadotrophin, VEGF, desmosterol, poliamines, adeno-hypophisis peptides and some specific enzymes like, adenosine deaminase, catepsins, glicose-phosphate-isomerase, beta-glicuronidase and lactate desidrogenase. Nevertheless, liquoric cytology remains the gold-standard exam for the detection of leptomeningeal metastasis and the new diagnostic techniques must be considered adjuvant and not substitutes.

Carcinomatose meníngea nos tumores sólidos / Meningeal carcinomatosis in solid tumours

O acometimento metastático das leptomeninges e do líquor por células neoplásicas pode ser definido comocarcinomatose meníngea ou meningite carcinomatosa. Nos últimos 20 anos tem sido observado um aumentosignificativo da sua incidência, atribuído principalmente ao melhor controle da doença sistêmica com terapiasmais efetivas. A neoplasia mais freqüentemente associada à carcinomatose meníngea é o câncer de mama, seguidopelo câncer de pulmão e melanoma. A disseminação de células malignas pelo espaço sub-aracnóideo produz umasérie de sinais e sintomas neurológicos pleomórficos, caracterizados principalmente pelo acometimento de todosos níveis do neuroeixo. A suspeição clínica e o diagnóstico precoce são fundamentais para uma melhor preservação das funções neurológicas e da qualidade de vida. A presença de metástases leptomeníngeas de tumores sólidos é complicação associada a prognóstico reservado, com sobrevida mediana de 2 a 4 meses. O tratamento éessencialmente paliativo, incluindo radioterapia, quimioterapia intratecal e quimioterapia sistêmica. É crucial uma seleção adequada dos pacientes com maiores chances de se beneficiarem de um tratamento mais agressivo. Este artigo consiste numa revisão da literatura sobre este tema, feita através de pesquisa em banco de dados do MEDLINE de 1970 a 2002.

Tumores extramedulares en RM / Extra medullar tumors in MRI

Los autores examinan restrospectivamente 110 pacientes con tumores extradurales confirmados por anatomía patológica, extraídos de una revisión sobre 1.650 RM de columna realizadas entre agosto de 1989 y setiembre de 1992. De ellos, 51 presentaban lesiones intradurales y todos correspondieron a meningiomas y neurinomas. De las lesiones extradurales el 62% fueron tumores metastásicos. Las edades de los pacientes oscilaron entre 1 mes y 85 años. Se concluye que la RM demuestra ser un método superior en la evaluación de numerosas anormalidades espinales

Carcinoma originado em cisto epidermóide intracraniano: registro de caso / Carcinoma originated in intracranial epidermal cyst: a case report

Descreve-se um caso de paciente masculino, de 45 anos de idade, que foi hospitalizado por crises convulsivas. O exame neurológico revelou exoftalmia com ptose palpebral e ausência de reflexo fotomotor no olho esquerdo. O exame de fundo de olho demonstrou a presença de edema de papila bilateral. A radiografia de crânio e a angiografia carotídea esquerda revelaram processo expansivo localizado junto à pequena asa do esfenóide. O paciente foi submetido à cirurgia com resseçäo do tumor, cujo diagnóstico histopatológico foi de cistos epidermóides múltiplos intracerebrais, com desenvolvimento de carcinoma epidermóide em um deles, com infiltraçäo de meninges