ABSTRACT
El Eritema Discrómico Perstans (EDP) o Dermatosis Cenicienta es una condición poco común y se caracteriza por máculas grisáceas bien definidas y de contornos policíclicos. En la histopatología los hallazgos son característicos, pero no patognomónicos, y corresponden a una dermatitis liquenoide. La causa del EDP continúa siendo un misterio; se han propuesto causas infecciosas, alteraciones del sistema inmune, e incluso, factores ambientales. Para el diagnóstico, la mayoría de las veces el cuadro clínico es muy típico. Aún no existe un tratamiento efectivo probado para el EDP, sin embargo, la clofazimina parece ser la mejor alternativa.
Subject(s)
Humans , Erythema/diagnosis , Erythema/etiology , Erythema/drug therapy , Pigmentation Disorders/diagnosis , Pigmentation Disorders/etiology , Pigmentation Disorders/drug therapy , Clofazimine/therapeutic use , Diagnosis, Differential , Erythema/immunology , Pigmentation Disorders/immunologyABSTRACT
Objetivos: Revisäo da doença de Schamberg enfocando os aspectos imunológicos e terapêuticos. Métodos: A doença de Schamberg, o líquen aureus, e as purpúras de Majocchi, Gougerot-Blum, e ectematosa de Doucas-Kapetanakis, pertencem ao espectro das chamads púrpuras simples. As lesöes purpúricas pigmentadas säo geralmente assintomáticas e näo têm etiopatogenia estabelecida. Resultados: A púrpura de Schamberg apresenta um quadro histopatológico de inflamaçäo com hemorragia, sem necrose fibrinóide (capilarite ou pervasculite). A agressäo vascular, com estravazamentode hemácias e conseqüente deposiçäo de hemossiderina, é secundária a reaçöes imunológicas mediadas por linfócitos T na regiäo capilar dérmica. As citocinas e oa umento da expressäo das moléculas de adesäo endoteliais promovem a aderência células T -queratinócitos. A ativaçäo precoce destes receptores de adesäo endoteliais, determina a organizaçäo do infiltrado inflamatório pericapilar. Alteraçöes sutis no sistema coagulaçäo-fibrinólise foram descritas. Näo há terapia definida. A pentoxifilina, diminuindo a adesäo de células T às células endoteliais e aos queratinócitos, foi útil no controle das lesöes de alguns casos. Há um potencial futuro para a utilizaçäo de outras estratégias terapêuticas antiinflamatórias. Conclusöes: A púrpura de Schamberg é uma capilarite com a participaçäo de linfócitos T, queratinócitos, citocinas e moléculas de adesäo. Requer terapia antiinflamatória potente.