Púrpura trombótica trombocitopenica en adultos / Trombocitopenica trombótica purple in adults

Se revisa la presentación de 6 pacientes adultos con púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), que fueron atendidos en el Servicio de Clínica Médica del Hospital Escuela de Corrientes durante un período de 11 años. La púrpura trombótica trombocitopénica es una anemia hemolítica microangiopática caracterizada por una pentada clínica típica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, fallo renal, fiebre y manifestaciones neurológicas. Todos los pacientes presentaron trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. El compromiso neurológico fue la segunda característica más frecuente. Todos los pacientes fueron tratados con plasmaféresis. Tres pacientes se recuperaron completamente y 3 fallecieron. El pilar del tratamiento es la transfusión de plasma y la plasmaféresis. Se hace hincapié en su implementación inmediata dada la alta mortalidad de esta patología.

Uso de plasmaféresis en unidades de pacientes críticos / Indications, adverse effects and results of plasmapheresis in critical care patients

Background: Plasmapheresis is a therapeutic alternative for diseases in which a "humoral factor" has pathogenetic relevance. However it is not devoid of adverse effects. Aim: To review the indications, number of procedures, morbidity and clinical evolution of plasmapheresis in critical patients. Patients and Methods: A retrospective and descriptive study in four intensive care units of an University hospital. The severity of patients was evaluated with APACHE II and SOFA scores. Results: Twenty patients were studied. The most common indications of plasmapheresis were thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in 50% of subjects and small vessel vasculitides in 30%. The number of procedures per patient oscillated between 2 and 14 (mean: 7.1±3.3). The registered adverse effects were hypocalcemia in 50% of patients, hypotension in 42.1%, coagulopathy in 35%, hypokalemia in 29%, rash in 20%, procedure related infections in 18% and fever in 10%. There was a significant decrease of 17±28% in prothrombin time, after the procedures. Seventy five percent of patients had a favorable evolution. Global mortality rate was 15%. All deaths occurred in patients with TTP and were attributed to the progression of the disease. No death was attributed to the procedure. The initial APACHE II and SOFA scores were 12.4±8.4 and 5.3±2.9, respectively. Both scores decreased after the procedure. Among other therapeutic measures, 15% of the patients received immunosuppressant treatment, 27% were dialyzed and 32% were mechanically ventilated. Conclusions: The most common indication of plasmapheresis was TTP. Adverse effects were frequent, however there was no procedure related mortality. The global mortality rate was 15% and all deaths occurred in patients with TTP.

Guillain-Barré syndrome in the elderly: clinical, electrophysiological, therapeutic and outcome features

There are few papers devoted to geriatric Guillain-Barré (GBS) and many related issues remain unanswered. OBJECTIVE: To describe clinical, electrophysiological and therapeutic features in this age. METHOD: Clinico-epidemiological data and therapy of GBS patients older than 60 years were reviewed. Hughes scores were used to quantify neurological deficit and define outcome. RESULTS: Among 18 patients (mean age 64.8 years), 9 had evident prodrome and 80% noticed initially sensory-motor deficit. Demyelinating GBS was found in 8 and axonal in 6 subjects. There was one Miller-Fisher and 3 unclassified cases. Plasmapheresis (PFX) was single therapy in 12 patients and intravenous immunoglobulin (IVIg) in 2. Disability scores just before therapy were similar in both groups, so as short and long term outcome. CONCLUSION: Axonal GBS seems to be more frequent in the elderly and this may have prognostic implications. PFX and IVIg were suitable options, but complications were noticed with PFX. Prospective studies are needed to better understand and manage GBS in the elderly.

Publicações sobre a síndrome de Guillain-Barré (SGB) no idoso são escassas e várias questões sobre o tema estão abertas. OBJETIVO: Descrever aspectos clínico-eletrofisiológicos, terapêuticos e prognóstico no idoso. MÉTODO:Revisamos os prontuários de pacientes acima de 60 anos com SGB. A escala de Hughes foi usada para quantificar os déficits iniciais e finais. RESULTADOS: No total de 18 pacientes (média de idade 64,8 anos), 50% tiveram pródromo e 80% tiveram déficit sensitivo-motor no início. SGB desmielinizante foi encontrada em 8 pacientes, axonal em 6 e uma síndrome de Miller-Fisher. Três casos não puderam ser classificados. Plasmaférese (PFX) foi empregada isoladamente em 12 pacientes e imunoglobulina endovenosa (IVIg) em 2. A disfunção inicial nos dois grupos tratados era semelhante, assim como a evolução a curto e longo prazo. CONCLUSÃO: A forma axonal da SGB parece ser mais freqüente no idoso e isto pode ter implicações prognósticas. PFX e IVIg foram eficazes, mas complicações ocorreram apenas no grupo tratado com PFX. Estudos prospectivos são necessários para um melhor entendimento e manejo da SGB no idoso.

Plasmapheresis in the treatment of myasthenia gravis: retrospective study of 26 patients

Analisamos a experiência do Hospital das Clínicas da Unicamp com plasmaferese: (PF) na miastania grave (MG). 17,8 % do total dos casos de MG submeteu-se a PF, 26 casos, 19 mulheres e sete homens. A idade média de início da MG foi 28 anos (extremos 11 e 69). O menor déficit clínico foi IIb (O & G) e IIIa (MGFA). A PF foi indicada no pré-operatório de timectomia em um caso e em sete devido a crise miastênica. Em 18 casos, com MG generalizada e sintomas bulbares ou com exacerbação de déficit prévio, a PF foi indicada como intervenção aguda. Em dois pacientes desse grupo ela foi indicada também em regime crônico de ciclos mensais. Os 26 pacientes submeteram-se a 44 ciclos e a 171 sessões de PF. O número médio de sessões em cada ciclo foi 3,9 (DP ± 1,4); mediana de 5, extremos 2 e 6. O tempo médio de cada sessão foi 106,5 minutos (DP ± 35,2); mediana de 100,5 (extremos 55 e 215).O volume médio de plasma trocado em cada sessão foi 2396 ml (DP ± 561); mediana 2225 (extremos 1512 e 4500). Efeitos colaterais foram reversíveis: hipotensão (sete casos), tremor ou parestesias leves (sete casos). Taxas de infecção e mortalidade devido a PF foram zero. A totalidade dos pacientes teve benefícios imediatos a cada ciclo de PF e usualmente receberam prednisona ou outro imunossupressor. Houve boa aceitação ao procedimento em 80,7% dos pacientes.

Usos clínicos de la plasmaféresis terapéutica / Clinical uses of therapeutic plasmapheresis

La plasmaféresis, palabra acuñada por John Jacob Abel en 1914, se refiere a retirar o remover el plasma sanguíneo con devolución del resto de los componentes sanguíneos hacia el donante o paciente. Aunque en el pasado se utilizaron métodos manuales, solo con la introducción de bolsas de sangre estériles, equipos desechables y el desarrollo de máquinas separadoras de células han permitido hoy realizar los procedimientos de plasmaféresis de manera segura y eficaz. El objetivo principal de los procedimientos de plasmaféresis es la remoción del plasma y con ello el retiro del elemento responsable del daño patológico. Actualmente las máquinas de plasmaféresis poseen una moderna tecnología computacional (microprocesadores) que permiten programar el procedimiento completo. Utilizan sensores ópticos para detectar la interfase deseada y proceder a recolectar el hemocomponente. El gran incremento en las indicaciones clínicas de la plasmaféresis en los últimos 20 años es reflejo del desarrollo de esta nueva tecnología y también se debe a un mejor conocimiento de la fisiopatología de las enfermedades. En este artículo se resumen las indicaciones actuales de la plasmaféresis terapéutica

The role of commercial plasmapheresis banks on the AIDS epidemic in Mexico

Objetivo. Caracterizar las circunstancias subyacentes a la epidemia de SIDA por transfusión sanguínea en México, y explorar los posibles mecanismo de su diseminación. Métodos. Se hizo un análisis retrospectivo comparando los casos de SIDA asociados a transfusión y la relación hombre: mujer reportados en México y en Estados Unidos de 1981 a 1996. Analizamos la relación entre la localización de los bancos de plasmaféresis y la distribución geográfica de los casos de SIDA asociados a transfusión y los casos de SIDA en donadores pagados, para investigar el posible papel que los bancos de plasmaféresis comerical tuvieron en la diseminación de SIDA en México. Resultados. La proporción de casos de SIDA asociados a transfusión fue significativamente mayor en México que en estados unidos de 1987 a 1996 (p < .0001). Se observó una rápida caída en la razón hombre: mujer en México pero no en Estados Unidos, que coincide con el incremento de SIDA asociado a transfusión; la transfusión ha sido el factor de riesgo más importante de SIDA en mujeres mexicanas. En 1986, siete estados y el Distrito Federal tenían bancos de plasmaféresis que reportaron el 90 por ciento de los casos de SIDA en donadores pagados y el 75 por ciento de aquéllos asociados a transfusión, a pesar de que existían bancos de sangre sin facilidades para plasmaféresis, en 23 de los otros 24 estados de la república mexicana. Conclusiones. Hubo una clara diferencia en la frecuencia de casos de SIDA asociados a transfusión entre México y Estados Unidos. Creemos que los bancos comerciales jugaron un papel importante en la epidemia mexicana ya que una tercera parte de la sangre quese consumió en 1986 en México provino de donadores pagados. Estos halalzgos destacan implicaciones preventivas importantes par ala infección por VIH en países en vías de desarrollo donde operan bancos de plasmaféresis comercial

Miastenia Gravis: revisión para el anestesiólogo

El paciente con miastenia gravis como cualquier otro es susceptible de requerir de una intervención quirúrgica en algún momento de su vida, más aún si se tiene en cuenta la eficacia comprobada de la timectomía como opción quirúrgica para el tratamiento de su enfermedad. El anestesiólogo encuentra un reto en el manejo de este tipo de pacientes por todas las implicaciones que dicha patología conllleva, lo cual hace necesario un conocimiento preciso de aspectos relevantes tanto de la enfermedad como de su manejo médico, quirúrgico y por supuesto anestésico. La presente revisión hace referencia a aspectos fisiopatológicos, clínicos y terapéuticos de la miastenia gravis así como también el manejo anestésico preoperatorio, transoperatorio y postoperatorio del paciente miasténico sometido a timectomía, dado que es esta la cirugía que con mayor frecuencia se realiza en este grupo de pacientes. Se hace énfasis además en la importancia de la analgesia postoperatoria, destacando cómo una prevención adecuada y el control del dolor contribuyen de forma importante a una evolución mejor de la función respiratoria una vez realizada la timectomía

Avanços no conhecimento da síndrome de Guillain-Barré / Advances in Guillain-Barré syndrome knowledge

A incidência da síndrome de Guillain-Barré (SGB) parece ser mais alta do que o anteriormente suposto. Human immunodeficiency virus (HIV) e Campylobacter jejuni (C. jejuni) devem ser considerados entre os agentes infecciosos precursores. O mesmo não acontece com a Borrelia burgdorferi. Parece haver correlação entre a SGB "axonal" ("a"), infecção pelo C. jejuni e anticorpos anti-GM1. Outros agentes precursores têm sido referidos. Os achados anátomo-patológicos na SGB "a"são revisados. As alterações sensitivas são freqüentemente subestimadas. O subtrato imunológico necessita ser melhor conhecido, mas a plasmaférese e a imunoglobulina endovenosa humana são eficazes no tratamento da síndrome

Plasmapheresis as preparatory method for thymectomy in myasthenia gravis

No intuito de estudar as repercussöes de um curso de plasmaferese como método preparatório para a timectomia, tomamos duas amostras de 40 pacientes selecionados de um universo de 286 casos de miastenia gravis, em que a investigaçäo clínica, eletrofisiológica, laboratorial, o seguimento e o protocolo foram completamente realizados. Consideramos como gru 1 aquele em que a timectomia foi realizada sem preparaçäo pre-operatória e grupo 2 aquele em que a plasmaferese foi executada como coadjuvante a timectomia. O grupo 1 era composto de 15 pacientes do sexo masculino e 25 do feminino; a idade variou de 8 a 64 anos com mediana de 30 anos. No segundo grupo, 17 eram masculinos e 23 femininos; a idade variou de 11 a 61 anos com mediana de 33 anos. Foi preenchida ficha de avaliaçäo clínica sequencial de 76 itens e traçamos um curso de plasmaferese de 5 sessöes seguido da timectomia, mantendo a mesma técnica operatória, realizada pela mesma equipe cirúrgica, tentando assim minimizar as distorçöes na análise e manuseio destes pacientes. Obtivemos melhora clínica, da insuficiência respiratória, da força muscular e reduzimos também o custo da internaçäo quando comparada aos pacientes em que a cirurgia foi realizada sem a plasmaferese e em alguns casos em que realizamos preparaçäo com corticosteróides. Acreditamos que a plasmaferese deva ser considerada como método coadjuvante no tratamento cirúrgico desta grave afeccçäo

Metabolic alkalosis induced by plasmapheresis in a patient with systemic lupus erythematosus

We report a patient with systemic lupus erythematosus (SLE), who had developed metabolic alkalosis during plasmapheresis. The metabolic alkalosis could be promptly corrected by reducing the amount of citrate load. The development of metabolic alkalosis can be explained by the citrate load during plasmapheresis. Careful monitoring of acid base status is mandatory in patients with limited renal function and the reduction of citrate load may be advisable in plasmapheresis.