Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Estudo de 18 pacientes / Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Study of 18 cases

Neste estudo prospectivo analisamos as características clínicas, evoluçäo e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evoluçäo progressiva (61,1 por cento) sobre a forma recidivante (38,9 por cento), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7 por cento). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7 por cento) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do líquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9 por cento dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alteraçöes desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alteraçöes axonais em 94,4 por cento deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alteraçöes compatíveis com desmielinizaçäo/remielinizaçäo. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2 por cento deles. Dois pacientes (11,1 por cento) estäo assintomáticos mesmo após retirada total da medicaçäo e introduzimos azatioprina, associada ou näo ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliaçäo, 16 pacientes (88,9 por cento) evoluíram com melhora funcional.

Polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC): epidemiologia e etiopatogenia / Chronic inflammatory desmyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): epidemiology and pathogenesis

A incidência da PDIC ainda nåo é conhecida, porém, estima-se inferior à da síndrome de Guillain-Barré (SBG), parecendo ser uma afecçåo do sistema nervoso periférico relativamente freqüente. Acomete indivíduos em qualquer faixa etária, sendo mais encontrada em torno da quinta e sexta décadas da vida. Os homens såo mais acometidos que as mulheres. As formas recidivantes acontecem com maior freqüencia nos indivíduos jovens enquanto as progressivas surgem mais tardiamemte. O predomínio de formas evolutivas recidivantes ou progressivas é variável, de acordo com as diferentes séries estudadas. A etiopatogenia das neuropatias adquiridas que promovem desmielinizaçåo segmentar multifocal, como a SGB e a PDIC, tem sido objeto de muita pesquisa e especulaçåo. A identificaçåo de diferentes auto-anticorpos, bem como a participaçåo de células T. do complemento, de moléculas da classe II, das citocinas, têm sido implicadas no processo de desmielinizaçåo adquirida. A sustentaçåo de base imunológica para o processo de desmielinizaçåo adquirida na PDIC além de fundamentada em observaçöes clínicas experimentais tmabém é consubistanciada pela benéfica resposta ao tratamento com imunossupressores e imunoglobulina em altas doses. A investigaçåo da etinopatogenia desta neuropatia consite em um dos temas mais atuais no terreno das neuropatias periféricas

Perfil clínico del Síndrome de Guillain-Barré: experiencia de 29 casos / Clinical aspect of the Guillain-Barre syndrome: experience of 29 cases

En un estudio retrospectivo de 29 pacientes con Síndrome de Guillain-Barré (SGB) en el Hospital General Nacional " Arzobispo Loayza ", con edades entre 13 y 73 años, el 84.21 por ciento de los pacientes tuvo un periodo de latencia entre 1 y 21 días; el 82.76 por ciento tardó entre uno y seis días en llegar a parálisis generalizada, predominando la forma ascendente (62.06 por ciento), seguida por la descendente (27.59 por ciento). La disociación albúmino-citológica se observó en 18 de 21 pacientes. Las complicaciones observadas fueron predominantemente infecciosas: neumonía e infección urinaria con mayor frecuencia, así como la insuficiencia respiratoria, que motivó el ingreso de 7 pacientes a la unidad de cuidados intensivos generales (UCIG) para recibir apoyo ventilatorio por tiempo variable. El tiempo de hospitalización en sala general fue de 20 días en promedio, en la UCIG fue de 88.2 días. La mortalidad global de 3.45 por ciento

Síndrome de Miller Fisher: presentación de un caso clínico / Miller Fisher syndrome: review of a clinic case

Presentamos el caso una paciente con síndrome de Miller Fisher, una entidad neurológica infrecuente considerada como una variante del síndrome de Guillain-Barre. El pronóstico aún sin terapéutica parece ser favorable. Se realiza una revisión bibliográfica haciendo particular énfasis en la ubicación de la lesión, métodos paraclínicos y tratamiento actual

Patologia da polirradiculoneuropatia desmielizante inflamatória crônica (PDIC): análise de 23 casos / Pathology of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): analysis of 23 cases

Analisamos o nervo sural obtido de biópsias de 23 pacientes com diagnóstico clínico e eletrofisiológico de polirradiculoneuropatias desmielinizante inflamatória crônica (PDIC), incluindo estudo morfológico, ultraestrutural e morfométrico. Observamos infiltrado inflamatório endoneural em sete biópsias (30,4 por cento), desmielinizaçäo e remielinizaçäo em 19 (82,6 por cento), sendo que 14 (60,8 por cento) tinham formaçöes em bulbos de cebola. Uma neuropatia predominantemente axonal foi observada em quatro casos (17,3 por cento). Em 18 casos (78,2 por centos) havia perda de fibras mielínicas, principalmente das de grande calibre. A análise ultra-estrutural evidenciou também sinais morfológicos de perda de fibras amielínicas, assim como a presença de macrófagos dissociando lamelas mielínicas, o que é considerado característico da desmielinizaçäo nas polirradiculoneuropatias agudas e crônicas. Nossos achados coincidem com os relatos da literatura e chamamos a atençäo para a perda de fibras amielínicas que, só recentemente, foi documentada através de métodos quantitativos. As lesöes predominantemente axonais em alguns casos podem ser secundárias ao processo inflamatório, que ocorre na doença durante a evoluçäo, no mesmo nível do nervo obtido à biópsia, ou em níveis mais proximais

Skeletal muscle ultrastructural alterations in a case of Guillain-Barre syndrome

El estudio estructural de una biopsia muscular de un paciente afectado por el síndrome de Guillain-Barré mostró los hallazgos típicos de la atrofia neurogenética, concomitantemente con anormalidades observadas infrecuentemente en el músculo desnervado como necrosis de las fibras, alteraciones capilares e infiltrado constituído por macrófagos y mastocitos ocasionales. El aspecto histopatológico fue similar al encontrado en el compromiso muscular de algunas enfermedades autoinmunes. Se discute la posible existencia de un mecanismo autinmune en el daño muscular del síndrome de Guillain-Barré

Enfermedad de Landry-Guillain-Barre-Strohl: estudio clínicopatológico de 35 casos de autopsia / Landry-Guillain-Barre-Strohl disease: a clinical and pathological study of 35 autopsy cases

Se informa una serie de 35 casos autopsiados de polineuropatía inflamatoria idiopática aguda (Enfermedad de Guillain-Barré). La enfermedad fué más frecuente en hombres, principalmente en los decenios tercero y quinto de la vida. En lamayoría de los enfermos no xistió una infección viral previa y la elevación de proteínas en el líquido cerebro espinal fué sólo un hallazgo ocasional. El tiempo de evolución fué muy variable y el síntoma predominante fué déficit motor. Los hallazgos neuropatológicos fueron microscópicos, desde muy sutiles como edema, desmielinización de raíces motoras y activación de células de Schwann, hasta cromatólisis central en las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal, indicaativa de daño axonal en casos de evolución de más de 10 días. Se comparan los datos obtenidos en nuestro estudio con los de otras series y se discute la probable patogenia de la entidad

Chronic recurrent Guillain-Barré syndrome: report of 3 cases

A síndrome de Guillain-Barré clássica é polirradiculoneuropatia aguda ou sub-aguda, cujos principais aspectos clínicos säo: fraqueza progressiva dos membros, reduçäo ou ausência de reflexos tendinosos e alteraçöes sensitivas. Embora na maioria dos casos haja recuperaçäo completa em semanas ou meses, em alguns pacientes o curso é lento, progressivo ou recidivante e há espessamento dos nervos periféricos. No presente artigo descrevemos três casos da variedade crônica e recidivante da síndrome de Guillain-Barré, dois dos quais tinham alteraçöes hipertróficas proeminentes nos nervos periféricos com formaçöes em bulbo de cebola. Os aspectos clínicos e patológicos desta doença säo revistos. Os três pacientes melhoraram com o uso de esteróides

Tratamiento de la poliradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA) con megadosis de metilprednisolona: estudio prospectivo / Treatment of acute demilietaning inflammatory polyradiculoneuritis with megadosis of methylprednisolone

Se presentan 20 pacientes con cuadro clínico menor de 72 horas de poliradiculoneuritis aguda a quienes se realizaron estudios de electrofisiología, perfil inmune y biopsia de nervio sural con microscopía electrónica e inmunofluorescencia directa y diagnóstico definitivo de poliradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA) o síndrome de Guillain-Barré-Strohl (SGBS). Diez de éstos fueron tratados con megadosis de metilprednisolona (1.5 gramos en 24 horas por 5 días) por vía intravenosa y los restantes únicamente recibieron medidas de apoyo. No se observó diferencia significativa de rehabilitación fue mejor en el grupo que recibió esteroides con el mismo período de seguimiento