ABSTRACT
Neste estudo prospectivo analisamos as características clínicas, evoluçäo e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evoluçäo progressiva (61,1 por cento) sobre a forma recidivante (38,9 por cento), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7 por cento). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7 por cento) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do líquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9 por cento dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alteraçöes desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alteraçöes axonais em 94,4 por cento deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alteraçöes compatíveis com desmielinizaçäo/remielinizaçäo. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2 por cento deles. Dois pacientes (11,1 por cento) estäo assintomáticos mesmo após retirada total da medicaçäo e introduzimos azatioprina, associada ou näo ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliaçäo, 16 pacientes (88,9 por cento) evoluíram com melhora funcional.
Subject(s)
Child , Female , Humans , Middle Aged , Adult , Demyelinating Diseases/pathology , Peripheral Nervous System Diseases/pathology , Polyradiculoneuropathy/pathology , Aged, 80 and over , Chronic Disease , Demyelinating Diseases/drug therapy , Fluorescent Antibody Technique , Peripheral Nervous System Diseases/drug therapy , Polyradiculoneuropathy/drug therapy , Prednisone/therapeutic use , Prospective Studies , Sural Nerve/pathologyABSTRACT
A incidência da PDIC ainda nåo é conhecida, porém, estima-se inferior à da síndrome de Guillain-Barré (SBG), parecendo ser uma afecçåo do sistema nervoso periférico relativamente freqüente. Acomete indivíduos em qualquer faixa etária, sendo mais encontrada em torno da quinta e sexta décadas da vida. Os homens såo mais acometidos que as mulheres. As formas recidivantes acontecem com maior freqüencia nos indivíduos jovens enquanto as progressivas surgem mais tardiamemte. O predomínio de formas evolutivas recidivantes ou progressivas é variável, de acordo com as diferentes séries estudadas. A etiopatogenia das neuropatias adquiridas que promovem desmielinizaçåo segmentar multifocal, como a SGB e a PDIC, tem sido objeto de muita pesquisa e especulaçåo. A identificaçåo de diferentes auto-anticorpos, bem como a participaçåo de células T. do complemento, de moléculas da classe II, das citocinas, têm sido implicadas no processo de desmielinizaçåo adquirida. A sustentaçåo de base imunológica para o processo de desmielinizaçåo adquirida na PDIC além de fundamentada em observaçöes clínicas experimentais tmabém é consubistanciada pela benéfica resposta ao tratamento com imunossupressores e imunoglobulina em altas doses. A investigaçåo da etinopatogenia desta neuropatia consite em um dos temas mais atuais no terreno das neuropatias periféricas
Subject(s)
Humans , Demyelinating Diseases/epidemiology , Demyelinating Diseases/etiology , Demyelinating Diseases/pathology , Polyradiculoneuropathy/epidemiology , Polyradiculoneuropathy/etiology , Polyradiculoneuropathy/pathology , Peripheral Nervous System DiseasesABSTRACT
En un estudio retrospectivo de 29 pacientes con Síndrome de Guillain-Barré (SGB) en el Hospital General Nacional " Arzobispo Loayza ", con edades entre 13 y 73 años, el 84.21 por ciento de los pacientes tuvo un periodo de latencia entre 1 y 21 días; el 82.76 por ciento tardó entre uno y seis días en llegar a parálisis generalizada, predominando la forma ascendente (62.06 por ciento), seguida por la descendente (27.59 por ciento). La disociación albúmino-citológica se observó en 18 de 21 pacientes. Las complicaciones observadas fueron predominantemente infecciosas: neumonía e infección urinaria con mayor frecuencia, así como la insuficiencia respiratoria, que motivó el ingreso de 7 pacientes a la unidad de cuidados intensivos generales (UCIG) para recibir apoyo ventilatorio por tiempo variable. El tiempo de hospitalización en sala general fue de 20 días en promedio, en la UCIG fue de 88.2 días. La mortalidad global de 3.45 por ciento
Subject(s)
Humans , Male , Female , Polyradiculoneuropathy/diagnosis , Polyradiculoneuropathy/pathology , Polyradiculoneuropathy/therapy , Electromyography , Polyradiculoneuropathy/classification , Polyradiculoneuropathy/complicationsABSTRACT
Presentamos el caso una paciente con síndrome de Miller Fisher, una entidad neurológica infrecuente considerada como una variante del síndrome de Guillain-Barre. El pronóstico aún sin terapéutica parece ser favorable. Se realiza una revisión bibliográfica haciendo particular énfasis en la ubicación de la lesión, métodos paraclínicos y tratamiento actual
Subject(s)
Middle Aged , Humans , Female , Ataxia/pathology , Demyelinating Diseases/pathology , Demyelinating Diseases/therapy , Neurology , Ophthalmoplegia/pathology , Polyradiculoneuropathy/pathology , Polyradiculoneuropathy/therapyABSTRACT
Analisamos o nervo sural obtido de biópsias de 23 pacientes com diagnóstico clínico e eletrofisiológico de polirradiculoneuropatias desmielinizante inflamatória crônica (PDIC), incluindo estudo morfológico, ultraestrutural e morfométrico. Observamos infiltrado inflamatório endoneural em sete biópsias (30,4 por cento), desmielinizaçäo e remielinizaçäo em 19 (82,6 por cento), sendo que 14 (60,8 por cento) tinham formaçöes em bulbos de cebola. Uma neuropatia predominantemente axonal foi observada em quatro casos (17,3 por cento). Em 18 casos (78,2 por centos) havia perda de fibras mielínicas, principalmente das de grande calibre. A análise ultra-estrutural evidenciou também sinais morfológicos de perda de fibras amielínicas, assim como a presença de macrófagos dissociando lamelas mielínicas, o que é considerado característico da desmielinizaçäo nas polirradiculoneuropatias agudas e crônicas. Nossos achados coincidem com os relatos da literatura e chamamos a atençäo para a perda de fibras amielínicas que, só recentemente, foi documentada através de métodos quantitativos. As lesöes predominantemente axonais em alguns casos podem ser secundárias ao processo inflamatório, que ocorre na doença durante a evoluçäo, no mesmo nível do nervo obtido à biópsia, ou em níveis mais proximais
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Polyradiculoneuropathy/pathology , Sural Nerve/pathology , Biopsy , Chronic Disease , Demyelinating Diseases/pathology , Nerve Fibers, Myelinated/pathology , Nerve Fibers/pathology , Peripheral Nervous System Diseases/pathology , Sural Nerve/ultrastructureABSTRACT
El estudio estructural de una biopsia muscular de un paciente afectado por el síndrome de Guillain-Barré mostró los hallazgos típicos de la atrofia neurogenética, concomitantemente con anormalidades observadas infrecuentemente en el músculo desnervado como necrosis de las fibras, alteraciones capilares e infiltrado constituído por macrófagos y mastocitos ocasionales. El aspecto histopatológico fue similar al encontrado en el compromiso muscular de algunas enfermedades autoinmunes. Se discute la posible existencia de un mecanismo autinmune en el daño muscular del síndrome de Guillain-Barré
Subject(s)
Humans , Adolescent , Female , Muscles/ultrastructure , Polyradiculoneuropathy/pathology , Biopsy, Needle , Capillaries/ultrastructure , Microscopy, Electron , Muscles/blood supply , Muscular Atrophy/pathology , Muscular Diseases/pathology , NecrosisABSTRACT
Se informa una serie de 35 casos autopsiados de polineuropatía inflamatoria idiopática aguda (Enfermedad de Guillain-Barré). La enfermedad fué más frecuente en hombres, principalmente en los decenios tercero y quinto de la vida. En lamayoría de los enfermos no xistió una infección viral previa y la elevación de proteínas en el líquido cerebro espinal fué sólo un hallazgo ocasional. El tiempo de evolución fué muy variable y el síntoma predominante fué déficit motor. Los hallazgos neuropatológicos fueron microscópicos, desde muy sutiles como edema, desmielinización de raíces motoras y activación de células de Schwann, hasta cromatólisis central en las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal, indicaativa de daño axonal en casos de evolución de más de 10 días. Se comparan los datos obtenidos en nuestro estudio con los de otras series y se discute la probable patogenia de la entidad
Subject(s)
Humans , Male , Female , In Vitro Techniques , Polyradiculoneuropathy/diagnosis , Polyradiculoneuropathy/pathology , Polyradiculoneuropathy/physiopathology , Autopsy , Cranial Nerves/pathology , Deglutition Disorders , Muscular Atrophy/physiopathology , Spinal Nerves/pathologyABSTRACT
A síndrome de Guillain-Barré clássica é polirradiculoneuropatia aguda ou sub-aguda, cujos principais aspectos clínicos säo: fraqueza progressiva dos membros, reduçäo ou ausência de reflexos tendinosos e alteraçöes sensitivas. Embora na maioria dos casos haja recuperaçäo completa em semanas ou meses, em alguns pacientes o curso é lento, progressivo ou recidivante e há espessamento dos nervos periféricos. No presente artigo descrevemos três casos da variedade crônica e recidivante da síndrome de Guillain-Barré, dois dos quais tinham alteraçöes hipertróficas proeminentes nos nervos periféricos com formaçöes em bulbo de cebola. Os aspectos clínicos e patológicos desta doença säo revistos. Os três pacientes melhoraram com o uso de esteróides
Subject(s)
Child , Middle Aged , Cats , Humans , Female , Peripheral Nerves/pathology , Polyradiculoneuropathy/pathology , Chronic Disease , Recurrence , SyndromeABSTRACT
Se presentan 20 pacientes con cuadro clínico menor de 72 horas de poliradiculoneuritis aguda a quienes se realizaron estudios de electrofisiología, perfil inmune y biopsia de nervio sural con microscopía electrónica e inmunofluorescencia directa y diagnóstico definitivo de poliradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA) o síndrome de Guillain-Barré-Strohl (SGBS). Diez de éstos fueron tratados con megadosis de metilprednisolona (1.5 gramos en 24 horas por 5 días) por vía intravenosa y los restantes únicamente recibieron medidas de apoyo. No se observó diferencia significativa de rehabilitación fue mejor en el grupo que recibió esteroides con el mismo período de seguimiento