Manejo de hemangioma ulcerado segmentario: combinación de tratamiento sistémico y tópico en dos casos pediátricos / Management of ulcers on a segmental hemangioma: A combination of systemic and topical therapies in two pediatric cases

Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores benignos más frecuentes de la infancia; la variante segmentaria es rara y se asocia con un mal pronóstico. Una de sus principales complicaciones es la ulceración durante la fase de crecimiento del tumor, a pesar de no presentar características macroscópicas compatibles con una lesión agresiva. El manejo en estos casos es dificultoso e impone la necesidad de asociar múltiples estrategias, algunas orientadas específicamente a impedir la proliferación del hemangioma y otras orientadas a la curación de la herida, el manejo del dolor y la prevención de la infección agregada. Presentamos dos casos a fin de comunicar nuestra experiencia respecto del manejo de dicha patología y su evolución final.

Infantile hemangiomas (IHs) are the most common benign tumors of childhood, and segmental ones are rare and associated with a poor prognosis. While these tumors look harmless, one of their main related complications is ulceration during tumor growth. The management in these cases is extremely challenging, requiring a combination of multiple approaches, some specifically aimed at preventing the proliferation of the hemangioma and others aimed at wound care, pain management, and prevention of further infection. Here we discuss two cases to narrate our experience on the management of this condition and its outcome.

Dermatomiositis juvenil. Sistematización de casos / Juvenile dermatomyositis. Case systematization

Introducción: La búsqueda bibliográfica realizada estableció una problemática a atender: la escasez de estudios de caso de dermatomiositis juvenil, por lo que la presente investigación pretende arrojar luz sobre esta patología, poco reflejada en la literatura médica. Nótese, además, que la sistematización puede servir de reservorio bibliográfico para estudios de posgrados de especialistas médicos. Dermatomiositis juvenil. Sistematización de casos: sistematizar y comparar 10 casos de dermatomiositis juvenil, publicados en las principales revistas médicas en cuanto a la edad del paciente, antecedentes de salud, cuadro clínico, resultados de complementarios, diagnóstico diferencial, manejo. Dermatomiositis juvenil. Sistematización de casos: hasta un 30 por ciento de los pacientes con dermatomiositis juvenil puede presentar calcinosis, especialmente en puntos de presión como codos, rodillas, dedos y glúteos. La calcinosis puede estar presente en el momento del diagnóstico, pero corrientemente se establece luego de 1 a 3 años y puede provocar la aparición de úlceras cutáneas, mengua de los rangos articulares, dolor e inflamación local. Alrededor del 10 por ciento de los pacientes con dermatomiositis juvenil puede presentar úlceras cutáneas. El estudio de su evolución suele anunciar un curso severo de la enfermedad con debilidad constante, calcinosis extensa y mala respuesta al tratamiento. Conclusiones: resulta importante sistematizar los estudios relacionados con casos de alteraciones dermatológicas de la dermatomiositis juvenil, ya que la enfermedad constituye una manifestación notable, tanto como marcador de actividad como de su daño derivado. Así también, pueden coadyuvar a lograr una percepción estadística más clara de la tasa de morbilidad y su consecuente relación con los pronósticos(AU)

Introduction: Literature search established a problem to be addressed: the scarcity of case studies of juvenile dermatomyositis, which is why this research aims to shed light on this pathology, little reflected in the medical literature. Note also that systematization can serve as a bibliographic reservoir for postgraduate studies of medical specialists. Dermatomiositis juvenil. Sistematización de casos: to systematize and compare 10 cases of juvenile dermatomyositis, published in the main medical journals regarding patient's age, health history, clinical picture, complementary results, differential diagnosis, management. Dermatomiositis juvenil. Sistematización de casos: up to 30 percent of patients with juvenile dermatomyositis can present calcinosis, especially in pressure points such as elbows, knees, fingers and buttocks. Calcinosis may be present at the time of diagnosis but is usually established after 1 to 3 years and may cause the appearance of skin ulcers, decreased joint ranges, pain and local inflammation. About 10 percent of patients with juvenile dermatomyositis may have skin ulcers. The study of its evolution usually announces a severe course of the disease with constant weakness, extensive calcinosis and poor response to treatment. Conclusions: it is important to systematize the studies related to cases of dermatological alterations of juvenile dermatomyositis, since the disease constitutes a remarkable manifestation, both as a marker of activity and of its derived damage. Likewise, they can help to achieve a clearer statistical perception of the morbidity rate and its consequent relationship with prognosis(AU)

Fenómeno de Lucio: a propósito de un caso / Lucio's phenomenon: a case report

Se presenta caso de paciente masculino de 67 años de edad, fototipo III, con antecedentes patológicos personales de lepra lepromatosa en tratamiento, que acude a consulta especializada de Dermatología en el Hospital Guillermo Fernández Baquero (La Habana, Cuba) por lesiones ulcerosas diseminadas. Se realizan complementarios y se concluye caso como fenómeno de Lucio. Resaltando la infrecuencia de este eritema necrosante y la severidad de los estados reactivos de la lepra pues son procesos distintos pero destructores de los tejidos, supuestamente dirigidos por el sistema inmunológico que aumentan en gran medida la morbimortalidad de esta enfermedad

A case of a 67 year old male patient, phototype III, with a personal pathological history of lepromatous leprosy in treatment is presented at a specialized dermatology clinic at Guillermo Fernández Vaquero hospital for disseminated ulcerative lesions. Complementary are performed and case is concluded as a phenomenon of Lucio. Highlighting the infrequency of this necrotizingerythema and the severity of the reactive states of leprosy are different but destructive processes of the tissues, supposedlydirected by the immune system that greatly increase the morbidity and mortality of this disease.

Treatment of digital ulcers in systemic sclerosis: Case series study of thirteen patients and discussion on outcome / Tratamento de úlceras digitais na esclerose sistêmica: série de casos de 13 doentes e análise crítica dos resultados

Summary Introduction: In systemic sclerosis (SSc), digital ulcers (DU) are debilitating and recurrent. They are markers of prognosis and are associated with disability and mortality. Treatment strategies have been developed to block the proposed mechanisms of this complication. Objective: Clinical description of a population of SSc patients with DU, treatment, complications and outcome. Method: Analysis of 48 SSc patients meeting 2013 ACR-EULAR criteria, followed between 1999-2015; 13 patients had DU. Treatment protocol applied included cycles of 21 days of alprostadil, which can be repeated in the absence of DU healing. After DU healing, bosentan was initiated. Results: DU healing was achieved with intravenous prostanoid in 12 patients; seven patients required repeated treatment for DU healing. Twelve patients were later treated with bosentan; three of them experienced recurrence of DU, while one was anti-B2-GPI positive. Four patients had soft tissue loss and three other suffered digital amputation, these being late diagnosis. Conclusion: Younger patients and early referrals had better outcomes. Endothelin receptor antagonist toxicity should be monitored, particularly in patients previously exposed to hepatotoxic drugs.

Resumo Introdução: As úlceras digitais (UD) são complicações incapacitantes e recorrentes, associadas a menor qualidade de vida e maior mortalidade na esclerose sistêmica (ES). O tratamento baseia-se em antagonizar os mecanismos fisiopatológicos em causa. Objetivo: Descrever uma amostra de doentes com diagnóstico de ES e UD, o tratamento, as complicações e os resultados clínicos. Método: Série de 48 casos diagnosticados com ES, critérios de classificação ACR-EULAR 2013, seguidos entre 1999 e 2015, dos quais 13 apresentavam UD. O protocolo aplicado incluía ciclos de 21 dias de alprostadil podendo ser repetidos no caso de não existir cicatrização. Nos casos em que houve cicatrização foi iniciado bosentano. Resultados: No tratamento das UD, 12 doentes realizaram prostaciclina endovenosa, com necessidade de tratamentos repetidos em sete doentes. Doze doentes foram posteriormente tratados com bosentano, com recorrência de UD em três doentes, um deles com presença de anti-B2-GPI. Quatro doentes ficaram com cicatrizes e em três houve amputação digital, sendo casos de diagnóstico tardio. Conclusão: Os doentes mais jovens tiveram melhores resultados, possivelmente em razão de melhorias globais nos cuidados de saúde prestados e de referenciação precoce. A toxicidade dos antagonistas dos receptores da endotelina deve ser monitorizada, sobretudo em doentes com exposição prévia a drogas hepatotóxicas.

Esporotricosis linfocutánea. A propósito de un caso pediátrico / Lymphatic-cutaneous sporotrichosis. A pediatric case

La esporotricosis es la micosis subcutánea más frecuente en Uruguay. Es producida por hongos del complejo Sporothrix. Su reservorio son los restos vegetales y madera en descomposición. En su hábitat natural las condiciones climáticas, temperatura y humedad son variables, pero es inviable a 40°C. Afecta al hombre y animales. Es una enfermedad ocupacional y recreativa, poco frecuente en la edad pediátrica. En nuestro país el modo habitual de adquirirla es a través de arañazos de armadillos (mulitas). La forma clínica clásica y más frecuente de la esporotricosis se caracteriza por un chancro cutáneo de inoculación acompañado de una linfangitis de carácter nodular y troncular. Su evolución tiene un desarrollo subagudo y crónico. A pesar de su signología típica es muchas veces confundida con otras afecciones dermatológicas lo que retarda el diagnóstico. La presentación visceral u osteoarticular es excepcional. El diagnóstico definitivo requiere el aislamiento del hongo en cultivos a partir del sitio de infección. La resolución espontánea es poco común. El tratamiento recomendado es itraconazol administrado durante 3 a 6 meses. También puede utilizarse de manera alternativa yoduro de potasio y la terbinafina. La termoterapia local preconizada por la escuela micológica uruguaya significa muchas veces una valiosa alternativa terapéutica. El objetivo de esta comunicación es la presentación del caso clínico de un niño que cursó una esporotricosis cutáneo-linfática. La misma fue confirmada por estudio micológico y recibió tratamiento con itraconazol y termoterapia local, con buena respuesta.

Sporotrichosis is the most frequent subcutaneous mycosis in Uruguay. It is caused by fungi from the Sporothrix complex. This fungus lives in decaying plant matter, including wood. Climate, temperature and humidity vary in their natural habitat, although they cannot survive when it is hotter than 40°C. It affects both men and animals. Sporotrichosis is an occupational and recreational disease, rather unusual in children. In our country it is usually acquired through armadillo scratches. The classical and most frequent clinical presentation is characterized by a chancre following inoculation, accompanied by nodular and troncular lymphangitis. Evolution of the condition has a subacute and chronic development. In spite of its typical signs, it is often confused with other skin diseases, what delays diagnosis. Visceral or osteoarticular presentation is exceptional. Final diagnosis requires the fungus to be isolated in cultures from the site of the infection. Spontaneous resolution is rather unusual. Itraconazole during 3 to 6 months is the recommended treatment. Alternatively, potassium iodide and terbinafine may be used. Local thermotherapy, recommended by the Uruguayan mycological school often constitutes a valuable therapeutic alternative. This study aims to present the clinical case of a boy with a lymphatic-cutaneous sporotrichosis. The condition was confirmed by mycological studies and he was treated with itraconazole and local thermotherapy, the response being good.

Ulcera de Marjolin, reporte de caso / Marjolin's ulcer: a case report

Se presenta el caso de una mujer de 77 años, sin antecedentes relevantes, con úlcera en tobillo izquierdo de dos años de evolución relacionada a herida previa por quemadura con agua caliente de aproximadamente 60 años de antigüedad, con crecimiento progresivo y mala respuesta a tratamiento inicial con curaciones y luego con antibióticos. Se realiza estudio con biopsia cutánea incisional que confirma cáncer espinocelular moderadamente diferenciado e infiltrante en dermis reticular, lo cual corresponde a una úlcera de Marjolin. Se deriva a cirugía oncológica en donde se realiza el estudio de etapificación con resultado de lesión ósea por contigüidad y una tomografía computada (TC) de tórax, abdomen y pelvis sin diseminación a distancia, por lo que se decide amputación infracondilea de la extremidad afectada. Debido a este caso de interés, se realiza una revisión sobre úlcera de Marjolin, con el fin de lograr un diagnóstico adecuado y un tratamiento precoz.

We present the case of a 77-year-old woman, with no relevant history, with a left ankle ulcer of two years of evolution related to previous burn injury with hot water of approximately 60 years old, with progressive growth and poor response to initial treatment with cures and then with antibiotics. A study was performed with cutaneous incisional biopsy confirming moderately differentiated and infiltrating squamous cell cancer in the reticular dermis, which corresponds to a Marjolin ulcer. It is derived to oncologic surgery where the etapification study is carried out with result of contiguous bone injury and a computed tomography (CT) thorax, abdomen and pelvis without distant dissemination, so infracondile amputation of the affected extremity is decided. Due to this interest case report, a review of Marjolin's ulcer is performed, in order to achieve an adequate diagnosis and early treatment.

Carcinoma papilar de tiroides: úlcera sangrante de piel / Thyroid cancer and bleeding skin ulcer

Background: Differentiated thyroid cancer has a good prognosis. If there is local tumor infiltration, the prognosis depends on its complete excision. Case report: We report a 67 years old woman with a papillary thyroid cancer and a bleeding skin ulcer. The initial assessment disclosed local tumor infiltration of neck structures and cervical lymph nodes. She was subjected to a radical thyroidectomy, radical neck dissection and dissection of involved structures. She was also treated with radioiodine and levothyroxine and remains asymptomatic after two years of follow up.

Introducción: Los cánceres tiroideos, de la variedad diferenciada, son tumores malignos con buen pronóstico. Los subtipos más comunes son el carcinoma papilar y el carcinoma folicular. Incluso cuando infiltran localmente, tienen un pronóstico relativamente bueno cuando se pueden resecar completamente. Caso clínico: Presentamos un caso de cáncer papilar de una señora mayor que se presentó con una úlcera sangrante de piel. En la evaluación se encontró que tenía infiltración de estructuras del cuello locales y de los ganglios linfáticos cervicales. Fue tratada con tiroidectomía total y disección radical de cuello modificada, así como la resección de las estructuras involucradas. Más tarde fue tratada con yodo radiactivo y levo tiroxina. A pesar de la infiltración local permanece asintomática a los dos años de seguimiento.

Estimulação elétrica de alta voltagem incrementa a cicatrização de lesões cutâneas crônicas: análise de seis casos / High voltage pulsed stimulation increases cicatrization of chronic cutaneous ulcers: analysis of six cases / Estimulación eléctrica de alto voltaje incrementa la cicatrización de úlceras cutáneas crónicas: análisis de seis casos

O tratamento de úlceras cutâneas por estimulação elétrica tem crescido na prática clínica, no entanto, faltam estudos que investiguem a efetividade desse recurso em acompanhamento prolongado ou até que ocorra a cicatrização completa das lesões. Assim, a estimulação elétrica de alta voltagem (EEAV) foi aplicada em úlceras cutâneas crônicas com o objetivo de reduzir a área da lesão. Para tanto, participaram do estudo quatro homens que apresentavam seis úlceras cutâneas que receberam a EEAV (fase=15ms; F=100 Hz; T: 100 a 150 V; fases gêmeas), 2 vezes por semana, durante 30 minutos. O eletrodo com polaridade negativa foi colocado sobre a lesão e o positivo no trajeto vascular. As úlceras foram avaliadas pré e pós-intervenção por meio da fotogrametria, sendo calculada a área da lesão. Como resultado, observamos o fechamento completo da lesão nos sujeitos I e II (área de 4,66 cm² para 0 após 21 sessões e de 1,74 cm² para 0 após 16 sessões, respectivamente). O sujeito III obteve redução de 93% na área da lesão direita (de 2,02 para 0,14 cm²) e na esquerda de 80,40% (de 2,50 para 0,49 cm²), após 100 sessões. No sujeito IV ocorreu o fechamento completo da lesão sacral (de 10,74 cm² para 0) e a redução da lesão isquiática de 11,01 para 2,43 cm², após 75 sessões. Desse modo, concluímos que a EEAV facilitou o processo de cicatrização das úlceras estimuladas, pois as áreas de todas as úlceras apresentaram diminuição superior a 78%, havendo cicatrização completa em três delas...

The treatment of cutaneous ulcers by electrical stimulation in clinical practice has grown, however there are few studies investigating the effectiveness of these individual resources in monitoring and complete healing of the lesions. Thus, High Voltage Pulsed Stimulation (HVPS) was used in chronic skin ulcers with the aim of reduce the area of the lesion. Four male subjects with chronic cutaneous ulcers participated in the study. The treatment of the injury consisted on HVPS application (15 microseconds, 100/150 V, 100 Hz) for 30 minutes, 2 times weekly. The electrode with negative polarity was placed on the lesion and positive on vascular path. The ulcers were assessed pre and post-intervention by photogrammetry, and it was calculated the area of the lesion. As a result, we observed the complete healing in the subjects I and II (respectively, area of 4.66 cm² to 0 after 21 sessions and 1.74 cm² to 0 after 16 sessions). The area of subject III right ulcer obtained reduction of 93% after 100° session (2.02 to 0.14 cm²) and left ulcer obtained reduction of 80.40% (2.50 to 0.49 cm²). In subject IV there was a complete healing of the sacral lesion after 75 sessions (10.74 cm² to 0) and decrease sciatic lesion of 11.01 to 2.43 cm². Thus we conclude that HVPS facilitated the healing process of stimulated ulcers because the areas of all ulcers had decreased more than 78%, and in three of them there was complete healing...

El tratamiento de úlceras cutáneas con el uso de estimulación eléctrica tiene crecido en la práctica clínica, pero no hay muchos estudios que investigaron la efectividad de eso recurso en el acompañamiento prolongado o hasta la ocurrencia de la cicatrización completa de las lesiones. Así, la estimulación eléctrica de alto voltaje (EEAV) fue aplicada en úlceras cutáneas crónicas con el objetivo de reducir la área de la lesión. Para eso, cuatro hombres con seis úlceras cutáneas crónicas participaron del estudio, los cuales habían recibido la EEAV (fase=15ms; F=100 Hz; T: el 100 al 150 V; fases), dos veces por semana, por 30 minutos. Lo electrodo con polaridad negativa fue posicionado sobre la lesión y lo positivo en el trayecto vascular. Las úlceras fueron evaluadas antes y después de la intervención por medio de la fotogrametría, y la área de la lesión fue calculada. Se observó, como resultado, el cierre completo de la lesión en los sujetos I y II (área de 4,66 cm² para 0 después de 21 sesiones y de 1,74 cm² para 0 después de 16 sesiones, respectivamente). El sujeto III obtuvo reducción del 93% en el local de la lesión derecha (de 2,02 para 0,14 cm²) y en la izquierda del 80,40% (del 2,50 para 0,49 cm²) después de 100 sesiones. El cierre completo de la lesión del sacro (del 10,74 cm² para 0) y la reducción de la isquiática del 11,01 para 2,43 cm² ocurrieron en el sujeto IV después de 75 sesiones. Por lo tanto, se concluyo que la EEAV ha facilitado el proceso de cicatrización de las úlceras estimuladas, pues las áreas de todas las úlceras presentaron disminución superior al 78% con cicatrización completa en tres de ellas....

Behçet disease in association with Budd-Chiari syndrome and multiple thrombosis - Case report / Doença de Behçet em associação com Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas - Relato de caso

Behçet's disease is a chronic inflammatory disease of unknown aetiology, characterized by recurrent oral and genital aphthous ulcerations, uveitis, skin lesions and other multisystem affections associated with vasculitis. Different types of vessels, predominantly veins, can be affected in Behçet's disease. The frequency of vascular lesions in Behçet's disease, such as superficial and deep venous thromboses, arterial aneurysms and occlusions, ranges between 7-29%. Budd-Chiari syndrome is a rare and serious complication of Behçet's disease and implies thrombosis of the hepatic veins and/or the intrahepatic or suprahepatic inferior vena cava. We report a case of a 25-year-old man with Behçet's disease that developed Budd-Chiari syndrome. The correlation of dermatological, pathological and imaging studies confirmed the diagnosis.

Doença de Behçet é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por ulcerações aftosas orais e genitais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas e outras afecções multissistêmicas associadas à vasculite. Diferentes tipos de vasos, predominantemente veias, podem ser afetados na doença de Behçet, causando tromboses venosas superficiais e profundas, aneurismas arteriais e oclusões, com uma frequência em torno de 7 a 29%. Síndrome de Budd-Chiari é uma rara e grave complicação da SB e implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra ou suprahepática. Nós reportamos um caso de paciente masculino com Doença de Behçet que apresentou Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas, cujo diagnóstico foi favorecido pela correlação entre aspectos dermatológicos, histopatológicos, radiológicos e laboratoriais.

Homozygous sickle cell disease in Uganda and Jamaica a comparison of Bantu and Benin haplotypes / La anemia de células falciformes homocigóticas en Uganda y Jamaica comparación de haplotipos Bantú y Benin

OBJECTIVE: To compare the haematological and clinical features of homozygous sickle cell (SS) disease in Bantu and Benin haplotypes in a cross-sectional study of 115 Ugandan patients attending the Sickle Cell Clinic at Mulago Hospital, Kampala, Uganda, with 311 patients in the Jamaican Cohort Study. METHODS: This involved comparison of clinical features and haematology with special reference to genetic determinants of severity including fetal haemoglobin levels, beta-globin haplotype and alpha thalassaemia status. RESULTS: The Bantu haplotype accounted for 94% of HbS chromosomes in Ugandan patients and the Benin haplotype for 76% of HbS chromosomes in Jamaica. Ugandan patients were marginally more likely to have alpha thalassaemia, had similar total haemoglobin and fetal haemoglobin levels but had higher reticulocyte counts and total bilirubin levels consistent with greater haemolysis. Ugandan patients had less leg ulceration and priapism, but the mode of clinical presentation, prevalence of dactylitis, features of bone pain and degree of delay in sexual development, assessed by menarche, were similar in the groups. In Ugandan patients, a history of anaemic episodes was common but these were poorly documented. CONCLUSION: The haematological and clinical features of the Bantu haplotype in Uganda were broadly similar to the Benin haplotype in Jamaica except for less leg ulceration and priapism and possibly greater haemolysis among Ugandan subjects. Anaemic episodes in Uganda were treated empirically by transfusion often without a clear diagnosis; better documentation including reticulocyte counts and observations on spleen size is necessary to evolve appropriate models of care.

OBJETIVO: Comparar los rasgos clínicos de la anemia de células falciformes homocigóticas (SS) en los haplotipos Bantú y Benin en un estudio transversal de 115 pacientes ugandeses que asisten a la Clínica de la anemia de células falciformes en el Hospital de Mulago, Kampala, Uganda, con 311 pacientes en un estudio de cohorte jamaicano. MÉTODOS: El estudio conllevó la comparación de los rasgos clínicos y hematológicos con referencia especial a los determinantes genéticos de la severidad, incluyendo los niveles de la hemoglobina fetal, haplotipos del gen de la globina beta, y el estado de la alfa talasemia. RESULTADOS: El haplotipo Bantú dio cuenta del 94% de los cromosomas HbS en los pacientes ugandeses, en tanto que los haplotipos Benin dieron cuenta del 76% de los cromosomas de HbS en Jamaica. Los pacientes de Uganda presentaron una probabilidad marginalmente mayor de alfa talasemia, tenían niveles similares de hemoglobina total y hemoglobina fetal, pero en cambio presentaban conteos más altos de reticulocitos así como niveles mayores de bilirrubina total, en correspondencia con una mayor hemólisis. Los pacientes ugandeses presentaban menor ulceración de las piernas y priapismo, pero el modo de presentación clínica, la prevalencia de dactilitis, los rasgos de dolor óseo, y el grado de retraso en el desarrollo sexual, evaluado por la menarquia, fueron similares en todos los grupos. Los pacientes de Uganda se caracterizaron comúnmente por una historia de episodios de anemia, pobremente documentados. CONCLUSIÓN: Los rasgos clínicos y hematológicos del haplotipo Bantú en Uganda fueron considerablemente similares al haplotipo Benin en Jamaica, salvo por una menor presencia de ulceración de las piernas y priapismo, así como posiblemente mayor hemólisis entre los sujetos de Uganda. Los episodios de anemia en Uganda fueron tratados empíricamente mediante transfusión, a menudo sin un diagnóstico claro. Se necesita una mejor documentación - incluyendo conteos de reticulocitos - así como observaciones del tamaño del bazo, a fin de desarrollar modelos de cuidado apropiados.

Doença de Crohn metastática sem manifestação clínica intestinal / Metastatic Crohn's disease without intestinal clinical manifestation

Os autores relatam caso de paciente feminina de 47 anos, com lesões cutâneas ulceradas, disseminadas, iniciadas sete anos antes do acompanhamento. Os achados histopatológicos de tais lesões, somados aos endoscópicos, permitiram o diagnóstico de uma entidade rara: a doença de Crohn metastática. O valor deste diagnóstico é ainda maior, por não se encontrar na literatura, relato de caso com atividade da doença de Crohn restrita às lesões cutâneas, sem a observação de queixas digestivas expressivas.

The authors report the case of a 47-year-old female patient with dispersed ulcerated skin lesions that appeared 7 years before medical follow-up. Histopathological and endoscopic findings of such lesions led to the diagnosis of a rare disorder: metastatic Crohn’s disease. This diagnosis is even more relevant because there is no case report in the literature of Crohn’s disease restricted to cutaneous lesions, without major gastro-intestinal complaints.

Doença de Mucha-Habermann (variante febril úlcero-necrótica) com acometimento mucoso exuberante: relato de caso / Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with exuberant mucosal involvement: case report

A pitiríase liquenoide é dermatose incomum, idiopática, com espectro clínico-histopatológico onde inclui a forma varioliforme aguda (doença de Mucha-Habermann), sua variante febril úlceronecrótica e a forma crônica. Manifestações sistêmicas podem ocorrer na variante febril úlcero-necrótica, com relatos de casos fatais em adultos. Relata-se o caso de um paciente jovem, com diagnóstico clínico e histopatológico de doença de Mucha-Habermann, variante febril úlcero-necrótica, e acometimento mucoso exuberante, fato ocasional, mesmo nas formas mais graves de pitiríase liquenoide. Além do aspecto clínico inusitado, demonstra-se excelente resultado terapêutico, com a associação de prednisona e metotrexato.

Pityriasis lichenoides is a rare idiopathic cutaneous disorder, with a clinical-histopathological spectrum comprising the acute varioliform form (Mucha-Habermann's disease), its febrile ulceronecrotic variant, and its chronic form. Systemic manifestations may occur in the febrile ulceronecrotic variant, with reports of adult mortality. The case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of Mucha-Habermann’s disease, febrile ulceronecrotic variant, with severe mucosal involvement - an occasional incidence even in the most severe forms of pityriasis lichenoides - is presented. In addition to the atypical clinical aspect, an excellent therapeutic result is shown with the association of prednisone and methotrexate.

Ulcera de Majorlin en cicatriz de quemadura: manejo quirúrgico / Majorlin's ulcer arising in burn scar: surgical management

We discuss the case of a 63-years-old woman presenting with Majorlin's ulcer over the popliteal area. This localization is the most frequent for this lesion. We review the diagnosis, epidemiology, and aggressive surgical treatment with wide excision of the ulcer and repair with fasciocutaneous flap.

Se presenta un caso de úlcera de Majorlin en la región poplítea de una paciente de 63 años de edad. Esta localización es la más frecuente de esta lesión. Se discute su diagnóstico, epidemiología, etiología y tratamiento agresivo con resección amplia de la ulcera y reparación con un colgajo fasciocutáneo.

Síndrome trófico trigeminal: una causa infrecuente de úlceras faciales / Trigeminal trophic syndrome: a rare cause of facial ulceration

El síndrome trófico trigeminal (SST) es una rara causa de úlceras crónicas en cara. Se presenta con una tríada característica de úlceras faciales, parestesias y anestesia del área inervada por el nervio trigémino. Representa un doble desafío: diagnóstico, por la cantidad de diagnósticos diferenciales, y terapéuticos, por ser de muy difícil resolución. Se presenta un paciente de sexo masculino, con antecedentes de accidentes cerebrovascular con secula facial y ulceras correspondientes a este síndrome.

Neoplasia maligna en cicatriz de quemadura: úlcera de Marjolin: informe de dos casos y revisión de la literatura / Malignant neoplasm in burn scar: Marjolin's ulcer: report of two cases and review of the literature

BACKGROUND: Marjolin's ulcer forms part of a group of neoplasms that originate in a burn scar, a phenomenon associated with superficial tissue trauma. The frequency of Marjolin's ulcer is low and represents between 2 and 5% of all squamous cell carcinomas of the skin. This condition is found three times more frequently in men than in women and is thought to be more aggressive than conventional squamous cell carcinoma of the skin. CLINICAL CASES: We present two cases of squamous cell carcinoma that originated on a burn scar. 41 year old woman with gasoline burn on the left foot, 3 months old, in whom an exofitic ulcerated lesion on the right calcaneum region has evolved since she was 32 years old. Left transtibial amputation was decided. Another woman who started its suffering 9 years after a thorax burn with a progressive fungus lesion on the scar area. For its size and as it was a high degree neoplasia, surgical resection and radiotherapy to the zone of the primary with 50 Gy in 25 fractions was decided. CONCLUSIONS: Marjolin's ulcer usually occurs in old burn sites that were not skin grafted and were left to heal secondarily. Although it is believed that there is a latency period of 25-40 years after burn injury before the occurrence of malignancy, this may occur in a period as short as 3 months. Recurrence after radical surgery is 14.7%. Nonetheless, because of the aggressive behavior of this type of cancer, appropriate radical treatment allows an adequate control of the disease. Early grafting of the burn site can prevent the formation a malignant neoplasm. This condition should be suspected in a non-healing chronic ulcer on a burn scar.