Puesta al día en hemangiomas de la infancia / Update in infantile haemangioma

Los hemangiomas de la infancia (HI) son los tumores de partes blandas más frecuentes de la infancia. Se presentan en un 5 por ciento- 10 por ciento de la población pediátrica. El comportamiento de estos tumores es especial, ya que, a diferencia de otras neoplasias benignas, los HI tienden a regresar e involucionar espontáneamente en un 90 por ciento. Algunos pacientes con HI pueden sufrir complicaciones tales como ulceración y hemorragia. Estas complicaciones han llevado a la búsqueda de alternativas terapéuticas, donde, por mucho tiempo fueron los esteroides la primera opción de tratamiento. Esto hasta el año 2008, cuando se descubre accidentalmente el propranolol administrado por vía oral, como alternativa terapéutica para los HI severos, convirtiéndose hasta el día de hoy, en el gold standard de tratamiento. Dado la diversidad en su presentación, y las diferentes alternativas de manejo existentes, es que esta revisión pretende abordar la patogenia, clínica y enfrentamiento de estos tumores de la infancia.

Hemangiomas of infancy (HI) are the most common soft tissue tumors of childhood. They occur in up to percent-10 percent of the pediatric population and they have a special behaviour because, unlike other benign neoplasms, HI tend to regress spontaneously in up to 90 percent of the cases. Complications such as ulceration and hemorrhage can occur. These complications have led to search for new therapeutic options. Steroids were the first choice of treatment for a long time, until 2008, when oral propranolol was accidentally discovered as a potential treatment for large HI4. Today, propranolol is the gold standard for treatment. Given their variable clinical presentation and different therapeutic options available nowadays, this paper to review the pathogenesis, clinical presentation and approach of these tumors of infancy.

Immunohistochemical detection of p53 and MDM2 expressions in liposarcoma with World health organization classification.

BACKGROUND: Liposarcomas are among the most common soft tissue sarcomas in adulthood. AIM: The purpose of the study is to perform a histopathologic typing according to World Health Organization (WHO) classification of cases diagnosed with liposarcoma and to examine the difference of p53 and MDM2 expressions. MATERIALS AND METHODS: The haematoxylin-eosin stained sections of 48 subjects enrolled in the study have been evaluated on the basis of the WHO classification for liposarcoma and sections stained using p53 and MDM2. STATISTICAL ANALYSIS USED: Chi-Square test was applied. RESULTS: 20 subjects were diagnosed with well-differentiated liposarcoma (WLS), 16 myxoid liposarcoma (ML), 7 pleomorphic liposarcoma (PL), and 5 de-differentiated liposarcoma (DLS). The number of cases stained positive with MDM2 and p53 were positive correlated in all subjects (P = 0.02). p53 and MDM2 positivity increased in high grade tumors (P = 0.01). CONCLUSION: p53 and MDM2 immuno-reactivity was found to be potentially useful in liposarcoma diagnosis but a definitive implication would be rather unhealthy due to the small number of cases in our study.

Synovial sarcoma of the extremities: prognostic factors for 20 nonmetastatic cases and a new histologic grading system with prognostic significance

PURPOSE: To evaluate 20 cases of nonmetastatic synovial sarcoma of the extremities regarding prognostic factors, and to propose a histologic grading system with prognostic significance. METHODS: The cases of 20 patients (14 females and 6 males) with nonmetastatic synovial sarcomas of the extremities treated between 1985 and 1998, were retrospectively evaluated regarding prognostic factors. A histologic grading system with prognostic significance is proposed. RESULTS: The mean follow-up period was 48.4 months (range, 16-116 months). There was local recurrence in 3 cases (15 percent), microscopic surgical margin being the only prognostic factor identified. Seven patients (35 percent) died of the disease in a mean postoperative period of 31.7 months (range, 16-53 months), all with pulmonary or brain metastasis. The survival rate was 65 percent in 48.4 months of follow-up. CONCLUSION: The unfavorable prognostic factors identified regarding survival were high histologic grade, tumors proximal to the knee or elbow, and spontaneous tumor necrosis over 25 percent. Local recurrence did not have influence on survival in this study. The presence of mast cells appears to have a positive influence on survival, although statistical significance was not reached (P = 0.07). The oncologic and functional result was good in 6 cases (30 percent), regular in 7 (35 percent), and poor in 7 cases (35 percent).

OBJETIVO: Avaliar casos de sarcoma sinovial não-metastático das extremidades no que se refere a fatores prognósticos, e propor um sistema histológico de pontuação com significado prognóstico. MATERIAL E MÉTODO: Vinte casos (14 do sexo feminino e 6 do sexo masculino) de sarcomas sinoviais não-metastáticos das extremidades tratados entre 1985 e 1998 no departamento de Ortopedia foram avaliados retrospectivamente no que se refere a fatores prognósticos e está sendo proposto um sistema de pontuação histológico com significado prognóstico. RESULTADOS: A média dos períodos de acompanhamento foi 48,4 meses (mínimo 16 meses, máximo 116). Houve recorrência localizada em 3 casos (15 por cento), sendo a margem cirúrgica microscópica o único fator prognóstico identificado. Sete pacientes (35 por cento) morreram da doença, todos em período pós-operatório médio de 31,7 meses (mínimo 16 meses, máximo 53), todos com metástase pulmonar ou cerebral. A sobrevida foi de 65 por cento em 48,4 meses de acompanhamento. CONCLUSÃO: Os fatores prognósticos desfavoráveis identificados referentes à sobrevida foram: grau histológico alto, tumores proximais de joelho ou cotovelo e necrose espontânea de tumor acima de 25 por cento. Neste estudo, a recorrência localizada não influiu na sobrevida. Parece que a presença de mastócitos influi positivamente na sobrevida, porém não obtivemos significado estatístico (p=0,07). O resultado oncológico e funcional foi bom em seis casos (30 por cento), regular em sete (35 por cento) e insatisfatório em sete (35 por cento).

Neoplasias de la órbita: neoplasias de tejidos blandos / Soft tissues orbital neoplasms

Las neoplasias de tejidos blandos en la órbita tienen una presentación relativamente rara, por lo que la experiencia con estas neoplasias es bastante limitada. Este artículo reporta las características de los casos revisados en el Departamento de Anatomía Patológica Ocular de la APEC atendidos de 1958 a 1998.

Gradificación histopatológica de los sarcomas de partes blandas / Histopathologic grading sort tissue sarcomas

Los sarcomas de partes blandas comprenden un grupo heterogéneo de tumores relativamente raros. La meta principal del tratamiento es el control local de la enfermedad, evitando la diseminación a distancia de la misma. La introducción de la quimioterapia ha contribuido a estadificar y gradificar a los sarcomas de partes blandas. Se han mencionado una gran cantidad de factores pronóstico, que incluyen el grado de diferenciación. La cantidad de mitosis, el porcentaje de necrosis de los tejidos afectados, el carácter reactivo de la matriz circundante del tumor, la calidad de la respuesta inflamatoria, los márgenes del tumor, el carácter extracompartamental, la invasión vascular, etc. Sin embargo, el grado histológico calculado a través de tres factores muy significativos ha conducido a un criterio de gradificación histológica altamente sensible y reproducible. El grado histológico se considera el factor individual más importante para estimar el pronóstico de los sarcomas de partes blandas

Cirugía conservadora en sarcomas de tejidos blandos en extremidades / Limb sparing surgery for extremity soft tissue sarcomas

Durante muchos años el tratamiento tradicional de los sarcomas de extremidades en tejidos blandos fue la amputación. Con el advenimiento de la terapia multimodal, una mayor cantidad de pacientes pudieron preservar la extremidad; así, la excisión amplia seguridad de radioterapia adyuvante y quimioterapia sistémica ha proporcionado resultados equivalentes a la amputación radical. La experiencia quirúrgica demuestra que, sin tratamiento adyuvante, la recurrencia local varía de acuerdo al tipo de resección: 90 por ciento para excisión marginal, 39 por ciento en excisión amplia, 25 por ciento en compartamentectomías y de 7 a 18 por ciento en amputaciones. La combinación de cirugía con radioterapia y quimioterapia mejora en forma significativa estos porcentajes y ha permitido la preservación funcional de un buen número de extremidades. En nuestra serie de 78 pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Cancerología, el 58 por ciento de las neoplasias se localizaron en muslo; 55 por ciento fueron lesiones mayores de 10 cm; y los tipos histológicos más frecuentes fueron el sarcoma sinovial y el liposarcoma, detectados en 18 y 16 casos, respectivamente. La supervivencia a dos y cinco años fue variable, dependiendo del grado histológico del tumor; para los de alto grado fue de 59.3 por ciento y 20 por ciento, respectivamente, mientras que para los de bajo grado fue de 37 y 27 por ciento. La supervivencia a cinco años fue del 20 por ciento entre los pacientes con lesiones superficiales y del 17 por ciento para los sujetos que tenían lesiones profundas; fue de 17 por ciento en los casos con tumores mayores 10 cm y de 28 por ciento entre los que presentaron neoplasias menores 10 cm. La recurrencia global fue del 54 por ciento (local en el 18.5 por ciento y a distancia en el 35.5 por ciento restante). La combinación de cirugía conservadora y radioterapia postoperatoria permitió preservar la extremidad funcional en el 84.5 por ciento

Soft tissue tumors in Ramathibodi Hospital: study of 1,682 cases during 1977-1986.

A series of 1,682 cases in the service of the Department of Pathology, Ramathibodi Hospital from 1977 to 1986 was studied and classified according to WHO histologic typing of soft tissue tumors. The findings revealed that the three most common benign soft tissue tumors were lipoma (50.6%), vascular tumors (17.4%) and neurofibroma (7.3%), whereas, the three most common malignant soft tissue tumors were unclassified sarcoma (16.5%), rhabdomyosarcoma (15.5%) and neurofibrosarcoma (10.7%). Lipoma occurred at any age group with a mean age of 40 years and affected males and females equally and common sites of involvement were neck (19.7%), back (19.7%) and upper arm (18.4%). Unclassified sarcoma was the most common among the malignant group accounting for 16.5 per cent of the total malignant soft tissue tumors. The age ranged from 7 to 70 years with a mean age of 27.4 years. The most common sites of involvement were the extremities (50%) especially the thigh.