Transición del paciente adolescente con mielomeningocele en su paso al hospital de adultos / Transition of the adolescent patient with myelomeningocele to adult hospital care

El acceso a una salud integral de calidad a lo largo de la vida es un derecho de todos los adolescentes y jóvenes; pero sobre todo resulta relevante en aquellos pacientes con enfermedades complejas crónicas como el mielomeningocele pues de no realizarse tiene repercusión notoria sobre su estado de salud con mayor riesgo de morbimortalidad. En este artículo se comenta la experiencia sobre transición de pacientes con mielomeningocele que se realizó en forma organizada entre los servicios de Consultorio de Mielomeningocele y Hospital de día Polivalente del Hospital Garrahan y el Servicio de Adolescencia del Hospital Ramos Mejía. Se trata de un nuevo modelo asistencial de trabajo interdisciplinario y colaborativo teniendo como eje una fluida comunicación interinstitucional. Este acuerdo formal entre ambos hospitales contó con el recurso humano especializado y la estructura física adecuada para el abordaje integral de esta compleja enfermedad crónica. Este programa propició un entorno al paciente que aseguró el seguimiento por equipos interdisciplinarios. Esta es la mejor opción para brindar un cuidado integral, equitativo, coordinado y accesible mejorando la calidad de vida de los pacientes con mielomeningocele a largo plazo (AU)

Access to quality comprehensive health throughout life is a right of all adolescents and young people; but above all it is relevant in those patients with complex chronic diseases such as myelomeningocele because if it is not performed it has a notable impact on their health status with a greater risk of morbidity and mortality. This article discusses the transition experience of patients with myelomeningocele that was carried out in an organized manner between the Myelomeningocele Clinic and Multipurpose Day Hospital services of the Garrahan Hospital and the Adolescence Service of the Ramos Mejía Hospital. It is a new care model of interdisciplinary and collaborative work with fluid inter-institutional communication as its axis. This formal agreement between both hospitals had specialized human resources and the appropriate physical structure for the comprehensive approach to this complex chronic disease. This program provided an environment for the patient that ensured follow-up by interdisciplinary teams. This is the best option to provide comprehensive, equitable, coordinated and accessible care, improving the quality of life of patients with myelomeningocele in the long term (AU)

Niños y adolescentes con patología orgánica: experiencias desde la clínica psicopedagógica / Children and adolescents with organic pathology: experiences from the psychopedagogical clinic

Ateneo de los residentes de Psicopedagogía del Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez, de la Ciudad de Buenos Aires, donde a partir de la práctica psicopedagógica con niños y adolescentes con patología orgánica se desarrollan cuatro ejes temáticos para describir algunas de las patologías o condiciones con las cuales se han ido encontrando en su labor cotidiana. Se relatan algunas viñetas clínicas que surgen de la experiencia en el Consultorio Interdisciplinario de Espina Bífida, con el fin de reflejar la intervención y los aportes de la psicopedagogía en ese campo. Se presenta el caso de una paciente que presentó un cuadro de Encefalitis Autoinmune por anticuerpos contra el receptor NMDAR, patología que despertó un gran interés al interior del equipo y que debido a su creciente recurrencia en los últimos tiempos, convoca a ampliar el conocimiento en ese campo, que aún se encuentra poco investigado. A continuación, se caracterizan dos patologías genéticas a través de casos de Agustín y Matías, considerando la importante incidencia de diversas condiciones genéticas en la población con la cual trabajamos. A partir de los casos clínicos seleccionados, no solo perseguimos el fin de describir y caracterizar algunos cuadros específicos, sino que a través de los mismos buscaremos plasmar los pilares fundamentales sobre los cuales asentamos nuestra mirada e intervención frente a pacientes que exigen un abordaje complejo, integral e interdisciplinario.

Age of independent sitting posture acquisition of children with myelomeningocele / Idade para aquisição da postura sentada em crianças com mielomeningocele

OBJECTIVE: To study the acquisition of independent sitting posture in patients with high lumbar and thoracic myelomeningocele (MMC). METHOD: Cross-sectional study in children aged between 6 months and 4 years with MMC. A research was done in medical records and report cards from children being followed in the physical therapy sector at Fernandes Figueira Institute (IFF), Rio de Janeiro, RJ, Brazil. RESULTS: The sample comprised 16 children with MMC, 9 (56%) female and 7 (43%) male, 13 (81.2%) children with high lumbar level, and 3 (18.8%) with thoracic level. In relation to independent sitting posture, 13 (81.2%) achieved this OBJECTIVE. The average time to reach this posture was 16 months (9-31). The average time of physiothe-rapeutic following was 3 months (1-8). Among the 13 children who sat, 2 (15.4%) were thoracic and 11 (84.6%) high lumbar level cases. Most (15 - 93.8%) performed regular physical therapy. The average age to start treatment was 3 months (1-8). CONCLUSION: It was observed that the largest part of the sample acquired independent sitting posture, including the thoracic level cases that reached this goal in a younger age than the found in the literature. The results can be con-sidered positive, reinforcing the early physiotherapeutic intervention for the acquisition of motor development, promotion of functionality, and improvement of quality of life of children with MMC.

OBJETIVO: Estudar a aquisição da postura sentada independente em pacientes com mielomeningocele (MMC) nos segmentos torácicos e lombares altos. MÉTODO: Estudo transversal em crianças com ida-de entre 6 meses e 4 anos diagnosticadas com MMC. A pesquisa foi realizada em prontuários de crianças acompanhadas no setor de fisioterapia do Instituto Fernandes Figueira (IFF), Rio de Janeiro, RJ, Brasil. RESULTADOS: A amostra foi composta por 16 crianças com MMC, 9 (56%) do sexo feminino e 7 (43%) do sexo masculino, sendo 13 (81,2%) com nível lombar alto e 3 (18,8%) com nível torácico. Em relação à postura sentada independente, 13 (81,2%) alcançaram esse objetivo. A média para chegar a essa postura foi de 16 meses (9-31). O tempo médio de acompanhamento fisioterápico foi de três meses (1-8 meses). Entre as 13 crianças que sentaram, 2 (15,4%) tinham nível torácico e 11 (84,6%), nível lombar alto. A maior parte da amostra (15 - 93,8%) realizou fisioterapia regular. A idade média para iniciar a fisioterapia foi de 3 meses (1-8). CONCLUSÃO: A maior parte da amostra adquiriu postura sentada independente, incluindo o nível torácico, que atingiu esse objetivo com a idade menor do que a encontrada na literatura. Os resultados podem ser considerados positivos, reforçando a intervenção fisioterápica precoce para aquisição do desenvolvimento motor, promoção de funcionalidade e melhora da qualidade de vida de crianças com MMC.

Espina bífida / Spinal dysraphism

Trastorno también llamado mielodisplasia, donde existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la médula espinal, del tejido nervioso circundante y de las meninges; y que ocurre aproximadamente entre los días 26 a 28 de la gestación. Se describen su etiología, clasificación, aspectos del diagnóstico prenatal, pronóstico y tratamiento, y prevención.

Reabilitação na mielomeningocele / Rehabilitation in myelomeningocele

A mielomeningocele é o tipo mais freqüente de espinha bífida. Nesta patologia há uma protrusão de elementos neurológicos encontrados sem o saco tecal, o que ocasiona uma série de déficits apresentados através de alterações ortopédicas, neurológicas e geniturinárias. As manifestações ortopédicas se apresentam sob a forma de contraturas musculares generalizadas, deformidades da coluna vertebral, as quais, posteriormente, geram dores articulares. As alterações neurológicas estão intimamente relacionadas à localização e magnitude da falha, sendo a sede mais freqüente, na mielomeningocele, a região lombossacra. Os acometimentos do trato geniturinário são norteados pela incontinência urinária e fecal, bem como alterações na sexualidade dos portadores desta patologia. Tendo em vista todos estes aspectos, nota-se quão necessário se faz uma abordagem fisioterapêutica precoce nestes pacientes, buscando eliminar ou minimizar as alterações proporcionadas por esta patologia. No presente trabalho, os autores discutem a reabilitação de pacientes acometidos pela mielomeningocele.

Paciente con espina bífida en seguimiento: caso clínico / Follow up in bifid spine: clinic case

Malformación causada por predisposición genética o factores ambientales, que se produce cuando el extremo caudal del tubo neural (neuroporo posterior) no se cierra y queda expuesta la placa neural. Se presenta el caso de un recién nacido de sexo femenino, al que se cerró el tubo neural en las primeras horas de vida, y presenta una evaluación favorable.

Espinha bífida: conceitos atuais / Spina bifida: current concepts

As malformações do sistema nervoso central têm alta incidência, de 5 a 10 por 1000 nascidos vivos, sendo muito freqüentes os defeitos abertos do tubo neural, de 1 a 1,5:1000 nascimentos. O diagnóstico pré-natal combinado, através da ultra-sonografia, dosagem de alfa-fetoproteína e a eletroforese de acetilcolinesterase pode levar à detecção de 100 porcento dos casos de anencefalia e espinha bífida aberta. A correção cirúrgica intra-útero tem sido preconizada mais recentemente com o intuito não só de diminuir as seqüelas decorrentes da hidrocefalia, como também de diminuir as seqüelas motoras dos membros. Entretanto, futuros estudos são necessários para confirmar esta hipótese. Na atualidade, vem ocorrendo uma diminuição significativa da incidência de espinha bífida, devido principalmente aos programas de enriquecimento de alimentos e orientação sobre o uso do ácido fólico para a prevenção dos defeitos de fechamento do tubo neural.

Espina bífida

Se presenta el caso de una paciente de 14 años, quien desde el nacimiento presentó una masa a nivel de la región lumbar, la misma que progresivamente aumentó de tamaño. Desde los nueve años manifiesta dificultad para la deambulación e incapacidad de control esfínteres, cuadro que se exacerba en los últimos dos años. Al examen físico evidencia disbasia, parestesias y mialgias en miembros inferiores con predominio en el izquierdo, disfunción de esfínteres y dermatitis de Jaquet; a la palpación se detecta una masa renitente de 5 cm por 6 cm por 8 cm, hipotrofia de pie izquierdo. Se solicitaron estudios de imagen; en la radiografía anteroposterior se observa un defecto en los cuerpos vertebrales de S2 y S3...

Mielomeningocele / Myelomeningocele

Dentro do espectro de defeitos de fechamento do tubo neural, a mielomeningocele é a principal responsável pelas repercussöes do aparelho locomotor. Säo revisados conceitos fundamentais, métodos diagnóstico, medidas terapêuticas gerais e alguns fatores relacionados com o prognóstico, dentro do campo da ortopedia

Generalidades en el manejo ortopédico del paciente con espina bífida: Hospital San Juan de Dios / Generalities in the orthopaedic management of the patient with spine bifida: hospital San Juan de Dios

Se hace un esquema del enfoque ortopédico del paciente con Espina Bífida. Se hace una división de los pacientes mielodisplásicos en cuatro categorias de acuerdo al nivel de parálisis. Se hace un análisis de las diferentes deformaciones presentes en relación al nivel de parálisis, así como del pronóstico y las orientaciones terapéuticas