Necrolisis epidérmica tóxica: un paradigma de enfermedad crítica / Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness

RESUMEN La necrolisis epidérmica tóxica es una reacción cutánea adversa de tipo inmunológico secundaria en la mayor parte de los casos a la administración de un fármaco. La necrolisis epidérmica tóxica, el síndrome de Steven Johnson y el eritema exudativo multiforme forman parte del mismo espectro de enfermedad. La mortalidad de la necrolisis epidérmica tóxica es alrededor del 30%. La fisiopatología de la necrolisis epidérmica tóxica es semejante en muchos aspectos a la de las quemaduras dérmicas superficiales. La afectación mucosa del epitelio ocular y genital se asocia con secuelas graves si no se trata de forma temprana. Se acepta en general que los pacientes con necrolisis epidérmica tóxica son tratados mejor en unidades de grandes quemados, donde existe experiencia en el manejo de enfermos con pérdida cutánea extensa. El tratamiento es de soporte, eliminación y cobertura con derivados biosintéticos de la piel de las zonas afectadas, tratamiento de la afectación mucosa, y tratamiento inmunosupresor específico. De los tratamientos ensayados sólo se usa actualmente en la mayor parte de los centros la inmunoglobulina G y la ciclosporina A, aun cuando no existe evidencia sólida para recomendar ningún tratamiento específico. Entre los aspectos particulares del tratamiento de esta enfermedad se encuentra la prevención de secuelas relacionadas con la formación de sinequias, los cuidados oculares para prevenir secuelas graves que pueden conducir a la ceguera, y el tratamiento específico inmunosupresor. Un mejor conocimiento de los principios del manejo de la necrolisis epidérmica tóxica llevará a un mejor manejo de la enfermedad, a una mayor supervivencia y una menor prevalencia de las secuelas.

ABSTRACT Toxic epidermal necrolysis is an adverse immunological skin reaction secondary in most cases to the administration of a drug. Toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and multiform exudative erythema are part of the same disease spectrum. The mortality rate from toxic epidermal necrolysis is approximately 30%. The pathophysiology of toxic epidermal necrolysis is similar in many respects to that of superficial skin burns. Mucosal involvement of the ocular and genital epithelium is associated with serious sequelae if the condition is not treated early. It is generally accepted that patients with toxic epidermal necrolysis are better treated in burn units, which are experienced in the management of patients with extensive skin loss. Treatment includes support, elimination, and coverage with biosynthetic derivatives of the skin in affected areas, treatment of mucosal involvement, and specific immunosuppressive treatment. Of the treatments tested, only immunoglobulin G and cyclosporin A are currently used in most centers, even though there is no solid evidence to recommend any specific treatment. The particular aspects of the treatment of this disease include the prevention of sequelae related to the formation of synechiae, eye care to prevent serious sequelae that can lead to blindness, and specific immunosuppressive treatment. Better knowledge of the management principles of toxic epidermal necrolysis will lead to better disease management, higher survival rates, and lower prevalence of sequelae.

Necrolisis epidérmica tóxica como manifestación de lupus eritematoso sistémico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Toxic epidermal necrolysis as a manifestation of systemic lupus erythematosus: report on a case and literature review

Presents a case of a young woman with a recent diagnose of systemic lupus erythematosus (SLE), with a sligth initial skin condition that envolves into toxic epidermal necrolysis (TENS): On account of this case, areview is presented of the physiopathology, clinical presentation and treatment of this infrequent form of dermatological manifestation of (SLE).

Se presenta el caso de una joven con diagnóstico reciente de lupus eritematoso sistémico (LES), con compromiso cutáneo inicial leve que evoluciona hacia necrolisis epidérmico tóxica (NET). A propósito de ello, se revisa la fisioptología, presentación clínica y tratamiento de esta infrecuente forma de manifestación dermatológica de LES.

Uso de inmunoglubolina en el manejo del Síndrome de Stevens-Johnson. Reporte de un caso / Use of immunoglubolin in the handling of the Stevens-Johnson Syndrome. Report of a case

El uso de inmunoglobulina humana se ha descrito en el tratamiento de pacientes con síndrome de Stevens-Johnson. La inmunoglobulina bloquea la apoptosis de los keratinocitos inducida por la interacción del complejo Fas-FasL. No hay estudios clínicos controlados que recomienden el uso rutinario, la dosis y la eficacia de este tratamiento para el síndrome de Stevens-Johnson. Se describe el caso de un paciente de 18 años con un Síndrome de Stevens Johnson secundario a tetraciclinas, que se trató exitosamente con inmunoglobulina intravenosa. Descriptores: Inmunoglobulina, Síndrome Stevens-Johnson.

Necrólisis epidérmica tóxica (NET) una entidad de alta morbimortalidad: a propósito de cuatro casos clínicos / Toxic epidermal necrolysis an entity of high morbimortality: a proposal of 4 clinical cases

La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una severa reacción cutánea caracterizada por la pérdida de grandes áreas de epidermis, producida principalmente por drogas. Poco se sabe en cuanto a la fisiopatología de esta enfermedad, involucrándose factores inmunológicos, infecciosos y genéticos. Al mismo tiempo, se desconoce un tratamiento específico para esta entidad, limitándose a cuidados generales, comparables a los de un gran quemado, y al uso de corticosteroides sistémicos, con resultados controversiales. En esta revisión discutiremos, a propósito de cuatro casos manejados en nuestro Hospital, la situación actual fisiopatológica y terapéutica de esta entidad nosológica. La necrolisis epidérmica tóxica, o síndrome de Lyell, es una severa reacción cutánea producida por drogas en una alta proporción de casos (80 por ciento), pero también por infecciones por gérmenes como mycoplasma pneumoniae y herpes simplex, inmunizaciones y aditivos de alimentos, en la cual se produce una eritrodermia descamativa aguda con necrosis epidérmica y destrucción de la unión dermoepidérmica, originando ampollas flácidas (que dan la apariencia de piel escaldada), generada por apoptosis de los queratinocitos. Tiene una incidencia de 0,4 a 1,2 casos por millón, y ocurre con mayor frecuencia por el uso de sulfonamidades, anticonvulsivantes y antiinflamatorios no esteroidades. Es un cuadro de alta mortalidad reportada, no conociéndose aún tratamiento específico (1,2)

Síndrome de Stevens-Johnson: experiencia del Hospital Nacional de Niños durante los últimos diez años / Stevens-Johnson syndrome: experience of Hospital Nacional de Niños during the 10 years

Objetivo: Conocer la experiencia del Hospital de Niños acerca del SSJ en los últimos 10 años. Revisar las recomendaciones en relación al manejo del SSJ. Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de los expedientes de los pacientes egresados con el diagnóstico de SSJ, de enero de 1987 a enero de 1997, analizando edad, sexo, procedencia, exposición previa a medicamentos, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento. Resultados: Durante 10 años, 26 pacientes fueron egresados del Hospital Nacional de Niños con el diagnóstico de SSJ. 69 por ciento (18/26) fueron varones. La mayoría de los niños provenía de San José. El promedio de edad fue de 5 años, con una mediana de 4 años, y una desviación estandar (DS) de +/- 3.6. La historia de exposición previa a medicamentos fue positiva en el 77 por ciento de los pacientes, siendo los antibióticos los más usados (50 por ciento), seguidos de los anticonvulsivantes (40 por ciento). 69 por ciento de los pacientes tenía historia previa de infección respiratoria superior. Se usaron esteroides en el 42 por ciento de los pacientes, en éstos la estancia hospitalaria fue 6 +/- 7 vrs 11 +/- 11.4. días en aquellos que no los recibieron, p=0.01. Las complicaciones fueron menos frecuentes en el grupo que recibió esteroides (9 por ciento), comparado con el que no recibió esteroides (33 por ciento), p=0.1. No se reportaron muertes por esta patología. Conclusiones: El diagnóstico y particularmente el uso de esteroides en el manejo de pacientes con SSJ es controversial. En esta enfermedad la muerte puede ocurrir debido a varias causas, entre ellas la infección secundaria y el daño visceral. En esta serie, los esteroides parecieron ser benéficos, sin embargo, son necesarios estudios controlados, para establecer su verdadera unidad