Características da arterite de Takayasu no início da doença e de acordo com o gênero / Features of the onset of Takayasu's arteritis acccording to gender

FUNDAMENTO: Embora haja diversos estudos epidemiológicos publicados referentes à artrite de Takayasu (AT), nenhum analisou a influência do gênero nas manifestações clínicas e laboratoriais ou as alterações vasculares no início da doença. OBJETIVO: Analisar a influência do gênero nas manifestações clínicas e laboratoriais e nas variações de imagiologia vascular no início da AT. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, unicêntrico que avaliou 55 pacientes consecutivos com AT entre 1982 e 2012. Todos os dados clínicos e resultados de testes laboratoriais relacionados ao início da doença foram analisados. Incluímos apenas pacientes de 12 a 35 anos no diagnóstico para excluir fatores relacionados à idade. RESULTADOS: Analisamos 17 homens e 38 mulheres, sendo a maioria caucasiana, com uma média de idade comparável entre os gêneros. Não houve diferença de gênero referente às características clínicas ou laboratoriais, comorbidades ou tabagismo, exceto pela dor abdominal, que apresentou ser mais comum em homens. Com relação às lesões vasculares, a presença de aneurismas da aorta ascendente foi significativamente mais frequente em homens. O gênero masculino representou um fator de risco independente para a ocorrência de dor abdominal e aneurismas da aorta ascendente em pacientes com AT. CONCLUSÃO: A dor abdominal e aneurismas da aorta ascendente ocorreram com mais frequência em homens com AT, sugerindo um perfil de doença mais severa em homens.

BACKGROUND: Although there are various published epidemiological studies regarding Takayasu's arteritis (TA), none have analyzed the influence of gender on the clinical and laboratory manifestations or vascular alterations at disease onset. OBJECTIVES: To analyze the influence of gender on clinical and laboratory manifestations and variations in vascular imaging at TA onset. METHODS: A retrospective, unicentric cohort study that evaluated 55 consecutive TA patients between 1982 and 2012. All available clinical data and laboratory test results related to the onset of the disease were analyzed. We included only patients aged 12-35 years at diagnosis to exclude age-related factors. RESULTS: We analyzed 17 men and 38 women, mostly Caucasian, with a comparable mean age between genders. There was no gender difference regarding the clinical or laboratory characteristics, comorbidities, or smoking habit, except for abdominal pain, which was more common in men. Regarding vascular lesions, the presence of ascending aortic aneurysms was significantly more frequent in males. Male gender represented an independent risk factor for the occurrence of abdominal pain and ascending aortic aneurysms in TA patients. CONCLUSION: Abdominal pain and ascending aortic aneurysms occurred more frequently in men with TA, suggesting a more severe disease profile in males.

Sudden natural death due to takayasu’s arteritis.

A young male aged 23 yrs with alleged history of chest pain was brought to the emergency medicine department of St John’s Medical college hospital. On arrival was declared brought dead. There was no previous significant medical history. A Medico-legal autopsy was done which revealed left anterior descending coronary artery lumen to be occluded by grey white material. On Histo-pathological examination of the heart, it was diagnosed as Takayasu’s arteritis. Takayasu arteritis, also known as Pulseless disease, occlusive thromboaortopathy, and Martorella syndrome, It is a Granulomatous inflammation of unknown aetiology affecting medium and large arteries leading to vessel wall thickening and occlusion . Females are more likely to be affected than males. Patients often notice the disease symptoms between 15- 30 years of age. Symptoms range from malaise, fever, night sweats, weight loss, arthalagia, fatigue and can present with absent pulses, limb claudication, blood pressure, discrepancies, Hypertension, retinopathy Ischemia, postural dizziness, seizures, hemi paresis and many more. Sudden death due to Takayasu’s arteritis affecting coronary artery is rarely reported during medico-legal autopsy, hence this case is reported.

Arteritis de Takayasu y embarazo / Takayasu arteritis and pregnancy

La arteritis de Takayasu es una enfermedad vascular inflamatoria crónica e inespecífica, de etiología desconocida, que usualmente afecta las ramas del arco aórtico y se presenta con una alta incidencia durante la edad reproductiva. El estado de la enfermedad al comienzo del embarazo es un factor decisivo para establecer el manejo ulterior. De la vigilancia multidisciplinaria dependerán en gran medida los resultados materno-fetales favorables. Presentamos el caso de una gestante de 20 años con diagnóstico de arteritis de Takayasu realizado un año previo a la concepción y que cursó un embarazo y parto sin complicaciones bajo seguimiento, en el servicio de obstetricia del Hospital general docente "Enrique Cabrera". Se revisó la literatura sobre el tema y su relación con el embarazo realizando una breve exposición de las características clínicas, diagnóstico, manejo y pronóstico de la enfermedad

Takayasu's arteritis is a nonspecific, chronic, inflammatory and vascular disease, its etiology is unknown usually occluding one or more of the large branches of the aortic arch, with a high incidence during reproductive age. Disease condition at pregnancy onset is a decisive factor for its further management. From multidisciplinary surveillance will depend in large extent the favorable maternal-fetal result. This is the case of a pregnant aged 20 diagnosed with Takayasu's arteritis during one year prior to conception and with a complications-free pregnancy and labor under follow-up in Obstetrics Service of "Enrique Cabrera" Hospital. Literature on this matter was reviewed and its relation to pregnancy, with a brief exposition of clinical features, diagnosis, management and disease prognosis

Arteritis de Takayasu en México: una serie de 65 casos consecutivos / Takayasu arteritis in Mexico: sixty-five consecutive cases

Dentro de las vasculitis primarias, las que afectan grandes arterias son raras. Una, la arteritis inespecífica llamada "Takayasu", parece ser común en México. Dada su morbilidad cardiovascular se ha estudiado con predilección en nuestro hospital. Objetivo. Reseña de las condiciones habituales de diagnóstico en 65 casos consecutivos con panaortografía definitiva. Material y métodos. Serie de casos, estudio retrolectivo, descriptivo, observacional. Estadística descriptiva. Resultados. La morbilidad de la enfermedad es cardiovascular y neurooftálmica, solo un cuarto de los casos tiene datos que sugieren inicio sistémico, la enfermedad crónica provoca hipertensión arterial sistémica, isquemia en distintos territorios y obvias deficiencias de pulsos, diferencia en la tensión arterial e insuficiencia cardiorrenal. En el laboratorio son útiles la biometría hemática, la eritrosedimentación, y la determinación de fibrinógeno y PCR. No hay tratamiento definido. Conclusión. Es necesario un índice de sospecha y maniobras diagnósticas específicas para reconocer la Arteritis de Takayasu. Se requiere un estudio multicéntrico para definir la terapéutica médico-quirúrgica en esta arteritis primaria

Arterite de takayasu na infância: revisäo de literatura a propósito de 6 casos / Takayasus's arteritis in childhood: review of the literature apropos of 6 cases

Analisaram-se, retrospectivamente, aspectos epidemiológicos, clínico-laboratoriais e terapêuticos em 6 crianças portadoras de Arterite de Takayasu (AT), além de revisao da literatura. Todos os casos preenchiam os critérios do ACR. A idade da apresentaçao diagnóstica variou de 7 a 14 anos (x = 10,3+2,8), sendo 4 pacientes do sexo feminino. O tempo de início da sintomatologia até o diagnóstico variou de 1 mês a 5 anos. Astenia, emagrecimento e hipertensao arterial estiveram presentes em todos os pacientes. Outras manifestaçoes clínicas observadas foram cefaléia, dor abdominal, insuficiência cardíaca, alteraçao dos pulsos periféricos, sopro abdominal e crise convulsiva. A classificaçao angiográfica de Ueno modificada, demonstrou 5 pacientes portadores do tipo III e 1 do tipo II. Corticoterapia foi utilizada em 4 pacientes com a doença em atividade, observando-se remissao das manifestaçoes sistêmicas. Terapia antituberculosa foi utilizada em 5 pacientes com PPD fortemente reator (>15 mm). Controle da hipertensao arterial foi obtido com auxílio de terapêutica anti-hipertensiva. Angioplastia luminal foi realizada em 4 pacientes, com bons resultados em 1 paciente, com remissao de insuficiência renal aguda associada a rim único. Obito ocorreu em 1 criança devido complicaçao de abdome agudo vascular. A investigaçao da AT deve ser realizada nos pacientes com hipertensao renovascular, particularmente quando associada a manifestaçoes sistêmicas e/ou presença de sopro abdominal, alteraçao de pulsos periféricos e manifestaçoes cardiovasculares.

[Takayasu's disease]

Takayasu's disease is the most frequent vasculitis involving the aorta and its main branches. It affects young people and predominantly the female. The lack of pulsation in upper limbs is the most frequent circumstance of diagnosis but all of hypertension, aortic regurgitation or coronary arerial lesions could also lead to the recognition of that disease mainly while inflammatory syndrome exists. The diagnosis is based on the location and association of lesions [ectasia and stenosis of the aorta and its main branches] and/or pulmonary arteria. In other cases, it's confirmed by histopathology. The prognosis depends on arterial hypertension, brain ischemia and coronary arterial lesions. The treatment is essentially palliating: surgery in case of ischemy, corticotherapy in developing inflammatory syndrome

Arteritis de Takayasu / Takayasu's arteritis

Revisamos los casos de Arteritis de Takayasu (AT) diagnosticados en el Hospital Cayetano Heredia entre 1970 y 1988. Reportamos 7 pacientes con diagnóstico angiógrafico de AT, todas mujeres, seis de raza mestiza y una blanca. El tiempo de enfermedad promedio al diagnóstico fue de 7 años (rango:4 meses a 15 años). Los pacientes tuvieron síntomas sistémicos (fiebre, artralgias, cefalea); síntomas y signos de estenosis vascular (claudicación, hipertensión), todos presentaron soplos vasculares y seis ausencias de pulsos. Se documentó por estudio angiográfico varias zonas de compromiso arterial con diferentes combinaciones de lesiones: irregularidad, estenosis y obstrucción del lumen. Con el uso de esteroides y citotóxicos se logró el control y una buena evolución. Una paciente requirió "bay pass" coronario y tuvo seguimiento satisfactorio por 5 años