Hypopituitarism Presenting as Adrenal Insufficiency and Hypothyroidism in a Patient with Wilson's Disease: a Case Report

Wilson's disease typically presents symptoms associated with liver damage or neuropsychiatric disturbances, while endocrinologic abnormalities are rare. We report an unprecedented case of hypopituitarism in a patient with Wilson's disease. A 40-year-old woman presented with depression, general weakness and anorexia. Laboratory tests and imaging studies were compatible with liver cirrhosis due to Wilson's disease. Basal hormone levels and pituitary function tests indicated secondary hypothyroidism and adrenal insufficiency due to hypopituitarism. Brain MRI showed T2 hyperintense signals in both basal ganglia and midbrain but the pituitary imaging was normal. She is currently receiving chelation therapy along with thyroid hormone and steroid replacement. There may be a relationship between Wilson's disease and hypopituitarism. Copper deposition or secondary neuronal damage in the pituitary may be a possible explanation for this theory.

Hypopituitarism Presenting as Adrenal Insufficiency and Hypothyroidism in a Patient with Wilson's Disease: a Case Report

Wilson's disease typically presents symptoms associated with liver damage or neuropsychiatric disturbances, while endocrinologic abnormalities are rare. We report an unprecedented case of hypopituitarism in a patient with Wilson's disease. A 40-year-old woman presented with depression, general weakness and anorexia. Laboratory tests and imaging studies were compatible with liver cirrhosis due to Wilson's disease. Basal hormone levels and pituitary function tests indicated secondary hypothyroidism and adrenal insufficiency due to hypopituitarism. Brain MRI showed T2 hyperintense signals in both basal ganglia and midbrain but the pituitary imaging was normal. She is currently receiving chelation therapy along with thyroid hormone and steroid replacement. There may be a relationship between Wilson's disease and hypopituitarism. Copper deposition or secondary neuronal damage in the pituitary may be a possible explanation for this theory.

Estimulación iterativa (EI) de TSH endógena (TSH-En) mediante el uso de la hormona liberadora de tirotrofina (TRH) en pacientes portadores de carcinoma diferenciado de tiroides / Rapid iterative stimulation (IS) of endogenous tsh (En-TSH) utilizing thyrotropin releasing hormone (TRH) in patients with differentiated thyroid carcinoma (DTC)

En el CDT es indispensable elevar los valores de TSH para efectuar Tg y barrido (RCT) con 131I, debiéndose suspender la opoterapia (HT) durante 4/5 sem. con el consecuente hipotiroidismo (H) y los trastornos que conlleva. Nuestro objetivo fue incrementar en forma rápida TSH-E acortando el tiempo de abstinencia. Se efectuaron 43 estudios en 37 pacientes con CDT (G-1); de entre 19 y 78 años, 34 con forma papilar y 3 folicular de CDT, 12 de sexo masculino y 25 femenino Se consideraron 2 subgrupos, G-1A, 7 p. para ablación (A); G-1B, 36 p. para seguimiento (S) y/o tratamiento (T) entre 6 meses y 5 años poscirugía; 6 p. efectuaron dos estudios, 4 para A y S y 2 para 2 veces S. Como comparación se revisaron 41 estudios en 35 p (G-2) que efectuaron suspensión de opoterapia por 4/5 semanas, entre 18 y 81 años; 28 de sexo femenino y 7 masculino; 32 papilares y 3 foliculares; 18 para A (G-2 A) y 21 para S, primer control (G-2B); 4 p. efectuaron 2 estudios, A y S. G-1A: entre 8/10 días poscirugía se les administra TRH 200 mcg i.v los días 1, 3, 5 y 6. A los 30 min de la 3ra aplicación, determinación de TSH y RCT con 370 MBq de 99mT; a igual lapso en la 4ta aplicación determinación de TSH, Tg y antiTg y 5,55 o 7,4 GBq de 131I, para A; a los 8 días RCT con 131I. G-1B: se suspende T4 y reemplaza por T3 por 3 semanas. Se suspende T3; a las 24 horas se inicia el esquema indicado para G-1A . A la 4ta aplicación de TRH, se administra el 131I, 14,8 MBq y RCT a las 48 horas en S o la actividad terapéutica indicada para T. En ambos grupos se indicó dieta hipoyódica. Resultados: En G-1, los valores de TSH ascendieron a 26-360 UI/L; promedio 83 UI/L ± 54; G-1A : 137 ±109; G-1B 7, 62 ± 52 . Los RCT no mostraron diferencias con ambos trazadores. En G-1A todos los p presentaron remanentes tiroideos y Tg positivas. En G-1B, 21 p. mostraron RCT y Tg negativas; 7 áreas activas y Tg positivas y 8 p RCT negativos con valores elevados de Tg . En G-2, TSH, 23-170 UI/L ( 63 ± 3 UI/L) ; G-2 A: 71 ± 41 ; G-2B, 63 ± 42. Conclusiones: Estos hallazgos indican que a) la metodología propuesta es adecuada para acortar sensible-mente el tiempo de abstinencia de opoterapia y reducir la sintomatología del H que pasa desapercibida en la mayoría de los casos; b) los valores de TSH-En obtenidos son similares y aun superiores a los alcanzados por suspensión de opoterapia por lapsos prolongados; c) el empleo del RCT con 99mTc como indicador de tejido captante disminuye el uso terapéutico a ciegas de 131I al señalar casos de ausencia de concentración y permite, cuando sea necesario, obtener anticipadamente 131I para su empleo terapéutico.

In the follow up (F) of p with DTC it is necessary to obtain high figures of serum TSH for determination of serum Tg and 131I scan (WBS). For this object, he method, for a long time, was to withdrawal thyroid hormone therapy (generally l-T4) that produce hypothyroidism with the inconvenient for the p, dramatics in certain cases. Our objective was to increase TSH by IS to shortening time of L-T4 withdrawal for F, ablation (A) or treatment (T) with 131I. In 37 p. with DTC (G-1), aged 19-78 y., 34 with pap. DTC and 3 with foll. form, 25 females, 12 males, 43 studies were carried out; 6 p carried 2 studies. The group was divided in 2 sub-groups: G-1A,7 p derived for A; G-1 B 36 p. for F or T with 131I. Six p carried out 2 studies; 4 of them for A and for F and 2 realizes 2 times F. All p treated with l-T4 replaced this hormone for T3 during 3 weeks ,that was withdrawal the day before IS. In G-1A, between 8/10 days after surgery they begin IS. IS: At days 1, 3, 5 and 6, the p were injected i.v. with 200 mcg of TRH; at 30 minutes of the 3rd injec. blood TSH determination ; immediately 370 MBq of 99mT was administered and at 30 minutes a WBS was carried out. At 30 minutes of the 4th injec. blood figures of TSH, Tg and Tg-ab were determined; immediately the activity of 131I indicated for each group was given to the p; in G-1A, at 8 days and in G1-B, at 48 hours WBS were carried out. As a control group (G-2) 41 studies in 35 DTC p. that withdrawal l-T4 for 4/5 weeks, were studied, aged 18-81 years, 31 females and 4 males; 32 with pap. and 3 folli.c form; 18 for A (G-2A) and 23 for F (G-2B); 6 p carried out 2 studies. One for A and the second as the first control. In G-1, TSH values obtained were 26-360 UI/L ( 83 ± 54. In G-1A : 137 ± 109 and in G-1B 62 ± 52). The 2 tracers 131I and 99mTc-Tc, produce show similar figures. In G-1A all p present thyroid remnants and elevated Tg. In G-1B, 7 p showed positive WBS and Tg; 8 p present Tg positive and WBS negative and 21 WBS and Tg negative. In G-2, the TSH values obtained were 23-179 UI/L (63 ± 39 ); G-2A 71 ± 41 and G-2B 63 ± 42. These findings indicate that the methods is adequate to shortened the time of withdrawal of l-T4 and reduce the signs/symptoms of hypothyroidism to an acceptable status. Also allow us to considered the use of 99mTc as an indicator of existence of remnants, relapses or metastases and avoid blind use of therapeutic activities of 131I.

Extensión del uso prenatal de corticoides para la inducción de la madurez pulmonar fetal / Extension of the prenatal use of corticoids for the fetal lung maturation

Al no hallar datos de nuestro país acerca de la extensión del uso prenatal de corticoides para la inducción de la madurez pulmonar fetal, nos propusimos efectuar una encuesta con un diseño de observación descriptiva, aprovechando las actividades docentes de nuestro grupo, tomando nota además, del nivel de capacitación de los profesionales consultados. Se interrogó acerca del uso rutinario o no de corticoides solos o asociados con TRH en 4 situaciones clínicas: amenaza de parto prematuro y rotura prematura de membranas antes de las 30 semanas de gestación y entre las 30 y 34 semanas. También se dieron 3 opciones para justificar el uso no rutinario. Fueron obtenidas 101 respuestas. En la amenaza de parto prematuro el uso rutinario alcanzó casi el 85 por ciento, mientras que en la rotura prematura de membranas varió entre el 58 por ciento y el 63 por ciento según la edad gestacional. Tanto en la amenaza de parto prematuro como en la rotura prematura de membranas la frecuencia de asociación corticoides-TRH fue significativamente mayor en el grupo menor de 30 semanas con respecto al grupo entre 30 y 34 semanas, siendo el principal argumento para no usarlo sistemáticamente la carencia de efecto beneficioso

Inducción de madurez pulmonar fetal con terapia hormonal combinada en parto de pretérmino / Induction of fetal pulmonary maturation with combined hormonal therapy in preterm labor

La hormona liberadora de tirotropina TRH induce maduración pulmonar fetal por estimulación directa, y alza de T3 y T4 fetales, las cuales producen maduración bioquímica y estructural del pulmón. Para evaluar la efectividad de TRH asociado a corticoides en la prevención de Síndrome de Distress Respiration SDR en partos prematuros, se administró TRH más cidotén a pacientes con parto prematuro inminente y edad gestacional EG ó32 semanas. En un total de 12 pacientes, la tolerancia fue buena en el 85 por ciento n=10, el peso de nacimiento 1.782 ñ 488g x ñ 2 DS, la incidencia de SDR de sólo 15,3 por ciento y la incidencia de enfermedad pulmonar crónica EPC=0. Los neonatos de madres tratadas con TRH más corticoides por parto prematuro inminente en nuestra unidad, mostraron cifras menores de SDR y EPC que las descritas en la literatura para neonatos de peso y EG similares tratados solamente con corticoides