Síndromes neuropsiquiátricas pós-estreptocócicas / Post-streptococcal neuropsychiatric syndromes

Nesta revisão narrativa, o nosso objetivo foi descrever as síndromes neuropsiquiátricas pós estreptocócicas e discuti-las à luz das evidências científicas atuais sobre os possíveis mecanismos patogenéticos envolvidos. Nos últimos anos, uma série de distúrbios do movimento, como tiques, distonia, parkinsonismo, e transtornos psiquiátricos, como o transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) e o transtorno da hiperatividade com déficit de atenção (THDA), vem sendo considerada parte do espectro das manifestações pós-estreptocócicas. O termo PANDAS (acrônimo do inglês: pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcus) foi inclusive cunhado para descrever um subgrupo de pacientes com TOC e tiques que inibe flutuação clínica dos sintomas associada a infecção estreptocócica. Entretanto a análise crítica das evidências clinicolaboratoriais não apóia esse espectro ampliado das manifestações pós-estreptocócicas. Apenas na coréia de Sydenham há evidências consistentes de patogênese mediada por processo auto-imune pós-estreptocócico.

In this narrative review, our objective was to describe the post-streptococcal neuropsychiatric syndromes and to discuss the possible pathogenetic mechanisms involved in their clinical expression. Recently, several movement disorders, such as tics, dystonia, and parkinsonism, and psychiatric disorders like obsessive-compulsive disorders (OCD) and attention deficit hyperativity disorder (ADHD), are being considered part of a putative spectrum of post-streptococcal infection disorder. The term PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcus) has been introduced to describe a subset of patients with these diagnoses in which onset of symptoms or symptom exacerbations are related to streptococcal infection. However the critical analysis of clinical and laboratory data does not support the hypothesis of an extended spectrum of post-streptococcal neuropsychiatric disorders. Only for Sydenham chorea there is consistent evidence for a post-streptococcal autoimmune mediated pathogenesis.

As bases neurobiológicas do transtorno obsessivo-compulsivo e da síndrome de Tourette / The neurobiological bases of obsessive-compulsive disorder and Tourette syndrome

OBJETIVO: Revisar as teorias e evidências das bases neurobiológicas do transtorno obsessivo-compulsivo e da síndrome de Tourette. FONTES DOS DADOS: Revisão dos estudos que investigam a neuroanatomia, neuroimagem, genética e imunologia desses transtornos. SíNTESE DOS DADOS: Os comportamentos ritualísticos e pensamentos repetitivos têm sido cada vez mais estudados em nosso meio. As definições dessas entidades formam um continuum espectral de sintomas com prevalência significativa na população. CONCLUSÕES: Os avanços das neurociências possibilitaram a exploração dos aspectos genéticos do sistema nervoso central e seu funcionamento, fornecendo novas perspectivas para o tratamento de pacientes com transtorno obsessivo-compulsivo e síndrome de Tourette.

Trastorno por tics: G. de la Tourette

Se trata de una revisión del estado actual del conocimiento sobre la enfermedad de Gilles de la Tourette, un transtorno por tics, descrito desde finales del siglo anterior. Se presentan los criterios de diagnóstico, los principales instrumentos de encuesta especilizada, la historia natural de la enfermedad, los factores de agravamiento y de mejoría. Un énfasis particular recibe la presentación del conocimiento sobre los factores alterados del funcionamiento macro y microscópico del sistema nervioso central, la evidencia de herencia y la forma como los factores residuales de la infección por estreptococo se asocian a esta enfermedad. Finalmente se analizan los factores de tratamiento. La revisión se basó en una búsqueda de artículos Medline desde 1980 hasta la fecha, que se seleccionaron por el diseño y la penitencia de los aportes.

El síndrome de Gilles de la Tourette en pediatría / Gilles de la Tourette's syndrome in pediatrics

Muchos niños presentan en algún momento de su vida movimientos involuntarios o tics, los cuales preocupan al paciente y a su familia. La gran mayoría de ellos es de carácter transitorio y se puede manejar por el pediatra. Sin embargo, los tics del síndrome de Gilles de la Tourette son complejos y a veces socialmente invalidantes, por lo que es necesario conocer su sintomatología y posibilidades terapéuticas por el especialista

Tiques e síndrome de Tourette: definiçöes básicas, classificaçöes e critérios diagnósticos atuais / Tics and Tourette's sindrome: an update

O autor apresenta uma revisäo atual sobre os tiques e a síndrome de Tourette, enfatizando as definiçöes básicas, as classificaçöes e os critérios diagnósticos atuais

Transtorno obsessivo-compulsivo em paciente com sindrome de Tourette e febre reumatica sem coreia de Sydenham

Os autores descrevem um caso inedito de transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) em paciente com sindrome de Tourette (ST) e febre reumatica (FR) sem coreia de Sydenham (CS), com inicio dos tiques no comeco da infancia. Discutem os possiveis mecanismos fisiopatologicos implicados nessa associacao

Tiques e síndrome de Gilles de la Tourette / Tics and Gilles de la Tourette syndrome

The concept of tic was developed at the end of the XIX century, emerging from the "chaos of choreas". Tic is defined is defined as involuntary contractions of agonist and antagonist muscles in one or more parts of the body. It can be supressed by voluntary efforts for seconds or hours, followed by exacerbations. Gilles de la Tourette's original articles was published in 1885, in which he described nine patients with tics, and vocalisations. the pathogenesis of Gilles de la Tourette syndrome remained obscure. However, three factors have been considered: the neurochemical factor, related to the increased dopaminergic at the basal ganglia; the genetic factor and the non-genetic factors, for which environment more than genetic factors are involved. Pathologic examinations failed to reveal structural lesions, but PET studies showed metabolic hypofunction on the frontal, cingulate and possibly insular cortex, and on the inferior corpus striatum. The motor tics as well as the vocal tics can be simple or complex and are present in all patient. Other signs can be added to the previous tics: sensory tics, echophilia, coprophilia, obsessions, compulsions and implulsions. Diagnostic criteria of gilles de la Tourette syndrome are based on: age of onset; presence of motor and vocal tics; voluntary suppression of the movements, variation in number, type, location and severity of tics; duration of more than one year. Haloperidol is the drug of choice for the treatment of Tourette's syndrome

Síndrome de Gilles de la Tourette: etiologia e tratamento (2ª parte) / Gilles de la Tourette syndrome: etiology and treatment (2nd part)

A Síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) é uma interessante desordem do movimento, a qual tem sido pouco compreendida e pouco diagnosticada pelos clínicos. Os autores descrevem a SGT, enfatizando sua história, etiologia, epidemiologia, diagnóstico diferencial e aspectos clínicos e terapêuticos. A etiologia relacionada ao sistema dopaminérgico tem como base a açäo das drogas bloqueadoras de receptores dopaminérgicos, que säo eficazes no tratamento, e de seus agonistas que exacerbam os sintomas. A relaçäo da SGT com a Discinesia Tardia está baseada nestes achados e no aparecimento de SGT em pacientes com uso crônico de neurolépticos. O tratamento com haloperidol, sendo o pimozide uma segunda opçäo, é aconselhado

Etiologia encefalítica na síndrome de Gilles de la Tourette / Encephalitic etiology in the Gilles de la Tourette's syndrome: a case report

A etiologia da síndrome de Gilles de la Tourette continua sendo objeto de discussäo, aceitando-se, em geral, que a doença teria diferentes origens. Para controle dos sintomas têm sido indicados medicamentos capazes de corrigir desvios do metabolismo cerebral de aminas (principalmente neurolépticos e outros bloqueadores da dopamina). Neste trabalho é descrito um caso de SGT que se manifestou em menino de quatro anos, após escarlatina e concomitante com otite média cronificada. Quando o paciente tinha oito anos, dados clínicos e laboratoriais permitiram a hipótese etiológica de encefalite, desmielinizante, conseqüente à otite. O paciente foi submetido a tratamento à base de corticóides e imunoestimulante (levamisole) e estes mantiveram os sintomas sob controle até a cura da otite, que só foi obtida quando o paciente tinha 14 anos de idade. Sete anos após a suspensäo do tratamento, ele mantinha-se assintomático e física e psiquicamente normal. Este trabalho, além de comprovar a etiologia encefalítica da síndrome de Gilles de la Tourette, abre novo campo de investigaçäo e tratamento da doença