Pregnancy in Non-Communicating Unicornuate Uterus: Diagnosis Difficulty and Outcomes - a Case Report / Gestação em útero unicorno não comunicante: dificuldade diagnóstica e desfechos - relato de caso

Abstract Approximately 1 in every 76,000 pregnancies develops within a unicornuate uterus with a rudimentary horn.Müllerian uterus anomalies are often asymptomatic, thus, the diagnosis is a challenge, and it is usually made during the gestation or due to its complications, such as uterine rupture, pregnancy-induced hypertension, antepartum, postpartum bleeding and intrauterine growth restriction (IUGR). In order to avoid unnecessary cesarean sections and the risks they involve, the physicians should consider the several approaches and for how long it is feasible to perform labor induction in suspected cases of pregnancy in a unicornuate uterus with a rudimentary horn, despite the rarity of the anomaly. This report describes a case of a unicornuate uterus in which a pregnancy developed in the non-communicating rudimentary horn and the consequences of the delayed diagnosis.

Resumo Aproximadamente 1 em cada 76 mil gestações se desenvolvememútero unicorno sem comunicação com o colo uterino. Anomalias müllerianas uterinas são, na maioria das vezes, assintomáticas, tornando difícil o diagnóstico, que geralmente é esclarecido durante a gestação ou por conta das complicações gestacionais, como ruptura uterina, hipertensão gestacional, parto pré-termo, hemorragias pós-parto e crescimento intrauterino restrito (CIUR). Com o intuito de evitar cesáreas desnecessárias e os riscos que esse procedimento envolve, considerações devem ser feitas quanto aos diferentes métodos utilizados, e por quanto tempo é viável induzir o parto na possibilidade de útero não comunicante, mesmo sendo uma anomalia rara. Este relato descreve um caso de uma gestação que se desenvolveu em um útero unicorno não comunicante com o colo uterino e as consequências do diagnóstico tardio.

Pyometra and Pregnancy with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome / Piometria e gravidez com síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich

ABSTRACT We describe a Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) patient with previous history of infertility who got pregnant without treatment and presented a pyometra in the contralateral uterus throughout the gestational period, despite multiple antibiotic treatments. Due to the uterus' congenital anomaly and the possibility of ascending infection with subsequent abortion, this pregnancy was classified as high-risk. We believe that the partial horizontal septum in the vagina may have contributed to the closure of the gravid uterus cervix, thus ensuring that the pregnancy came to term, with an uneventful vaginal delivery.

RESUMO Os autores descrevem uma paciente com síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) e história prévia de infertilidade, que engravidou espontaneamente. Durante todo o período gestacional apresentou, apesar da instituição de antibioticoterapia, um piometra localizado ao útero não gravídico. Devido à anomalia congênita uterina e ao risco de infeção ascendente, com possível desfecho obstétrico desfavorável, esta gravidez foi classificada de alto risco. O septo vaginal horizontal e parcial poderá ter contribuído para ausência de disseminação da infecção, permitindo que a gravidez tenha chegado a termo, com um parto vaginal, sem intercorrências.

Signs and symptoms of developmental abnormalities of the genitourinary tract / Sinais e sintomas das anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário

Abstract Objective: The abnormalities of the genitourinary tract development are the leading cause of chronic kidney disease (CKD) in children. The diagnosis of this disease in Brazil is late and incomplete, which results in increased morbidity and mortality in this age group. Early diagnosis of this condition is the prerogative of generalist pediatricians, and the aim of this study was to review the clinical signs and symptoms associated with developmental abnormalities of the genitourinary tract. Data sources: Based on the description of a symbolic clinical case, the authors conducted a non-systematic review of medical literature. Data synthesis: The results suggest that the following data should be used as a warning for early diagnosis of affected children: (a) combined urinary tract abnormalities (chromosomal abnormalities; sequence of malformations [VACTERLand Prune-Belly]; and musculoskeletal, digestive tract, heart, and nervous system malformations); (b) previous history (congenital anomalies of the kidney and urinary tract [CAKUT] in the family, low birth weight, and oligoamnios); (c) clinical signs (polyuria/nocturia, urinary tract infection, systemic arterial hypertension, failure to thrive, weak urinary stream, difficulty to start urination, distended bladder, non-monosymptomatic enuresis, urinary/urge incontinence, and bowel and bladder dysfunction); and (d) pre- and postnatal ultrasonographic alterations (increased anteroposterior diameter of the renal pelvis, mainly in the third trimester of pregnancy; single kidney; hydronephrosis associated with other abnormalities; and hydronephrosis with parenchymal involvement in the post-neonatal assessment). Conclusion: The suggestions shown here can help the pediatrician to establish clinical hypotheses for the early diagnosis of developmental abnormalities of the genitourinary tract without resorting to expensive and invasive procedures.

Resumo Objetivo: As anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário são a principal causa de doença renal crônica (DRC) em crianças. O diagnóstico dessa doença no Brasil é formulado de maneira incompleta e tardia, o que resulta em aumento na morbimortalidade nessa faixa etária. O diagnóstico precoce dessa condição é prerrogativa dos pediatras generalistas e o objetivo deste trabalho foi revisar os sinais e sintomas clínicos associados às anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário. Fontes dos dados: A partir da descrição de um caso clínico simbólico, fizemos uma revisão não sistemática da literatura médica. Síntese dos dados: Os resultados sugerem que os seguintes dados devem ser usados como alerta para o diagnóstico precoce das crianças acometidas: a) anomalias do trato urinário compostas (anomalias cromossômicas, sequências de malformações – Vacterl e Prune-Belly, malformações musculoesqueléticas, do trato digestivo, cardíacas e do sistema nervoso); b) antecedentes (anomalias congênitas do rim e trato urinário (CAKUT) na família, baixo peso ao nascer e oligoâmnio); c) sinais clínicos (polaciúria/noctúria, infecção urinária, hipertensão arterial sistêmica, baixo ganho de peso, jato urinário fraco, dificuldade para iniciar a micção, bexigoma, enurese não monossintomática, urge/incontinência urinária, disfunção do intestino e da bexiga) e d) alterações ultrassonográficas ante e pós-natais (diâmetro anteroposterior da pélvis renal aumentado principalmente no terceiro trimestre da gestação, rim único, hidronefrose associada a outras anomalias e hidronefrose com comprometimento de parênquima na avaliação pós-neonatal). Conclusão: As sugestões apresentadas podem ajudar o pediatra a estabelecer hipóteses clínicas para o diagnóstico precoce das anormalidades do desenvolvimento do trato geniturinário sem metodologias caras e invasivas.

Seguimiento telefónico de pacientes con malformaciones del tracto genitourinario en sus primeros dos años de vidas / Telephonic follow-up of patients with genitourinary malformations in their first two years of life

Las malformaciones del tracto genitourinario (MTG) son una causa importante de morbilidad en la población pediátrica pudiendo llevar a los pacientes a falla renal severa o incluso a la muerte y dejando como posible discapacidad impotencia e infertilidad en el adulto. Es de vital importancia hacer un seguimiento a estos pacientes para determinar las complicaciones, pronóstico y posibles discapacidades secundarias a estas patologías congénitas. Por esta razón se realizó una encuesta telefónica de seguimiento a 40 pacientes con diagnóstico de MTG en la ciudad de Bogotá. Después de analizar múltiples variables se encontró que en nuestro medio, la mortalidad directamente relacionada con el defecto urogenital fue baja comparada con otros estudios y se relacionó directamente con malformaciones mayores. El 22 por cien de los pacientes que sobrevive requiere al menos una cirugía en los primeros dos años de vida, con buenos resultados. También se encontró que los pacientes son valorados en su mayoría de forma interdisciplinaria por más de un especialista. Para complementar estos resultados es necesario un sistema de seguimiento más exhaustivo que busque evaluar estos pacientes a más largo plazo para evaluar discapacidad en la adolescencia y edad adulta

Urogenital tract abnormalities associated with congenital anorectal malformations

Genitourinary anomalies in patients with imperforate anus are a frequent source of significant morbidity. Variability of reports on the incidence of associated anomalies with imperforate anus mandates investigation on this issue. The case records and imaging studies of 105 patients who underwent surgery for imperforate anus over a 10-year period are retrospectively reviewed. Voiding cystouretherography, intra venous pyelography [IVP] and ultrasound were performed in patients with intermediate or high level anorectal lesions. During 10 years, there were 48 boys [45.7%] and 57 girls [54.3%] with imperforate anus. Genitourinary anomalies were seen in 34 [48.6%] patients with intermediate or high level anorectal lesions. Eighteen of them [52.9%] were shown to have vesicouretral reflux, only 6 of them required surgical correction. Vesicoureteral reflux was the most prominent urologic anomaly; other anomalies such as ureteropelvic junction [UPJ] stenosis, hydronephrosis, hypospadias, renal agenesis and undescended testis were seen in these series Patients with anorectal malformations should be evaluated for urinary tract and spinal anomalies

Morbilidad de las Uropatías Congénitas Obstructivas del Tractus Urinario Superior más frecuentes en Matanzas / Morbidity of the Congenital Obstructive Uropathies of the Upper Urinary Tract more frequently in Matanzas

Se revisa la morbilidad de las más frecuentes anomalías congénitas del Sistema Urinario en la provincia de Matanzas, Cuba, en un período de 30 años. Se encuentra que las más frecuentes malformaciones Urológicas son el Reflujo Vésico Ureteral, la Hidronefrosis Congénita, por compromiso de la unión pielo ureteral, la Estenosis Urétero Vesical y el Ureterocele. Se analizan la incidencia de estas patologías, edad, sexo, raza, síntomas más frecuentes, técnicas quirúrgicas utilizadas y las patologías asociadas

We review the morbidity of the more frequently congenital anomalies of the Upper Urinary System in the province of Matanzas, Cuba, in a period of 30 years. We found that the more frequently urological malformations are the vesico–urethral Reflux; the congenital hydronefrosis for the compromise of the skin-urethral joint; vesico-urethral stenosis and ureterocele. We analyze the incidence of these pathologies, age, sex, race, and more frequent symptoms; used surgical techniques and associated anomalies.

Effects of medical therapy, alcohol, smoking, and endocrine disruptors on male infertility

A infertilidade afeta até 15% da população sexualmente ativa e em 50% dos casos, o fator masculino está envolvido, como problema primário ou em combinação com causas de origem feminina. Como muitas drogas comumente encontradas e medicações podem ter efeitos deletérios na infertilidade masculina, a avaliação médica deve incluir uma discussão sobre o uso de drogas recreacionais e ilícitas, medicamentos e outras substâncias podem prejudicar a fertilidade. Com o conhecimento de quais drogas e medicamentos podem ser prejudiciais à fertilidade talvez seja possível mudar os hábitos ou a posologia das medicações para diminuir os efeitos adversos na fertilidade e aumentar as chances de engravidar com sucesso. Preocupações referentes ao desenvolvimento sexual masculino e reprodução tem mudado para a pior nos últimos 30-50 anos. Embora alguns relatos não demonstrem modificações, outros sugerem que a concentração espermática esteja diminuindo e que a incidência de anormalidades do desenvolvimento como hipospádia e criptorquidia parecem estar aumentando, assim como a incidência de câncer de testículo. Estas preocupações sobre a possibilidade do ambiente estar contaminado com substâncias químicas - naturais ou sintéticas - que podem interagir com o sistema endócrino.

Retrocaval ureter

Two cases of retrocaval ureter are reported. A 22 years old male patient presented to us with the complaints of right flank pain and hematuria and a child of 2 years referred to us for evaluation of right side moderate hydronephrosis detected on ultrasound. The diagnosis was confirmed on intravenous urography and retrograde pyelography. Both the ends were transected and anastomosed above a JJ stent in front of the inferior vena cava. Postoperatively the patients remained asymptomatic and the hydronephrosis improved

Cuerda sin hipospadias: Informe de dos casos y revisión de la literatura / Chordee without hypospadias: Report of two case and review

RESUMEN. se informan lo primeros dos pacientes operados en el Instituto Hondureño de Seguridad social de Tegucigalpa, con diagnóstico de cuerda sin hipospadias. La técnica utilizada fue corrección en dos tiempos tipo Belt-Fuqua con exelentes resultados funcionales y estéticos. Cuerdas sin hipospadias es una anormalidad congénita muy rara, estos dos casos son los primeros informados en la literatura médica hondureña.

Doença de Darier e gravidez: relato de um caso / Darier's disease and pregnancy: a case report

Trata-se de um caso de doença de Darier ou Queratose folicular, o qual exacerbou-se em duas gestaçöes, respondendo adequadamente ao uso de esteróides tópicos. Comentamos as características clínicas e epidemiológicas da doença, ademais de sua influência sobre a gravidez e o concepto, além da contra-indicaçäo absoluta do uso de etretinato