Hipertensión pulmonar y leiomiomas uterinos, ¿existe relación causal? Serie de casos y revisión fisiopatológica / Pulmonary Hypertension and Uterine Leiomyomas, Is there a Causal Relationship? Case Series and Pathophysiological Review

Introducción: Los leiomiomas uterinos son un tipo de neoplasia benigna de frecuente aparición en mujeres de edad reproductiva, relacionados con enfermedad tromboem- bólica venosa. Este vínculo surge del efecto producido por la compresión de fibromas que genera estasis venosa en la región pelviana. Sin embargo, este pareciera no ser el único factor que lo relaciona con el desarrollo posterior de hipertensión pulmonar, sino que su presencia es gatillo de una serie de fenómenos que influyen sobre la vasculatu - ra pulmonar y también a nivel sistémico. Método: Revisión de una serie de casos (seis) atendidos en nuestra unidad, seguido de una revisión sobre la relación entre leiomio- mas y distintas formas de hipertensión pulmonar con una revisión desde la fisiopatología. Resultado y conclusiones: Encontramos sustento bibliográfico en los múltiples caminos fisiopatológicos que relacionan los mediadores vasculares comunes, que parecieran ser el punto clave en la relación entre estas dos patologías.

Introduction: Uterine leiomyomas are a type of benign neoplasm that frequently appears in women of reproductive age, related to venous thromboembolic disease. This link arises from the effect produced by the compression of fibroids, which generates venous stasis in the pelvic region. However, this seems not to be the only factor that re- lates it to the subsequent development of pulmonary hypertension, but rather its presence is a trigger for a series of phenomena that influence the pulmonary vasculature and also at a systemic level. Method: Review of a series of cases (six) cared for in our unit, followed by a review on the relationship between leiomyomas and different forms of pulmonary hypertension with a review from the pathophysiology. Result and conclusions: We found bibliographic support in the multiple pathophysiological paths that relate the common vascular mediators, which appear to be the key point in the relationship between these two pathologies.

Enzima convertidora de angiotensina homóloga (ECA2) y actividad de ROCK en la falla cardíaca experimental / ACE 2 and ROCK activity in experimental congestive heart failure

Antecedentes: La ECA2 ha mostrado ser un regulador esencial de la funcionalidad cardíaca. En un modelo experimental de insuficiencia cardíaca (IC) con Fier, modelo de coartación de aorta (COA), se encontró activación de la vía Rho-kinasa. La inhibición de esta vía con fasudil no mejoró el remodelado cardíaco ni la disfunción sistólica. Se desconoce en este modelo, si el deterioro de la función cardíaca y activación de la vía rho-kinasa se asocia con una disminución de la ECA2 cardíaca y si la inhibición de Rho-kinasa tiene un efecto sobre la expresión de ECA2. Objetivo: Nuestro objetivo es determinar si en la falla cardaca experimental por coartación aórtica, los niveles proteicos de ECA2 en el miocardio se asocian a disfunción sistólica y cual es su interacción con la actividad de ROCK en el miocardio. Métodos: Ratones C57BL6J machos de 7-8 semanas se randomizaron en 3 grupos experimentales. Grupo COA por anudación de la aorta + vehículo; Grupo COA + Fasudil (100 mg/Kg día) por bomba osmótica desde la semana 5 post-cirugía; y grupo control o Sham. Se determinaron las dimensiones y función cardíaca por ecocardiografía. Posterior a la eutanasia, se determinaron los niveles de ECA2 del VI por Western-blot y actividad de la Rho-kinasa Resultados: En los grupos COA+vehículo y COA-FAS hubo deterioro de la función cardíaca, reflejada por la reducción de la FE (47,9 ± 1,53 y 45,5 ± 2,10, p < 0,05, respectivamente) versus SHAM (68,6 ± 1,19). Además, aumentaron las dimensiones cardíacas y hubo desarrollo de hipertrofia (0,53 ± 0,02 / 0,53 ± 0,01, p < 0,05) medida por aumento de la masa cardíaca relativa respecto del grupo SHAM (0,40 ± 0,01). En los grupos COA+vehículo y COA-FAS se encontró una disminución significativa del 35% en la expresión de ECA2 cardíaca respecto al grupo control. Conclusiones: La disfunción sistólica por coartación aórtica se asocia con aumento de la actividad de Rho-kinasa y significativa disminución de la expresión de ECA2. La inhibición de Rho-kinasa no mejoró el remodelado cardíaco, la disfunción sistólica y tampoco modificó los niveles de ECA2 cardíaca.

Background: ACE2 has been described as an essential regulator of cardiac function. In an experimental model of heart failure (HF) and heart failure reduced ejection fraction (HFrEF), the aortic coarctation (COA) model, activation of the Rho-kinase pathway of cardiac remodeling was found. Inhibition of this pathway did not improve cardiac remodeling or systolic ventricular dysfunction. It is unknown in this model whether the impairment of cardiac function and activation of the rho-kinase pathway is associated with a decrease in ACE2 and whether rho-kinase inhibition has an effect on ACE2 expression. Objective: To determine if in experimental heart failure due to aortic coarctation, ACE2 protein levels in the myocardium are associated with systolic dysfunction and what is its interaction with ROCK activity in the myocardium. Methods: Male C57BL6J mice aged 7-8 weeks were divided into 3 groups and anesthetized: One group underwent COA+ vehicle; A second group COA + Fasudil (100 mg/Kg/d) by osmotic pump from week 5 post-surgery and; the third group, control(SHAM). Echocardiograms were performed to determine cardiac dimensions and systolic function. Rats were then euthanized. Ventricular expression of ACE2, activity of the Rho-kinase pathway by MYPT-1 phosphorylation, relative cardiac mass, area and perimeter of cardiomyocytes were determined by Western blot. Results: In both COA+vehicle and COA+FAS groups there was deterioration of cardiac function, reflected in the reduction of EF (47.9 ± 1.53 and 45.5 ± 2.10, p < 0.05, respectively) versus the SHAM group (68.6 ± 1.19). In addition, cardiac dimensions and hypertrophy increased (0.53 ± 0.02 / 0.53 ± 0.01, p < 0.05) due to increased relative cardiac mass compared to the SHAM group (0.40 ± 0.01). In the COA+vehicle and COA+FAS groups a significant decrease of 35% in cardiac ACE2 expression was found compared to the control group. Conclusions: Systolic dysfunction due to aortic coarctation is associated with increased Rhokinase activity and a significant decrease in ACE2 expression. Rho-kinase inhibition did not improve cardiac remodeling, systolic dysfunction, nor did it change cardiac ACE2 levels.

Factor de crecimiento análogo a insulina-1 y cardiotrofina-1 inducido por ejercicio y su relación con hipertrofia miocárdica en maratonistas / Cardiotrophin-1 and Insulin like growth factor induced by exercise are associated to cardiac hypertrophy in marathon runners

Antecedentes: El ejercicio de alta intensidad induce hipertrofia miocárdica necesaria para adaptar al corazón a la mayor demanda de trabajo. Se desconoce si correr una maratón induce de forma aguda factores humorales asociados al desarrollo de hipertrofia miocárdica en atletas. Objetivo: Evaluar cardiotrofina-1 (CT1) y el factor de crecimiento análogo a insulina-1 (IGF-1), conocidos inductores de hipertrofia, en maratonistas previo y justo después de correr una maratón y su relación con hipertrofia cardíaca. Métodos: Estudio prospectivo ciego simple de atletas hombres que corrieron la maratón de Santiago. Se incluyó un grupo control sedentario. En todos los sujetos se realizó un ecocardiograma transtorácico estándar. Los niveles de CT1 e IGF-1 se determinaron en plasma obtenidos antes (basal) y justo después de haber terminado (antes de 15 minutos) la maratón, usando test de ELISA. Resultados: Los atletas tenían frecuencias cardíacas menores que los controles, asociado con una mayor hipertrofia miocárdica, determinado por el grosor del septo y pared posterior del corazón, y volúmenes del ventrículo y aurícula izquierda. Los niveles basales de CT1 e IGF-1 fueron similares entre atletas y controles sedentarios. El correr la maratón aumentó los niveles de estas dos hormonas en un subgrupo de atletas. Solo los atletas que incrementaron los niveles de IGF-1, pero no de CT1, tenían volúmenes de ventrículo izquierdo y derecho más grandes que los otros atletas. Conclusiones: IGF-1 que se incrementa de forma aguda por el ejercicio, pero no CT1, estaría asociado con el aumento de los volúmenes ventriculares observado en los atletas.

Background: High intensity exercise induces the development of myocardial hypertrophy necessary to adapt the heart to the increased work demand. Whether running a marathon is associated with acutely induced humoral factors responsible for the development of myocardial hypertrophy observed in athletes is not known. Objective: To evaluate the levels of cardiotrophin-1 (CT1) and insulin-like growth factor-1 (IGF-1), known hypertrophy inducers, in marathon runners before and just after running a marathon and their relationship with cardiac hypertrophy. Methodology: Single-blind prospective study of male athletes who ran the Santiago's marathon. A sedentary control group was included. All subjects underwent a standard transthoracic echocardiogram. CT1 and IGF-1 levels were determined in plasma obtained before (basal) and just after finishing (within 15 min) the marathon using ELISA assays. Results: Athletes had lower heart rates than controls, associated with greater myocardial hypertrophy, as determined by thickness of the heart's septum and posterior wall, and left atrial and ventricular volumes. Basal CT1 and IGF-1 levels were similar between athletes and sedentary controls. Marathon running increased the levels of these two hormones in a subgroup of athletes. Only the athletes who increased IGF-1 levels, but not CT1, had larger left and right ventricular volumes. Conclusion: IGF-1 acutely increased by exercise, but not CT1, was associated with the augmented ventricular volumes observed in athletes.

Mecanismos de adaptação do coração em atletas de elite do sexo feminino: comparação com indivíduos sadios e tempo de treinamento / Heart adaptation mechanisms in elite female athletes: comparison with healthy individuals and time of training

Fundamento: O exercício intenso e continuado em atletas provoca fenótipos de remodelamento adaptativo, cujos parâmetros podem ser avaliados pela ecocardiografia convencional, e de deformação miocárdica. Assim, foi comparado o remodelamento miocárdico em atletas do sexo feminino (grupo atletas) com mulheres sedentárias da mesma faixa etária (grupo-controle) e entre atletas com maior e menor tempo de treinamento. Métodos: Foram selecionadas 57 futebolistas femininas (grupo atletas) e 25 mulheres sadias sedentárias (grupocontrole). As atletas foram divididas em dois grupos: grupo principal, com 32 atletas, e grupo sub-17, com 25 atletas. Foram determinadas, através de ecocardiografia, as dimensões, a função sistólica e diastólica das câmaras cardíacas e a deformação miocárdica (strain longitudinal, circunferencial, radial e mecânica rotacional), utilizando a estatística Z com significância de p < 0,05. Resultados: A idade dos grupos atletas, controle, principal e sub-17 foi de 22,1±6,3; 21,2±5,0; 26,5±5,1; e 16,5±0,6, respectivamente. O peso, o índice de massa corporal e a frequência cardíaca foram menores no grupo atletas. A espessura das paredes, o índice de massa do ventrículo esquerdo (VE), o volume do átrio esquerdo (AE), a fração de ejeção e as dimensões do ventrículo direito (VD) foram maiores no grupo atletas, mas dentro de valores normais. A deformação miocárdica mostrou diminuição do strain radial, da rotação basal, da rotação apical e do twist, sugerindo mecanismo de reserva contrátil. Esses parâmetros foram menores no grupo principal, que também apresentava maior espessura das paredes, maior volume do AE e maior tamanho do VD, sugerindo que o aumento da reserva contrátil se relaciona com maior tempo de treinamento. Conclusões: As atletas do sexo feminino com treinamento intenso de longa duração apresentam remodelamento adaptativo das câmaras cardíacas e aumento da reserva contrátil observada em repouso, com esses parâmetros mais acentuados nas atletas com maior tempo de treinamento.(AU)

Background: Intense continuous exercise provokes adaptive remodeling phenotypes in athletes, the parameters of which can be evaluated through conventional echocardiography and myocardial deformation. We compared myocardial remodeling in female athletes (athlete group) with sedentary women of the same age range (control group) and between older and younger athletes. Methods: A total of 57 female soccer players and 25 healthy sedentary women were selected. The athlete group was subdivided into a main group and those under 17 years of age (< 17 group). The dimensions and systolic and diastolic function of the cardiac chambers and myocardial deformation (longitudinal and circumferential, as well as radial strain and rotational mechanics) was determined through echocardiography, using the Z statistic with a significance level of p< 0.05. Results: The mean age of the athlete, control, main, and < 17 groups was 22.1 (SD, 6.3); 21.2 (SD, 5.0); 26.5 (SD, 5.1); 16.5 (SD, 0.6) years, respectively. Weight, body mass index and heart rate were lower in the athlete group. Wall thickness, left ventricular mass index, left atrial (LA) volume, ejection fraction, and right ventricular dimensions were higher in athlete group, but remained within normal ranges. Regarding myocardial deformation, there was decreased radial strain, basal rotation, apical rotation, and twisting in the athlete group, suggesting a contractile reserve mechanism. These parameters were lesser in the main athlete group, who also had greater wall thickness, greater volume in the left atrium (LA) and larger size in the right ventricle (RV), suggesting that increased contractile reserve is related to longer time spent in the sport. Conclusions: In female athletes who had undergone intense long-term training, we observed adaptive remodeling of the cardiac chambers and increased contractile reserve (at rest), and these changes were more pronounced in those with longer involvement in the sport.(AU)

Como eu faço avaliação ecocardiográfica de pericardite constritiva / My approach to echocardiographic assessment for constrictive pericarditis

A pericardite constritiva (PC) é uma condição na qual a cicatrização e perda de elasticidade do pericárdio resultam em enchimento ventricular prejudicado, disfunção diastólica e insuficiência cardíaca direita. O diagnóstico dessa patologia é desafiador, sendo frequente a necessidade de técnicas de imagem multimodal, dentre as quais a ecocardiografia representa a modalidade de imagem inicial para a avaliação diagnóstica, além de permitir a diferenciação da PC da cardiomiopatia restritiva (CMR) e outras condições que mimetizam constrição. (AU)

Constrictive pericarditis (CP) is a condition in which scarring and loss of elasticity of the pericardium result in impaired ventricular filling, diastolic dysfunction, and right heart failure. The diagnosis of this pathology is challenging, with frequent need for multimodal imaging techniques, among which echocardiography represents the initial imaging modality for the diagnostic evaluation, in addition to allowing the differentiation of CP from restrictive cardiomyopathy (RCM) and other conditions that mimic constriction. (AU)

Como eu faço a avaliação pós-intervenções tricúspides: dicas e truques / My approach to assessment after tricuspid interventions: tips and tricks

A regurgitação tricúspide (RT) importante está associada à alta morbidade e mortalidade. Como o tratamento cirúrgico da RT isolada tem sido associado à alta mortalidade, as intervenções transcateter na valva tricúspide (VT) têm sido utilizadas para o seu tratamento, com risco relativamente mais baixo. Há um atraso na intervenção da RT e provavelmente está relacionado a uma compreensão limitada da anatomia da VT e do ventrículo direito, além da subestimação da gravidade da RT. Nesse cenário, faz-se necessário o conhecimento anatômico abrangente da VT, a fisiopatologia envolvida no mecanismo de regurgitação, assim como a sua graduação mais precisa. A VT tem peculiaridades anatômica, histológica e espacial que fazem a sua avalição ser mais complexa, quando comparado à valva mitral, sendo necessário o conhecimento e treinamento nas diversas técnicas ecocardiográficas que serão utilizadas frequentemente em combinação para uma avaliação precisa. Esta revisão descreverá a anatomia da VT, o papel do ecocardiograma no diagnóstico, graduação e fisiopatologia envolvida na RT, as principais opções atuais de tratamento transcateter da RT e a avaliação do resultado após intervenção transcateter por meio de múltiplas modalidades ecocardiográficas.(AU)

Severe tricuspid regurgitation (TR) is associated with high morbidity and mortality. Given that surgical treatment of TR alone has been associated with high mortality, transcatheter interventions in the tricuspid valve (TV) have been used for its treatment, with relatively lower risk. There is a delay in intervention for TR, and this is probably related to a limited understanding of the anatomy of the TV and the right ventricle, in addition to an underestimation of the severity of TR. In this scenario, it is necessary to have comprehensive anatomical knowledge of the TV, the pathophysiology involved in the mechanism of regurgitation, and more accurate grading. The TV has anatomical, histological, and spatial peculiarities that make its assessment more complex when compared to the mitral valve, requiring knowledge and training in the various echocardiographic techniques that will often be used in combination for accurate assessment. This review will describe the anatomy of the TV, the role of echocardiography in the diagnosis, grading, and pathophysiology involved in TR; the main transcatheter treatment options currently available for TR; and the assessment of outcomes after transcatheter intervention by means of multiple echocardiographic modalities.(AU)

Como eu faço o strain longitudinal do ventrículo direito com softwares automatizados 2D e 3D / My approach to right ventricular longitudinal strain with automated 2D and 3D software

A análise da deformação miocárdica ventricular direita tem surgido como uma ferramenta diagnóstica importante na detecção de disfunção sistólica ventricular direita inicial não detectada pelas técnicas ecocardiográficas convencionais. Além disso, é capaz de trazer informações diagnósticas e prognósticas adicionais aos parâmetros tradicionais de avaliação da função sistólica ventricular direita em diversas patologias. O método ecocardiográfico de escolha para sua avaliação é o strain longitudinal derivado do speckletracking. Ele tem se mostrado mais sensível para pequenas mudanças na função sistólica quando comparado à excursão sistólica do plano do anel tricúspide, estudo da onda s´ ao Doppler tecidual do anel tricúspide e variação da área fracional do ventrículo direito. O avanço da inteligência artificial e a presença de softwares com análise automatizada entram neste cenário visando tornar a aplicabilidade do método mais simples, rápida e com menor variabilidade inter e intraobservador. O objetivo deste artigo de revisão é demonstrar o passo a passo da técnica, desde a otimização e aquisição de imagens até a interpretação dos resultados, com figuras ilustrativas de casos selecionados.(AU)

Right ventricular strain analysis has emerged as an important diagnostic tool in the detection of early right ventricular systolic dysfunction not detected by conventional echocardiography techniques. Furthermore, it is capable of providing additional diagnostic and prognostic information to the traditional parameters for evaluating right ventricular systolic function in various pathologies. The echocardiography method of choice for its assessment is longitudinal strain derived from speckletracking. This method has been shown to be more sensitive for small changes in systolic function when compared to tricuspid annular plane systolic excursion, tissue Doppler imaging of the tricuspid annular s' wave, and right ventricular fractional area change. Advances in artificial intelligence and software with automated analysis have been introduced to this scenario with the aim of making the method simpler and quicker to apply, with lower inter- and intra-observer variability. The objective of this review article is to demonstrate the technique step by step, from image optimization and acquisition to interpretation of results, with illustrative figures of selected cases.(AU)

Avaliação ecocardiográfica do paciente com choque circulatório: uma abordagem contemporânea / Echocardiographic evaluation of a patient in circulatory shock: a contemporary approach

O choque circulatório é caracterizado por um estado de ineficiência da oferta de oxigênio tecidual e disfunção múltipla de órgãos. Necessita de diagnóstico e terapias rápidas e assertivas para redução de sua alta letalidade. O ecocardiograma já se estabeleceu como método fundamental no manejo do paciente com choque circulatório. Auxilia de forma crucial no diagnóstico etiológico, prognóstico, monitorização hemodinâmica e estimativa volêmica desses pacientes, tendo como potenciais vantagens a portabilidade, ausência de contraste ou radiação, baixo custo e avaliação em tempo real e de forma seriada. Em ambiente de UTI, demonstra alta correlação com formas invasivas (cateter de artéria pulmonar) e minimamente invasivas (termodiluição transpulmonar) de monitorização hemodinâmica. Atualmente, outras técnicas, como ultrassom pulmonar e VExUS score, têm se agregado à avaliação ecocardiográfica, tornando o método mais abrangente e acurado. Essas técnicas acrescentam dados relevantes na estimativa da volemia do paciente crítico, influenciando na decisão probabilística de fluidoresponsividade e agregando informações no raciocínio diagnóstico das causas do choque, otimizando o prognóstico desses pacientes. O point of care ultrasound (POCUS) tem como objetivo tornar mais acessível, ao médico não especialista em radiologia, habilidades para se obter informações a beira leito, por meio do ultrassom, que o ajudem na tomada de decisões. Esse artigo aborda as diversas aplicabilidades do ecocardiograma em pacientes com choque circulatório, incluindo avaliação prognóstica e diagnóstico etiológico por meio dos parâmetros encontrados nas principais causas de choque, além da monitorização hemodinâmica, avaliação de fluido-responsividade e utilização prática do ultrassom pulmonar.(AU)

Circulatory shock is characterized by a state of inefficient tissue oxygen supply and multiple organ dysfunction. Patients with circulatory shock require fast and assertive diagnosis and therapies to reduce its high lethality. Echocardiography has already been established as a fundamental method in managing patients with circulatory shock. It provides crucial assistance in etiological diagnosis, prognosis, hemodynamic monitoring, and volume estimation in these patients; its potential advantages include portability, absence of contrast or radiation, low cost, and real-time serial assessment. In the intensive care unit setting, it demonstrates a high correlation with invasive (pulmonary artery catheter) and minimally invasive (transpulmonary thermodilution) forms of hemodynamic monitoring. Currently, other techniques, such as pulmonary ultrasound and VExUS score, have been added to echocardiographic assessment, making the method more comprehensive and accurate. These techniques add relevant data to blood volume estimation in critical patients, influencing the probabilistic decision of fluid responsiveness and providing additional information in the diagnostic reasoning of the causes of shock, thus optimizing these patients' prognosis. Point of care ultrasound (POCUS) aims to make abilities to obtain information at the bedside more accessible to physicians who are not specialists in radiology, by means of ultrasound, which assists them in decision-making. This article addresses the diverse applications of echocardiography in patients with circulatory shock, including prognostic evaluation and etiological diagnosis by means of the parameters found in the main causes of shock, in addition to hemodynamic monitoring, evaluation of fluid responsiveness, and practical use of pulmonary ultrasound.(AU)

Como eu faço no Coração de Atleta: avaliação dos diferentes tipos de adaptação ao exercício / My approach to "Athlete'S Heart": evaluation of the different types of adaptation to exercise

A prática regular de esportes pode induzir adaptações no coração, sendo essa condição comumente chamada de "coração de atleta". As alterações observadas incluem dilatação das câmaras cardíacas, aumento da espessura miocárdica, melhora do enchimento ventricular, aumento da trabeculação do ventrículo esquerdo (VE), dilatação da veia cava inferior, entre outras. Essas alterações também podem ser observadas em algumas doenças cardíacas, como cardiomiopatia (CMP) dilatada, hipertrófica e outras. Dessa forma, os exames de imagem cardíaca são fundamentais na identificação dessas alterações e na diferenciação entre o "coração de atleta" e uma possível cardiopatia.(AU)

Exercise-induced adaptation may occur in amateur and professional athletes. This condition is commonly named "athlete's heart". The alterations observed include dilation of the heart chambers, increased myocardial thickness, improved ventricular filling, increased left ventricular trabeculation, dilation of the inferior vena cava, among others. These changes can also be observed in some heart diseases, such as dilated, hypertrophic and other cardiomyopathies (CMP). Thus, cardiac imaging tests are fundamental in identifying these alterations and in differentiating between "athlete's heart" and possible heart disease. (AU)

Coração em Criss-Cross: um relato de caso / Criss-Cross Heart: a case report

Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.(AU)

Criss-cross heart was first described in 1974. It is a rare congenital heart malformation that occurs in 8 cases per 1,000,000 children, and represents only 0.1% of congenital malformations. The diagnostic methods of choice are transthoracic echocardiography, cardiac magnetic resonance (CMR), computed tomography angiography (CT) and, sometimes, cardiac catheterization. This report describes the case of a newborn with a criss-cross heart in addition to double-outlet right ventricle (RV), with poorly positioned vessels, in addition to atrial septal defect (ASD), interventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia and persistent left superior vena cava. The exact etiology of this malformation is not known, but it seems to occur due to rotation of the ventricles in their longitudinal axis, not accompanied by rotation of the atrial and atrioventricular (AV) valves. This movement produces abnormal ventricular inlets, determining that the RV be positioned on a superior plane and the left ventricle on an inferior plane. Although the exact cause of this anomaly is still unknown, it is believed that a genetic abnormality may be leading to these cases: mutation of the Cx43 gene. Diagnosis of the case concerned was given by transthoracic echocardiography and computed CT of the aorta and pulmonary arteries, which showed, in addition to the criss-cross heart, other abnormalities, such as double-outlet RV, large ASD and ventricular septal defect (VSD).(AU)

Características y predictores ecocardiográficos de mortalidad en pacientes intervenidos con TAVI. La importancia de anticiparse al daño cardíaco global / Predictors of late mortality after TAVI: the relevance of early intervention to prevent global deterioration of cardiac function

Introducción: En nuestro medio, el implante percutáneo de prótesis aórtica (TAVI) se encuentra limitado a pacientes más añosos o de mayor riesgo quirúrgico, en quienes frecuentemente se retarda la intervención hasta que presenten signos avanzados de enfermedad. Objetivo: Evaluar el grado de compromiso miocárdico en pacientes sometidos a TAVI y determinar si la magnitud de este compromiso predice los resultados alejados del procedimiento. Métodos: Registro de pacientes sometidos a TAVI en 2 instituciones de Chile. Según la clasificación propuesta por Genereux el año 2017, se clasificaron desde el punto de vista ecocardiográfico como: 1) compromiso de ventrículo izquierdo; 2) compromiso de aurícula izquierda; 3) hipertensión pulmonar / insuficiencia tricuspídea significativa y 4) disfunción de ventrículo derecho. Resultados: Se incluyeron 209 pacientes. Se logró un procedimiento exitoso en 98,6%, registrándose una mortalidad intrahospitalaria de 2,9%. El compromiso cardíaco se extendió más allá de las cavidades izquierdas en 24,7% de los casos (estadíos 3 y 4). A una mediana de seguimiento de 650 días se registró una mortalidad de 26,8%. El compromiso de cavidades derechas (estadíos 3 y 4) se asoció a una mayor mortalidad (39,6% vs 22,1%, log rank p=0,015). En análisis multivariado, este compromiso fue el único factor que de forma independiente predijo mortalidad (HR 1,87, IC 1,01-3,44, p=0,044). Conclusiones: El compromiso de cavidades derechas se asocia a una mayor mortalidad alejada en pacientes sometidos a TAVI. Estos resultados debiesen estimular una derivación precoz de estos pacientes que, aunque añosos y de alto riesgo, tienen buenos resultados intervenidos precozmente.

Background: Locally, Transcatheter Aortic Valve Implantation (TAVI) is limited to very old or high-risk patients, whose intervention is frequently delayed until they develop signs of advanced disease. Aim: To evaluate the degree of myocardial compromise in patients undergoing TAVI and to determine whether the level of this compromise can predict results during follow-up. Methods: Registry of TAVI patients from 2 institutions in Chile. According to the classification proposed by Genereux in 2017, patients were classified based on the echocardiogram as 1) left ventricular compromise; 2) left atrial compromise; 3) pulmonary hypertension / severe tricuspid regurgitation; 4) right ventricular dysfunction. Results: The study included 209 patients. A successful procedure was achieved in 98.6% of cases, with an in-hospital mortality of 2.9%. Cardiac compromise extended beyond left chambers in 24.7% of cases (stages 3 and 4). During follow-up (median of 650 days) mortality was 26.8%. Right chambers involvement (stages 3 and 4) was associated with increased mortality (39.6% vs 22.1%, log rank p=0.015). In multivariate analysis, this compromise was the only factor that independently predicted mortality (HR 1.87, IC 1.01-3.44, p=0,044). Conclusions: Right chambers involvement was associated to increased mortality during follow-up of patients undergoing TAVI. These results should stimulate earlier referral of these high risk and older patients in order to obtain better results following the intervention.

Miocardiopatía hipertrófica, anomalía coronaria, enfermedad aterosclerótica y arritmia ventricular coexistiendo en un mismo paciente / Joint presence of hypertrophic cardiomyopathy, anomalous origin of the circumflex coronary artery and ventricular arrhythmia

Presentamos el caso de un paciente quien presentó un evento presincopal en el que destacan 3 patologías asociadas a muerte súbita de forma independiente: miocardiopatía hipertrófica, origen anómalo coronario y enfermedad arterial coronaria epicárdica; diagnósticos coexistentes. Se describe las patologías, diagnóstico, manejo médico y terapéutico y se revisa la literatura.

A patient presented with a presyncopal event. Three conditions independently associated with sudden death, hypertrophic cardiomyopathy, anomalous origin of coronary arteries and epicardial coronary artery disease were found. Diagnosis, and medical management are described, followed by a review of the literature.