Síndrome de Heyde: Estratégias Terapêuticas e Seguimento de Longo Prazo / Heyde's Syndrome: Therapeutic Strategies and Long-Term Follow-Up

Resumo Fundamentos A síndrome de Heyde é a associação de estenose aórtica importante com episódio de sangramento gastrointestinal por lesões angiodisplásicas. Pouco é conhecido sobre os fatores associados a novos sangramentos e desfechos em longo prazo. Além disso, a maioria dos dados é restrita a relatos de casos e pequenas séries. Objetivo Avaliar o perfil clínico, laboratorial e ecocardiográfico de pacientes com síndrome de Heyde submetidos a intervenção valvar ou tratamento medicamentoso. Métodos Coorte prospectiva de 24 pacientes consecutivos entre 2005 e 2018. Foram avaliados dados clínicos, laboratoriais, ecocardiográficos e relacionados à intervenção valvar e a desfechos após o diagnóstico. Valor de p<0,05 foi considerado estatisticamente significante. Resultados Metade dos 24 pacientes apresentou sangramento com necessidade de transfusão sanguínea na admissão. Angiodisplasias foram encontradas mais frequentemente no cólon ascendente (62%). Intervenção valvar (cirúrgica ou transcateter) foi realizada em 70,8% dos pacientes, e 29,2% foram mantidos em tratamento clínico. Novos episódios de sangramento ocorreram em 25% dos casos, e não houve diferença entre os grupos clínico e intervenção (28,6 vs. 23,5%, p=1,00; respectivamente). A mortalidade no seguimento de 2 e 5 anos foi de 16% e 25%, sem diferença entre os grupos (log-rank p = 0,185 e 0,737, respectivamente). Conclusões Pacientes com síndrome de Heyde tiveram alta taxa de sangramento com necessidade de transfusão sanguínea na admissão, sugerindo ser uma doença grave e com risco elevado de mortalidade. Não encontramos diferenças entre os grupos submetidos ao tratamento clínico e à intervenção valvar em relação a taxas de ressangramento e mortalidade tardia.

Abstract Background Heyde's syndrome is the association of severe aortic stenosis with episodes of gastrointestinal bleeding due to angiodysplastic lesion. Little is known about the factors associated with new episodes of bleeding and long-term outcomes. Furthermore, most data are restricted to case reports and small case series. Objective To assess the clinical, laboratory and echocardiography profile of patients with Heyde's syndrome who underwent valve intervention or drug therapy. Methods Prospective cohort of 24 consecutive patients from 2005 to 2018. Clinical, laboratory and echocardiography data were assessed, as well as those related to valve intervention and outcomes after diagnosis. A P <0.05 was used to indicate statistical significance. Results Half of the 24 patients presented with bleeding requiring blood transfusion on admission. Angiodysplasias were more frequently found in the ascending colon (62%). Valve intervention (surgical or transcatheter) was performed in 70.8% of the patients, and 29.2% remained on drug therapy. News episodes of bleeding occurred in 25% of the cases, and there was no difference between clinical and intervention groups (28.6 vs 23.5%, p = 1.00; respectively). Mortality at 2-year and 5-year was 16% and 25%, with no difference between the groups (log-rank p = 0.185 and 0.737, respectively). Conclusions Patients with Heyde's syndrome had a high rate of bleeding requiring blood transfusion on admission, suggesting that it is a severe disease with high mortality risk. No difference was found between clinical and intervention group regarding the rate of rebleeding and late mortality.

Prótese valvar Starr-Edwards - meio século de durabilidade / Starr-Edwards valve prothesis - half a century of durability

A prótese de Star-Edwards foi a primeira válvula mecânica a ser implantada no mundo, no ano de 1960. Cerca de 200.000 pacientes foram beneficiados com esse modelo, porém, caiu em desuso por suas frequentes complicações como hemólise, anemia e tromboembolismos, apesar de sua notável durabilidade. Neste artigo apresentamos um caso de paciente com a maior durabilidade com manutenção da funcionalidade da prótese S-E, já relatado na literatura. O paciente fez o seguimento cardiológico corretamente, bem como usou a anticoagulação adequada. Apresentou disfunção de outras valvas, porém a prótese S-E manteve-se estável e funcional. Inclusive, necessitou de cirurgia para troca valvar mitral, mas não da prótese de S-E em posição aórtica. Este relato foi realizado através da história clínica do paciente e do levantamento de dados da literatura sobre próteses valvares e sua durabilidade. Existem relatos de durabilidade de próteses valvares com aproximadamente 30 a 40 anos, mas nenhum relato próximo ou igual a este com 49 anos de durabilidade. A importância dos cuidados pós-operatórios, uso correto dos anticoagulantes e o seguimento clínico para controle das possíveis complicações da prótese, foi mostrada neste artigo através do relato desse caso

In 1960, the Starr-Edwards prosthesis became the first mechanical valve to be implanted, worldwide. Roughly 200,000 patients benefited from this model. However, it has now fallen out of use due to its frequent complications, such as hemolysis, anemia and thromboembolisms, despite its noteworthy durability. In this article, we present a case of a patient with the longest durability with maintenance of functionality of the S-E prosthesis reported in the literature. The patient had correctly followed the cardiological follow-up, including adequate use of anti-coagulant medications. The patient presented dysfunction in other valves, but the S-E prosthesis remained stable and functional. The patient even required mitral valve replacement surgery, but not for the S-E prosthesis in the aortic position. This report was based on patient's clinical history and a survey of the literature data on valve prostheses and their durability. There are reports of prostheses remaining stable for approximately 30 to 40 years, but none that came close to this one, which had lasted for 49 years The importance of postoperative care, the correct use of anti-coagulant medicines, and clinical follow-up to minimize the possible complications of the prosthesis, were shown in this article through this case report

Seleção de pacientes para implante de valva aórtica transcateter / Patient selection for transcatheter aortic valve implantation

Com o envelhecimento populacional, o implante percutâneo de bioprótese valvular aórtica (TAVI, sigla em inglês) vem ganhando espaço no tratamento da estenose aórtica em indivíduos de maior risco operatório. A seleção do paciente para intervenção, no atual momento, leva em consideração risco cirúrgico, comorbidades, fragilidade e patologias que contraindicam o procedimento operatório, além de exames de imagem, tais como a tomografia de tórax, que tem papel importante na avaliação anatômica da válvula aórtica, aorta e seus ramos, e auxilia a escolha da via de acesso, da prótese adequada e a predição de complicações. A avaliação do Heart Team é imprescindível e desaconselha-se a realização do TAVI em locais desprovidos desse grupo. Desta forma, apesar de complexa, a avaliação e seleção do paciente adequado pode reduzir de maneira signficativa a morbidade e a mortalidade do procedimento e se faz estritamente necessária

With the aging of the population, transcatheter aortic valve implantation (TAVI) has gained popularity in the treatment of aortic stenosis in individuals with higher operative risk. The patient selection for intervention, at the present time, takes into account surgical risk, comorbidities, frailty and pathologies that contraindicate the surgical procedure, as well as imaging tests, such as computed tomography of the chest, which plays an important role in the anatomical evaluation of the aortic valve, the aorta and its branches, assisting in the choice of access route and appropriate prosthesis, and the prediction of complications. Evaluation by the Heart Team is imperative, and it is not advisable to perform TAVI in services that do not have this group. Thus, although complex, evaluation and selection of the appropriate patient can significantly reduce the morbidity and mortality of the procedure, and is essential

EuroSCORE II and STS as mortality predictors in patients undergoing TAVI / EuroSCORE II e STS como preditores de mortalidade em pacientes submetidos ao TAVI

SUMMARY Introduction: the EuroSCORE II and STS are the most used scores for surgical risk stratification and indication of transcatheter aortic valve implantation (TAVI). However, its role as a tool for mortality prediction in patients undergoing TAVI is still unclear. Objective: to evaluate the performance of the EuroSCORE II and STS as predictors of in-hospital and 30-day mortality in patients undergoing TAVI. Methods: we included 59 symptomatic patients with severe aortic stenosis that underwent TAVI between 2010 and 2014. The variables were analyzed using Student's t-test and Fisher's exact test and the discriminative power was evaluated using receiver operating characteristic curve (ROC) and area under the curve (AUC) with a 95% confidence interval. Results: mean age was 81±7.3 years, 42.3% men. The mean EuroSCORE II was 7.6±7.3 % and STS was 20.7±10.3%. Transfemoral procedure was performed in 88.13%, transapical in 3.38% and transaortic in 8.47%. In-hospital mortality was 10.1% and 30-day mortality was 13.5%. Patients who died had EuroSCORE II and STS higher than the survivors (33.7±16.7vs. 18.6±7.3% p=0,0001 for STS and 13.9±16.1 vs. 4.8±3.8% p=0.0007 for EuroSCORE II). The STS showed an AUC of 0.81 and the EuroSCORE II of 0.77 and there were no differences in the discrimination ability using ROC curves (p=0.72). Conclusion: in this cohort, the STS and EuroSCORE II were predictors of in-hospital and 30-days mortality in patients with severe aortic stenosis undergoing TAVI.

RESUMO Introdução: STS e EuroSCORE II são os escores mais utilizados para a estratificação de risco cirúrgico e indicação do implante de válvula aórtica transcateter (TAVI). Entretanto, seu papel como ferramenta para predição de mortalidade em pacientes submetidos ao TAVI ainda é incerto. Objetivo: avaliar o desempenho do EuroSCORE II e STS como preditores de mortalidade intra-hospitalar em 30 dias em pacientes submetidos ao TAVI. Métodos: 59 pacientes com estenose aórtica importante submetidos ao TAVI entre 2010 e 2014. Variáveis foram analisadas por meio do teste t-Student e teste exato de Fisher, e o poder discriminativo foi avaliado pela curva ROC e área sob a curva, acompanhada de intervalo de confiança de 95%. Resultados: a idade média foi de 81±7,3 anos, 42,3% homens. Média do EuroSCORE II foi de 6,07±7,3%, e do STS, 20,7±10,3%. Procedimento transfemoral foi realizado em 88,13%, transapical, em 3,38% e transaórtico, em 8,47%. A mortalidade intra-hospitalar foi 10,1%, e em 30 dias, 13,5%. Os pacientes que evoluíram para óbito apresentavam STS e EuroSCORE II mais elevados que os sobreviventes (33,7±16,7% vs. 18,6±7,3%; p=0,0001 para STS e 13,9±16,1% vs. 4,8±3,8%; p=0,0007 para EuroSCORE II). O STS apresentou AUC de 0,81, e o EuroSCORE II, 0,77. Não houve diferença na capacidade de discriminação pelas curvas ROC (p=0,72). Conclusão: STS e EuroSCORE II foram preditores de mortalidade intra-hospitalar em 30 dias.

Pericardite por tuberculose apresentando-se como síndrome consuptiva: relato de caso / Tuberculous pericarditis presenting as consumptive syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Pericardite é uma rara manifestação de tuberculose, sendo esta etiologia descrita em 1% a 4% dos casos de pericardite. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de pericardite por tuberculose com sintomas inespecíficos. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 38 anos, com quadro de síndrome consuptiva e tuberculose pericárdica, diagnosticado através do exame histopatológico da biópsia do pericárdio. CONCLUSÃO: Por se tratar de uma manifestação rara de tuberculose e de sintomatologia inespecífica, a alta suspeição clínica e a realização precoce dos métodos diagnósticos invasivos são de extrema importância para evitar a evolução de uma doença potencialmentefatal.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pericarditis is a rare manifestation of tuberculosis, and this etiology is described in 1%-4% of the cases of pericarditis. The aim of this study was to present a case of tuberculous pericarditis with nonspecific symptoms. CASE REPORT: Female patient, 38 years old, with clinical picture of consumptive syndrome and tuberculous pericarditis, diagnosed through the histopathological examination of the pericardium biopsy. CONCLUSION: Because it is a rare manifestation of tuberculosis and with nonspecific symptoms, the high clinical suspicion and the early performance of invasive diagnostic methods are extremely important to prevent the evolution of a potentially fatal disease.

Associação de osteomielite tibial e pneumonite por tuberculose miliar em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Association of tibial osteomyelitis and pneumonitis due to miliary tuberculosis in a patient with systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica na qual há grande prevalência e manifestações incomuns de doenças infecciosas oportunistas, principalmente pelas múltiplas anormalidades no sistema imunológico e pelo efeito imunossupressor das medicações utilizadas em seu tratamento. Pacientes com LES têm incidência aumentada de tuberculose, e o acometimento osteoarticular ocorre em 1%-3% desses casos. Manifesta-se com dor, diminuição da mobilidade e aumento do volume osteoarticular, e os achados radiográficos costumam ser inespecíficos. A ressonância magnética nuclear (RMN) é exame útil para definir o grau de acometimento ósseo; entretanto, o diagnóstico etiológico é dado apenas pela cultura de líquido sinovial, pela cultura óssea ou pela histologia dessas regiões. Devido à inespecificidade dos achados, geralmente há atraso diagnóstico, em média de 11 meses. Relata-se o caso de uma paciente do gênero feminino com LES apresentando fatores predisponentes para a infecção/reativação da tuberculose. A RMN foi importante para definir o acometimento ósseo, e o diagnóstico etiológico foi dado pela biópsia óssea. A paciente também apresentava acometimento pulmonar devido à tuberculose, em sua forma miliar, demonstrado pela radiografia simples de tórax e pela tomografia computadorizada e confirmado pela cultura do bacilo de Koch no escarro. Houve demora de 1,5 mês para o início da terapêutica, tempo considerado curto em relação à literatura. Conclui-se dessa maneira que a tuberculose óssea, apesar de rara, deve sempre ser lembrada como diagnóstico diferencial nos pacientes lúpicos com osteomielite, principalmente naqueles com antecedente de tuberculose pulmonar.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disease, which has great prevalence and uncommon manifestations of opportunistic infectious diseases, mainly due to the multiple abnormalities of the immune system and the immunosuppressive effect of the medications used in its treatment. Patients whit SLE have an increased incidence of tuberculosis, and osteoarticular involvement occurs in 1%-3% of the cases, manifesting as pain, reduction in mobility, and increased osteoarticular volume. The radiographic findings are often nonspecific. Magnetic resonance imaging (MRI) is an useful test to define the severity of bone involvement; however, the etiological diagnosis can only be established by use of synovial fluid or bone cultures or the histological study of the affected areas. Due to the lack of specificity of the findings, there is usually a mean diagnosis delay of 11 months. We report the case of a female patient with SLE and predisposing factors for tuberculosis infection/reactivation. The MRI was important to define bone involvement, and the etiological diagnosis was established by use of bone biopsy. The patient also had lung involvement due to miliary tuberculosis, shown on plain chest radiography and CT scan and confirmed on culture of Mycobacterium tuberculosis in the sputum. There was a 1.5-month delay in beginning therapy, which is considered a short time when compared to the reports in the literature. In conclusion, bone tuberculosis, although rare, should always be remembered as a differential diagnosis of patients with SLE and osteomyelitis, mainly those with history of pulmonary tuberculosis.

Hipertensão arterial pulmonar idiopática manifestada durante a gestação: correlação anátomo-clínica com necropsia. Relato de caso / Idiopathic pulmonary arterial hypertension manifested during pregnancy: anatomical-clinical correlation with necropsy. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma entidade rara, com prevalência estimada em 1-2 casos por milhão de pessoas. Sua relação com a gestação é relatada na literatura com freqüência de 4,5% em pacientes com HAPI. O objetivo deste estudo foi demonstrar um caso de HAPI relacionado com a gravidez, de evolução prolongada, a discordância entre o grau de lesão das artérias de pequeno calibre na anatomia patológica e a medida da pressão da artéria pulmonar no ecocardiograma. RELATO DO CASO: Paciente com 33 anos, branca, em sua segunda gestação, iniciou com quadro de dispnéia e edema nos membros inferiores, intensificados ao final do segundo trimestre, sendo realizada cesariana eletiva. Manteve os sintomas por dois meses. Referiu também dor precordial no hipocôndrio direito em sua segunda internação. Ao exame físico, observou-se estase jugular e hepatomegalia dolorosa, à ausculta cardíaca observou-se ritmo de galope protodiastólico, hiperfonese de segunda bulha em focos da base e sopro holossistólico em foco tricúspide. A investigação complementar confirmou a origem idiopática da doença. O óbito ocorreu por choque cardiogênico. CONCLUSÕES: A observação clínica indicou o diagnóstico de HAPI, afastando outras causas de hipertensão pulmonar. À necropsia, o diagnóstico pôde ser reforçado e foram afastadas outras causas específicas de hipertensão pulmonar na gestação. Apesar de não ter sido realizado estudo hemodinâmico, a pressão média da artéria pulmonar estimada pelo exame ultra-sonográfico foi discordante com a magnitude das lesões nas artérias de pequeno calibre detectadas no exame histopatológico. A HAPI durante a gestação possui elevada mortalidade e trata-se de uma doença ainda sem cura e com muitos aspectos fisiopatológicos a serem esclarecidos. As medidas de maior impacto continuam sendo a prevenção na gestação; e, se esta ocorrer, recomenda-se a sua interrupção precoce.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a rare entity, with prevalence estimated in 1-2 cases/1.000.000. Its relationship with pregnancy, in the literature, is reported a 4.5% rate of patients with IPAH. The objective of this study was to demonstrate a case of IPAH related to pregnancy with extended evolution and the discord between the injury degree of the small bore arteries in the pathological anatomy and the measure of pulmonary artery pressure in echocardiography. CASE REPORT: Patient, 33 years-old, white, in her second pregnancy, initiated with symptoms of dyspnea and peripheral edema, intensified in the end of the second trimester, been realized cesarean section. She kept the symptoms for two months and related precordial and right hypochondriac pain in her second hospitalization. On physical examination, there were elevated jugular venous pressure and painful enlarged liver. On auscultation, there were gallop rhythm, prominent aortic and pulmonary second heart sounds and tricuspid pansystolic murmur. The complementary investigation confirmed the idiopathic origin of the disease. The death occurred due cardiogenic shock. CONCLUSION: The clinical observation indicates the diagnosis of IPAH, excluding other causes of pulmonary hypertension. In the necropsy, the diagnosis could have been confirmed and other specific causes of pulmonary hypertension in pregnancy could have been excluded. Although right heart catheterization haven’t been realized, the pulmonary artery pressure determined by echocardiography is discordant of the magnitude of the injuries in the small bore arteries detected in the microscopic examination. IPAH during pregnancy has great mortality and is an illness still without cure and with many physiopathological aspects to be revealed. The pregnancy prevention is recommended, if the pregnancy occurs, precocious interruption of the same one must be realized.(AU)