Electrophysiological evaluation of the neuromuscular junction: a brief review / Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular: breve revisão

Abstract The nerve terminal and muscle membrane compose the neuromuscular junction. After opening the voltage-gated calcium channels, action potentials from the motor axons provoke a cascade for the acetylcholine release from synaptic vesicles to the synaptic cleft, where it binds to its receptor at the muscle membrane for depolarization. Low amplitude compound muscle action potential typically presents in presynaptic disorders, increasing by more than 100% after a 10-second effort in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome and less in botulism. Needle electromyography may show myopathic motor unit action potentials and morphological instability ("jiggle") due to impulse blocking. Low-frequency repetitive nerve stimulation (RNS) is helpful in postsynaptic disorders, such as myasthenia gravis and most congenital myasthenic syndromes, where the number of functioning acetylcholine receptors is reduced. Low-frequency RNS with a decrement >10% is abnormal when comparing the 4th to the first compound muscle action potential amplitude. High-frequency RNS is helpful in presynaptic disorders like Lambert-Eaton myasthenic syndrome, botulism, and some rare congenital myasthenic syndromes. The high-frequency RNS releases more calcium, increasing the acetylcholine with a compound muscle action potential increment. Concentric needle records apparent single-fiber action potentials (spikes). A voluntary activation measures the jitter between spikes from two endplates. An electrical activation measures the jitter of one spike (one endplate). The jitter is the most sensitive test for detecting a neuromuscular junction dysfunction. Most neuromuscular junction disorders are responsive to treatment.

Resumo O nervo terminal e a membrana muscular compõem a junção neuromuscular. Após a abertura dos canais de cálcio dependentes de voltagem, os potenciais de ação do axônio motor provocam uma cascata de eventos que libera acetilcolina das vesículas para a fenda sináptica, ligando-se ao receptor na membrana muscular para despolarização. O potencial de ação muscular composto de baixa amplitude ocorre nas desordens pré-sinápticas, aumentando em mais de 100% após esforço de 10 segundos na síndrome miastênica de Lambert-Eaton e menos no botulismo. A eletromiografia pode mostrar potenciais de ação da unidade motora miopáticos e instabilidade morfológica ("jiggle") devido ao bloqueio do impulso. Estimulação nervosa repetitiva (ENR) de baixa frequência é útil nos distúrbios pós-sinápticos, como miastenia gravis e a maioria das síndromes miastênicas congênitas, quando há número reduzido de receptores de acetilcolina funcionantes. ENR de baixa frequência com decremento >10% é anormal comparando-se à amplitude do quarto com o primeiro potencial de ação muscular composto. ENR de alta frequência é útil nas doenças pré-sinápticas, como síndrome miastênica de Lambert-Eaton, botulismo e algumas síndromes miastênicas congênitas raras. ENR de alta frequência libera mais cálcio, aumenta acetilcolina, resultando em incremento do potencial de ação muscular composto. O eletrodo de agulha concêntrico registra potenciais de ação aparente de fibra única (PAAFU). Ativação voluntária mede jitter entre dois PAAFUs (duas junções neuromusculares). Ativação elétrica mede jitter de um PAAFU (uma junção neuromuscular). Jitter é o teste mais sensível para detectar disfunção de junção neuromuscular. A maioria dos distúrbios juncionais é responsiva ao tratamento.

Time perception and age / Percepção do tempo e idade

ABSTRACT Our internal clock system is predominantly dopaminergic, but memory is predominantly cholinergic. Here, we examined the common sensibility encapsulated in the statement: “time goes faster as we get older”. Objective To measure a 2 min time interval, counted mentally in subjects of different age groups. Method 233 healthy subjects (129 women) were divided into three age groups: G1, 15-29 years; G2, 30-49 years; and G3, 50-89 years. Subjects were asked to close their eyes and mentally count the passing of 120 s. Results The elapsed times were: G1, mean = 114.9 ± 35 s; G2, mean = 96.0 ± 34.3 s; G3, mean = 86.6 ± 34.9 s. The ANOVA-Bonferroni multiple comparison test showed that G3 and G1 results were significantly different (P < 0.001). Conclusion Mental calculations of 120 s were shortened by an average of 24.6% (28.3 s) in individuals over age 50 years compared to individuals under age 30 years.

RESUMO Nosso sistema de relógio interno é predominantemente dopaminérgico, mas a memória é predominantemente colinérgica. Neste estudo, examinamos a assertiva comum que “o tempo passa mais rápido para pessoas mais velhas”. Objetivo Medir o intervalo de tempo 2 min contados mentalmente em pessoas de diferentes faixas etárias. Método 233 pessoas saudáveis (129 mulheres) foram divididos em três grupos: G1, 15-29 anos; G2, 30-49 anos; e G3, 50-89 anos. Foi solicitado que contassem mentalmente, com os olhos fechados, a passagem de 120 s. Resultados Os tempos aferidos foram: G1, média = 114,9 ± 35 s; G2, média = 96,0 ± 34,3 s; G3, média = 86,6 ± 34,9 s. A comparação entre os tempos de G3 e G1 (teste de comparação múltipla ANOVA-Bonferroni) foi muito significante (P < 0,001). Conclusão Cálculo mental de 120 s foi encurtado em média 24,6% (28,3 s) em pessoas maiores que 50 anos quando comparado com pessoas menores que 30 anos.

Expressão de antígenos MHC classe I e de células CD4 e CD8 na polimiosite e dermatomiosite / MHC class I antigens, CD4 and CD8 expressions in polymyositis and dermatomyositis

Objetivo: Analisar as frequências de expressão dos antígenos de complexo principal de histocompatibilidade classe I (MHC-I) e células CD4 e CD8 no músculo esquelético na polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM). Métodos: Estudo retrospectivo de 34 casos de PM, oito casos de DM e 29 controles com miopatias não inflamatórias. Resultados: Os antígenos MHC-I expressaram-se no sarcolema e/ou sarcoplasma em 79,4% dos casos de PM, 62,5% dos casos de DM e 27,6% dos controles (a expressão de CD4 foi observada em 76,5%, 75% e 13,8%, respectivamente). Quando os antígenos de MHC-I foram coexpressados com CD4, houve elevada suspeita de PM/DM (principalmente PM). Em 14,3% dos casos de PM/DM, observou-se a expressão isolada dos antígenos MHC-I, sem células inflamatórias. Conclusão: A expressão dos antígenos MHC-I e a positividade do CD4 podem aumentar a suspeita diagnóstica de PM/DM. Não foi observado infiltrado celular em 14,3% dos casos. .

Objective: To analyze the frequencies of the expression of major histocompatibility complex class I (MHC-I) antigens, and CD4 and CD8 cells in skeletal muscle in polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). Methods: This was a retrospective study of 34 PM cases, 8 DM cases, and 29 control patients with non-inflammatory myopathies. Results: MHC-I antigens were expressed in the sarcolemma and/or sarcoplasm in 79.4% of PM cases, 62.5% of DM cases, and 27.6% of controls (CD4 expression was observed in 76.5%, 75%, and 13.8%, respectively). There was a high suspicion of PM/DM (mainly PM) in participants in whom MHC-I antigens and CD4 were co-expressed. In 14.3% of PM/DM cases, we observed MHC-I antigens expression alone, without inflammatory cells. Conclusion: MHC-I antigens expression and CD4 positivity might add to strong diagnostic suspicion of PM/DM. No cellular infiltration was observed in approximately 14.3% of such cases. .

Stimulated jitter with concentric needle in 42 myasthenia gravis patients / Jitter estimulado obtido com agulha concêntrica em 42 pacientes com miastenia gravis

Objective: To estimate jitter parameters in myasthenia gravis in stimulated frontalis and extensor digitorum muscles using the concentric needle electrode. Methods: Forty-two confirmed myasthenia gravis patients, being 22 males (aged 45.6±17.2 years-old) were studied. Jitter was expressed as the mean consecutive difference (MCD). Results: MCD in extensor digitorum was 61.6 µs (abnormal in 85.7%) and in frontalis 57.3 µs (abnormal in 88.1%). Outliers represented 90.5% for extensor digitorum and 88.1% for frontalis. At least one jitter parameter was abnormal in 90.5% of the combined studies. Acetylcholine receptor antibody was abnormal in 85.7% of the cases. Conclusions: Stimulated jitter recordings measured from muscles using concentric needle electrode can be used for myasthenia gravis diagnosis with high sensitivity. Extensive normative studies are still lacking and, therefore, borderline findings should be judged with great caution. .

Objetivo: Mensurar os valores do jitter em pacientes com miastenia gravis nos músculos frontalis e extensor digitorum pela técnica estimulada, utilizando-se eletrodo de agulha concêntrica. Métodos: Foram estudados 42 pacientes, sendo 22 homens (idade 45,6±17,2 anos), com miastenia gravis confirmada. O jitter foi expresso como a média das diferenças consecutivas (MDC). Resultados: A MDC para o extensor digitorum foi 61,6 µs (anormal em 85,7%) e para o frontalis 57,3 µs (anormal em 88,1%). Outliers representaram 90,5% para o extensor digitorum e 88,1% para o frontalis. Pelo menos um parâmetro do jitter foi anormal em 90,5% dos estudos combinados. Anticorpo receptor de acetilcolina estava anormal em 85,7% dos casos. Conclusões: Jitter estimulado mensurado por meio de eletrodo de agulha concêntrica pode ser utilizado para diagnóstico de miastenia gravis com elevada sensibilidade. Estudos normativos mais amplos ainda são necessários e, portanto, valores limítrofes devem ser avaliados com cautela. .

Lactato basal sanguíneo em indivíduos não diabéticos e diabéticos: mensuração por meio de tiras / Basal blood lactate in non-diabetics and diabetics’ patients: measurementby means of test-strip method

Lactato resulta da glicólise anaeróbica e sua dosagem é usualmente realizada após coleta de sangue venoso. Não há relatos de valores de referência para mensuração por meio de fitas após uso de lancetas na extremidade do dedo. O objetivo principal do estudo é mensurar o lactato sanguíneo por meio de fitas em voluntários normais e em diabéticos. Foram constituídos 2 grupos: normal, composto por 69 voluntários sadios, com média de idade de 41,3 ± 17,5 anos (15 a 86), 27 masculino e 42 feminino, e diabéticos, composto por 31 doentes, com média de idade de 52,1 ± 14,8 anos (13 a 76), 10 masculino e 21 feminino. Gota de sangue após jejum de 12 horas foi colocada em fita e os valores do lactato e glicose mensurados em aparelhos portáteis, Accutrend® Lactate e Accutrend® GCT . No grupo normal o lactato sanguíneo foi 2,7 ± 0,95 mmol/L (1,0 a 5,2), com limite superior de normalidade de 4,6 mmol/L (95%). No grupo de diabéticos foi 3,94 ± 1,27 mmol/L (1,7 a 7,0). Houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos (P<0,0001) e não foi encontrada correlação entre os níveis de glicose e lactato em ambos os grupos. Os valores de referência de lactato sanguíneo mensurado por meio de fitas foram mais elevados e tiveram maior variação em relação à dosagem usual; indivíduos diabéticos tem nível sanguíneo mais elevado em relação aos normais, mas sem correlação com o nível glicêmico.

Lactate results from anaerobic glycolysis, and it is usually measured after a vein puncture. There are noknown reports on reference values for lactate measure through strips after a blood drop from digit. The main purpose of the study is to get reference values for blood lactate using strips in normal subjects and patients with diabetes. Two groups were constituted: control with 69 health subjects with mean age of41.3 ± 17.5 years (15 - 86), 42 females and 27 males, and 32 patients with diabetes melito with mean age of52.1 ± 14.8 years (13 - 76), 21 females and 10 males. Blood lactate and glucose were measured after 12 hour-fasting through a blood drop on a strip for immediate reading on portable Accutrend® Lactate and Accutrend® GCT. Control group: lactate 2.7 ± 0.95 mmol/L (1.0 - 5.2) and upper limit of normality 4.6mmol/L (95%). Diabetic group: lactate 3.94 ± 1.27 mmol/L (1.7 - 7.0). There was a significant difference between groups (P<0.0001) and there was no correlation between lactate and glucose values in bothgroups. The reference values of blood lactate measured by the test-strip method were higher and had a greater variation from the usual dosage; diabetics’ patients have higher blood levels compared to normal ones, but no correlation with the glucose level.

Carpal tunnel syndrome in the elderly: nerve conduction parameters / Síndrome do túnel do carpo em idosos: parâmetros de condução nervosa

Objective: To establish nerve conduction parameters for carpal tunnel syndrome (CTS) electrodiagnosis in the elderly. Method: Thirty healthy subjects (65-86 years), 9 male and 21 female, were studied. Routine median and ulnar sensory and motor nerve conduction studies, median mixed palmar latency, comparative latency techniques median to ulnar (sensory, mixed and motor lumbrical-interossei), median to radial (sensory), and combined sensory index (CSI) were performed in both hands. Results: The upper limits of normality (97.5 percent) were: median sensory distal latency 3.80 ms (14 cm); median motor distal latency 4.30 ms (8 cm); median palmar latency 2.45 ms (8 cm); lumbrical-interossei latency difference 0.60 ms (8 cm); comparative median to radial 0.95 ms (10 cm); comparative median to ulnar 0.95 ms (14 cm); comparative palmar median to ulnar 0.50 ms (8 cm); and CSI 2.20 ms. Sensory and mixed latencies were measured at peak. Conclusion: Our results establish new nerve conduction parameters for mild CTS electrodiagnosis in the elderly and will be helpful to reduce the number of false positive cases in this age.

Objetivo: Estabelecer parâmetros de condução nervosa para o eletrodiagnóstico da síndrome do túnel do carpo (STC) em idosos. Método: Foram estudadas 30 pessoas idosas (65-86 anos) saudáveis. Foi realizado estudo de condução nervosa sensitiva e motora rotineira dos nervos mediano e ulnar, latência palmar mista do mediano, técnicas de comparação de latências mediano-ulnar (sensitivo, misto e motor lumbrical-interósseo) e mediano-radial (sensitivo) e índice sensitivo combinado (ISC) em ambas as mãos. Resultados: Os limites superiores de normalidade, 97,5 por cento foram: latência distal sensitiva do mediano 3,80 ms (14 cm); latência distal motora do mediano 4,30 ms (8 cm), latência palmar do mediano 2,45 ms (8 cm), diferença de latência lumbrical-interósseo 0,60 ms (8 cm), comparação mediano-radial 0,95 ms (10 cm), comparação mediano-ulnar 0,95 ms (14 cm), comparação mediano-ulnar palmar 0,50 ms (8 cm) e ISC 2,20 ms. As latências sensitivas e mistas foram medidas no pico. Conclusão: Nossos resultados estabelecem novos valores de condução nervosa para o eletrodiagnóstico da STC leve em idosos.

Carpal tunnel syndrome: long-term nerve conduction studies in 261 hands / Síndrome do tunel do carpo: estudo evolutivo de parâmetros de condução nervoso em 261 mãos

OBJECTIVE: To compare a long-term carpal tunnel syndrome (CTS) on nerve conduction studies (NCS) in hands treated non-surgically. METHOD: We retrospectively selected 261 symptomatic CTS hands (166 patients), all of them confirmed by NCS. In all cases, at least 2 NCS were performed in an interval greater than 12 months. Cases with associated polyneuropathy were excluded. NCS parameters for CTS electrodiagnosis included a sensory conduction velocity (SCV) <46.6 m/s (wrist to index finger, 14 cm) and distal motor latency (DML) >4.25 ms (wrist to APB, 8 cm). RESULTS: 92.8 percent were women; mean age was 49 years (20-76); the mean interval between NCS was 47 months (12-150). In the first exam, the median sensory nerve action potential (SNAP) and the compound action muscular potential were absent in 9.8 percent and 1.9 percent, respectively. In the second/last exam, SCV worsened in 54.2 percent, remained unchanged in 11.6 percent and improved in 34.2 percent. SNAP amplitude worsened in 57.7 percent, remained unchanged in 13.1 percent and improved in 29.2 percent. DML worsened in 52.9 percent, remained unchanged in 7.6 percent and improved in 39.5 percent. Overall, NCS parameters worsened in 54.9 percent, improved in 34.3 percent and remained unchanged in 10.8 percent. CONCLUSION: Long-term changing in NCS of CTS hands apparently were not related to clinical symptomatology and could lead to some difficulty in clinical correlation and prognosis. Aging, male gender and absent SNAP were more related to NCS worsening, regardless the mean interval time between the NCS.

OBJETIVO: Comparar evolutivamente parâmetros de condução nervosa (CN) na síndrome do túnel do carpo (STC) em mãos não submetidas à cirurgia. MÉTODO: Foram selecionadas retrospectivamente 261 mãos (166 pacientes) com STC sintomática confirmadas por CN e que posteriormente realizaram exame controle com intervalo >12 meses; foram excluídos casos com polineuropatia. Os parâmetros eletrodiagnósticos anormais foram: velocidade de condução sensitiva (VCS) <46,6 m/s, segmento pulso-II dedo, e latência distal motora (LDM) >4,25 ms, segmento pulso-APB (8 cm). RESULTADOS: 92,8 por cento eram mulheres; a média de idade foi 49 anos (20-76); o tempo médio entre os exames foi 47 meses (12-150); 9,8 por cento e 1,9 por cento não apresentaram potenciais de ação do nervo sensitivo (PANS) e potenciais de ação muscular compostos, no primeiro exame. No segundo exame a VCS piorou em 54,2 por cento, ficou igual em 11,6 por cento e melhorou em 34,2 por cento; a amplitude do PANS piorou em 57,7 por cento, ficou igual em 13,1 por cento e melhorou em 29,2 por cento; a LDM piorou em 52,9 por cento, ficou igual em 7,6 por cento e melhorou em 39,5 por cento. Incluindo todos os parâmetros eletrofisiológicos, houve piora em 54,9 por cento, melhora em 34,3 por cento e permaneceram sem alterações 10,8 por cento. CONCLUSÃO: As anormalidades da CN na STC podem oscilar ao longo do tempo e aparentemente independem da sintomatologia clínica, dificultando a correlação e prognóstico; idade mais avançada, sexo masculino e PANS ausentes no primeiro exame foram as variáveis que tiveram menor percentual de melhora evolutiva, independentemente do intervalo entre os exames.

Cooling modifies mixed median and ulnar palmar studies in carpal tunnel syndrome / Influência do resfriamento nos parâmetros de condução nervosa mista do mediano e ulnar na síndrome do túnel do carpo

Temperature is an important and common variable that modifies nerve conduction study parameters in practice. Here we compare the effect of cooling on the mixed palmar median to ulnar negative peak-latency difference (PMU) in electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS). Controls were 22 subjects (19 women, mean age 42.1 years, 44 hands). Patients were diagnosed with mild symptomatic CTS (25 women, mean age 46.6 years, 34 hands). PMU was obtained at the usual temperature, >32°C, and after wrist/hand cooling to <27°C in ice water. After cooling, there was a significantly greater increase in PMU and mixed ulnar palmar latency in patients versus controls. We concluded that cooling significantly modifies the PMU. We propose that the latencies of compressed nerve overreact to cooling and that this response could be a useful tool for incipient CTS electrodiagnosis. There was a significant latency overreaction of the ulnar nerve to cooling in CTS patients. We hypothesize that subclinical ulnar nerve compression is associated with CTS.

Temperatura é uma variável comum e importante que modifica os parâmetros de condução nervosa na prática eletrodiagnóstica. Neste trabalho nós estudamos o efeito do esfriamento na diferença de latências palmares entre o nervo mediano e ulnar (PMU), segmento palma-pulso, utilizada rotineiramente para o eletrodiagnóstico da síndrome do túnel do carpo (STC). Foram estudados 22 controles (19 mulheres, média de idade 42,1 anos, 44 mãos) e 25 pacientes (25 mulheres, média de idade 46,6 anos, 34 mãos) com diagnóstico de STC leve. PMU foi obtida em temperatura usual (>32°C), e após resfriamento de mão/pulso em água com gelo (<27°C). Após o resfriamento houve aumento significativo na PMU e na latência mista palmar do nervo ulnar nos pacientes quando comparados aos controles. Nós concluímos que o resfriamento modifica significativamente a PMU e propomos que as latências obtidas em nervos submetidos à compressão reagem de maneira mais acentuada ao frio e isso poderia ser uma arma útil para o eletrodiagnóstico da STC incipiente. Da mesma forma, houve reação mais acentuada ao frio no estudo da latência mista palmar do nervo ulnar nos pacientes mas não nos controles, que poderia levantar a hipótese de compressão subclínica do nervo ulnar.

Concentric needle single fiber electromyography: normative jitter values on voluntary activated Extensor Digitorum Communis

Single fiber electromyography (SFEMG) is the most sensitive clinical neurophysiological test for neuromuscular junction disorders, particularly myasthenia gravis. Normal values for jitter obtained with SFEMG electrode have been published, but there are few publications for concentric needle electrode (CNE). The aim of this study was to discuss the possibilities to analyse the jitter in CNE recordings and to get normal values of jitter for voluntary activated Extensor Digitorum Communis using disposable CNE. Fifty normal subjects were studied, 16 male and 34 female with a mean age of 37.1±10.3 years (19-55). The jitter values of action potentials pairs of isolated muscular fibers were expressed as the mean consecutive difference (MCD) after 20 analysed potential pairs. The mean MCD (n=50) obtained was 24.2±2.8 µs (range of mean values in each subject was 18-31). Upper 95 percent confidence limit is 29.8 µs. The mean jitter of all potential pairs (n=1000) obtained was 24.07±7.30 µs (range 9-57). A practical upper limit for individual data is set to 46 µs. The mean interpotential interval (MIPI) was 779±177 µs (range of individual mean values was 530-1412); there were no potentials with impulse blocking. The present study confirms that CNE is suitable for jitter analysis although certain precautions must be mentioned. Our findings of jitter values with CNE were similar to some other few reports in literature.

Eletromiografia de fibra única (SFEMG) é o método eletrofisiológico mais sensível para diagnóstico das desordens de junção neuromuscular, particularmente miastenia gravis. Jitter obtido por meio de eletrodo de SFEMG já foi padronizado, porém há poucas publicações com uso de eletrodo de agulha concêntrica (CNE). O objetivo deste estudo é discutir as possibilidades de analisar o jitter por registro com CNE e obter valores normativos para o músculo Extensor Digitorum Communis por ativação muscular mínima. Foram estudados 50 indivíduos normais, 34 do sexo feminino e 16 do sexo masculino, com média de idade de 37,1±10,3 anos (19-55). Os valores do jitter para pares de potenciais de fibras musculares isoladas foram medidos por meio da média das diferenças consecutivas (MCD) em 20 análises de pares de potenciais. A média de MCD (n=50) foi 24,2±2,8 µs (variação de 18 a 31). O limite superior (95 por cento) foi 29,8 µs. O jitter médio de todos os pares de potenciais obtidos (n=1000) foi 24,07±7,30 µs (variação de 9 a 57). O limite superior de normalidade prático para os dados individuais foi 46 µs. O valor médio dos intervalos interpotenciais (MIPI) foi 779±177 µs (variação de 530 a 1412); não foram obtidos potenciais com bloqueio. O presente estudo confirma a viabilidade da análise do jitter por CNE embora certas precauções devam ser mencionadas. Nossos valores de jitter obtidos por CNE são parecidos com os poucos relatos da literatura.

Carpal tunnel syndrome and manual milking: nerve conduction studies in 43 cases / Síndrome do túnel do carpo e ordenha: estudo de condução nervosa em 43 casos

From 1989 to 2004, 3125 consecutive patients had electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS); from these 43 cases (1.38 percent) were associated to manual milking; mean age was 44.9 years and 88.4 percent were male. The mean time in the milking profession was 247 months; the mean daily milking time was 146 minutes; symptoms referred at electrodiagnostic consultation had lasted on average 34 months, 83 percent were bilateral. The median sensory nerve conduction study was abnormal in 75.6 percent to the right and 66.7 percent to the left hand. The median nerve motor distal latency (MDL) was abnormal in 92.1 percent to the right and in 80.0 percent to the left hand. There were no differences between right and left for all electrophysiological parameters. In CTS related to manual milking most cases were men, with the MDL more affected than the sensory distal latencies and the electrophysiological abnormalities were found to be symmetric. Manual milking could be a natural model for occupational CTS. In contrast to idiopathic CTS, there was a greater involvement of motor fascicles; this finding is remarkable for CTS.

No período de 1989 a 2004 foram diagnosticados por meio de eletroneuromiografia 3125 casos consecutivos de Síndrome do túnel do carpo (STC) e destes, 43 (1,38 por cento) estavam associados com ordenha; a média de idade foi 44,9 anos e 88,4 por cento eram do sexo masculino. O tempo médio de atividade profissional era 247 meses; o tempo médio de ordenha diária era 146 minutos; a sintomatologia referida na consulta eletrodiagnóstica tinha em média 34 meses de duração e 83 por cento a referiam bilateralmente. O estudo da condução senstiva do nervo mediano estava anormal em 75,6 por cento na mão direita e em 66,7 por cento da mão esquerda. A latência distal motora (LDM) do nervo mediano estava anormal em 92,1 por cento à direita e em 80 por cento à esquerda. Não havia diferença significante dos parâmetros eletrofisiológicos entre os lados direito e esquerdo. Na STC associada a ordenha, a maioria dos casos é de homens, a LDM está mais afetada que as latências distais sensitivas e as anormalidades eletrofisiológicas são simétricas. A ordenha poderia ser considerada um modelo para STC ocupacional e diferente da STC idiopática, há maior envolvimento dos fascículos motores.

Influence of temperature on comparative nerve conduction techniques for carpal tunnel syndrome diagnosis

O objetivo do estudo foi comparar o efeito da variação de temperatura da mão (>32ºC e <27ºC) no estudo das técnicas de diferenças de latências entre o nervo mediano e ulnar (MU4), mediano e radial (MR1), mediano e ulnar palmar (MUP) e índice sensitivo combinado (ISC) em 15 controles normais e 12 pacientes com síndrome do túnel do carpo (STC). Após resfriamento da mão, MU4 foi a técnica mais confiável com menor variação de latência tanto em controles como em pacientes; MR1 diminuiu dramaticamente nos controles e atingiu até valores normais em pacientes; MUP aumentou apenas em pacientes; ISC diminuiu significantemente em controles com leve aumento nos pacientes, porém sem perda da acurácia eletrodiagnóstica. O acentuado aumento de MUP em pacientes e a acentuada redução de MR1 em controles após o resfriamento não pôde ser explicado apenas pelo calibre das fibras nervosas nos diferentes troncos. Concluímos que mesmo quando se utilizam técnicas de comparação de latências entre dois nervos na mesma pessoa e no mesmo segmento, a redução da temperatura pode modificar de maneira significativa os resultados, dado não previamente relatado na literatura.

X-linked spinal and bulbar muscular atrophy (Kennedy's disease) with long-term electrophysiological evaluation: case report

Atrofia muscular bulbo-espinal ligada ao cromossomo X (doença de Kennedy) é uma neuronopatia motora em adultos causada por expansões na repetição CAG no gene do receptor andrógeno. Neste relato, descreve-se o caso de homem de 66 anos, com diagnóstico prévio de doença do neurônio motor (DNM) que apresentou quadro agudo e reversível de paresia de prega vocal (disfonia) e de músculos faríngeos à esquerda; posteriormente seguiram-se surtos de fraqueza lentamente progressiva, atrofia e fasciculações em língua, masseter, face, faringe e membros superiores predominantemente proximal, associada a tremor bilateral de mãos e ginecomastia leve. Foram realizadas 5 eletroneuromiografias entre 1989 e 2003 que mostraram reinervação crônica, algumas fasciculações, raras fibrilações e redução progressiva de amplitude ou ausência dos potenciais de ação dos nervos sensitivos (PANS). Técnica de PCR para análise de DNA revelou expansão anormal de repetições CAG, sendo encontrado 44 (normal, 11-34). Este caso teve apresentação clínica aguda e assimétrica relacionada aos motoneurônios bulbares; PANS ausentes ou de baixa amplitude com leve assimetria; envolvimento subclínico ou leve de músculos proximais e distais tanto de membros superiores como inferiores; e, provável evolução com surtos agudos de desnervação aguda, seguida por reinervação eficiente.

Síndrome do túnel do carpo / Carpal tunnel syndrome

Síndrome do túnel do carpo (STC) é a neuropatía compressíva mais comum do ser humano; o nervo mediano sofre efeitos pressóricos no túnel do carpo, 3-4 cm dístal à prega do pulso, com desmielinização nodal ou segmentar nas fases iniciais. O complexo sintomático incluí dor, dormância e fomigamento,noturnolpostural nas mãos, freqüentemente bilateral e mais comum em mulheres entre 40 e 60 anos. Fatores pessoais repre- sentam risco mais importante do que os ocupacionais, particularmente o aumento da idade, do índice de massa corporal e do índice do pulso (pulsos quadrados'@, várias condições nosológicas podem estar associadas a STC. Ressonância magnética da região carpal pode ser útil em casos selecionados e atípicos. A descompressão cirúrgica representa a melhor alternativa terapêutica com benefícios indiscutíveis, apesar de controvérsías com relação a seleção dos pacientes, tratamento conservador por meio de talas, retirada de fatores desencadeantes e uso de medicações sintomáticas podem ser utilizados nas fases iniciais com achados eletrofisioiógícos leves. O estudo da condução nervosa é o método complementar mais adequado para diagnóstico da STC, observan- do-se aumento das fatências dístais sensitivas e motoras do nervo mediano (redução da velocidade de condução na região carpal).(au)

Long-term outcomes of symptomatic electrodiagnosed carpal tunnel syndrome

This study was done to evaluate the long-term patient's satisfaction after carpal tunnel syndrome (CTS) electrodiagnostic done between 1989 and 1994 (5 to 10 years follow-up). Mail contact was made to 528 consecutive cases with a questionnaire to be filled; 165 patients responded after 19 exclusions. CTS severity was graded from 0 (incipient) to 4 (severe) after a combination of median sensory distal latency, sensory median-radial latency difference and amplitude of the median compound muscle action potential. Current symptoms ("cure", improved, unchanged or worsed) and the therapy utilized, either surgical or conservative, were analyzed to the initial CTS severity, age and duration of symptomatology. Surgical release was done in 114 cases (69 percent). Patient's satisfaction after surgical and non-surgical were respectively, 77.6 percent and 16 percent ("cure"), 13.6 percent and 52 percent (much improved), 5.4 percent and 9.3 percent (little improved), 2.7 percent and 16 percent (unchanged), 0.7 percent and 6.7 percent (worsed). The frequency of "cure" versus unchanged/worsed or "cure"/much improved versus unchanged/worsed was highly significative (Fisher, P-value < 0.001) and was not influenced by the CTS electrophysiological severity. There was no relationship between the outcome after surgery and duration of symptomatology, age or CTS severity. Conservative benefice was more prevalent in those with shorter symptomatology and older age; the majority of conservative failure cases had mild initial CTS. We concluded the excellent surgical benefice described by patients and the absence of any predictive factors based on CTS severity, age or duration of symptomatology for outcome

Usefulness of additional nerve conduction techniques in mild carpal tunnel syndrome

This study was done to assess the percentage of abnormality in additional nerve conduction techniques after normal median distal latency (routine) in mild carpal tunnel syndrome (CTS). Bilateral nerve conduction studies were carried out in 116 consecutive symptomatic CTS patients (153 hands). Mild cases were based on normal routine (< 3.7 ms, peak-measured, 14 cm) and at least one technique abnormal of the following: sensory median-radial difference (MR); sensory median-ulnar difference (MU4); mixed palm median-ulnar difference (MUP); median palm latency (PW); and motor median distal latency (MDL). After normal cut-off values for routine, 3.1 to 3.6 ms (< 3.7 ms), we found an abnormal MR, ranging from 86.6 to 93.4 percent, followed by MU4 (40 to 81.7 percent), MUP (20 to 71.2 percent), PW (0 to 41.1 percent), and MDL (0 to 19.6 percent). The most frequent abnormal association were MR plus MU4 in 90.1 percent, followed by MR plus MUP and MU4 plus MUP. The most frequent abnormal additional nerve conduction technique for mild CTS electrodiagnosis was MR, followed by MU4 and MUP. Percentage of MR abnormality was very high regardless of the median routine latency cut-off (< 3.1 to < 3.6 ms)

Fatal rhabdomyolysis after acute sodium monensin (Rumensin) toxicity: case report

Myoglobinuria or rhabdomyolysis occurs when myoglobin escapes into the blood and then into the urine after acute muscle necrosis. It can be a serious medical condition leading to renal failure and death. There are many causes including exertion, crush syndromes, ischaemia, metabolic disorders, exogenous toxins and drugs, heat stroke and hereditary disorders such as malignant hyperthermia. We report the case of a 17 year-old boy who developed myoglobinuria, renal failure and death 11 days after ingesting sodium monensin, possibly with the intention of developing muscles. Sodium monensin, the active principle of Rumensin®, is a dietary additive used as a growth promoter for confined cattle. There are no previous reports of human intoxication. Accidental or experimental sodium monensin intoxication in animals produces similar findings to those seen in this case

Wrist and palm indexes in carpal tunnel syndrome

According to median sensory latency > or = 3.7 ms (wrist-index finger [WIF], 14 cm), median/ulnar sensory latency difference to ring finger > or = 0.5 ms (14 cm) or median midpalm (8 cm) latency > or = 2.3 ms (all peak-measured), 141 Brazilian symptomatic patients (238 hands) have CTS confirmation. Wrist ratio (depth divided by width, WR) and a new wrist/palm ratio (wrist depth divided by the distance between distal wrist crease to the third digit metacarpophalangeal crease, WPR) were measured in all cases. Previous surgery/peripheral neuropathy were excluded; mean age 50.3 years; 90.8 percent female. Control subjects (486 hands) have mean age 43.0 years; 96.7 percent female. The mean WR in controls was 0.694 against 0.699, 0.703, 0.707 and 0.721 in CTS groups of progressive WIF severity. The mean WPR in controls was 0.374 against 0.376, 0.382, 0.387 and 0.403 in CTS groups of WIF progressive severity. Both were statistically significant for the last two groups (WIF > 4.4 ms, moderate, and, WIF unrecordable, severe). BMI increases togetherwith CTS severity and WR. It was concluded that both WR/WPR have a progressive correlation with the severity of CTS but with statistically significance only in groups moderate and severe. In these groups both WR and BMI have progressive increase and we believe that the latter could be a risk factor as important as important WR/WPR

Body mass index and carpal tunnel syndrome

Carpal tunnel syndrome (CTS) has been correlated to body mass index (BMI) increase. The present study was done in a Brazilian population to compare BMI values in the following groups: first, CTS vs. controls subjects, and, second CTS groups of increasing median sensory latency (MSL). According to MSL33.7 ms (wrist-index finger, 14 cm), median/ulnar sensory latency difference30.5 ms (ring finger, 14 cm) or median palm-to-wrist (8 cm) latency32.3 ms (all peak-measured), 141 cases (238 hands) had CTS confirmation. All were symptomatic; previous surgery and polyneuropathy were excluded; mean age 50.3; 90.8 prcent female. Controls subjects (n=243; mean age 43.0; 96.7 percent female) and CTS cases had BMI calculated (kg/m2). Controls subjects had a mean BMI of 25.43 +/- 4.80 versus 28.38 +/- 4.69 of all CTS cases, a statistically significant difference (p<0.001). The CTS groups of increasing MSL severity do not show additional increase in BMI (28.44 for incipient, 28.27 for mild, 28.75 for moderate and 29.0 for severe). We conclude that CTS cases have a significant correlation with higher BMI when compared to controls subjects; however, higher BMI do not represent a statistically significant increasing risk for more severe MSL.

Carpal tunnel syndrome: age, nerve conduction severity and duration of symptomatology

Median sensory and motor distal latencies (SDL/MDL) were correlated with age and duration of symptomatology in 1498 carpal tunnel synbdrome (CTS) patients (17-90 years old, 87.6 per cent female). Patients were distributed in four groups according to distal latencies severity. There was an incrase in age as long as SDL/MDL became more severe, ranging from 47.5 to 67 years old (mild to severe-absence potentials in both hands groups, respectively). There was a less dramatic increase in duration of complaints as long as SDL/MDL became more severe, ranging from 12 to 30.7 months (mild to severe-absence potentials in both hands groups, respectively). Aging correlates more positively than duration of complaints with severity of SDL/MDL in CTS. The effects of increasing median blockage in CTS are more severe as long as patients become older regardless duration of symptomatology.