Post-acute COVID-19 in three doses vaccinated autoimmune rheumatic diseases patients: frequency and pattern of this condition

Abstract Background Data on post-acute COVID-19 in autoimmune rheumatic diseases (ARD) are scarce, focusing on a single disease, with variable definitions of this condition and time of vaccination. The aim of this study was to evaluate the frequency and pattern of post-acute COVID-19 in vaccinated patients with ARD using established diagnosis criteria. Methods Retrospective evaluation of a prospective cohort of 108 ARD patients and 32 non-ARD controls, diagnosed with SARS-CoV-2 infection (RT-PCR/antigen test) after the third dose of the CoronaVac vaccine. Post-acute COVID-19 (≥ 4 weeks and > 12 weeks of SARS-CoV-2 symptoms) were registered according to the established international criteria. Results ARD patients and non-ARD controls, balanced for age and sex, had high and comparable frequencies of ≥ 4 weeks post-acute COVID-19 (58.3% vs. 53.1%, p = 0.6854) and > 12 weeks post-acute COVID-19 (39.8% vs. 46.9%, p = 0.5419). Regarding ≥ 4 weeks post-acute COVID-19, frequencies of ≥ 3 symptoms were similar in ARD and non-ARD controls (54% vs. 41.2%, p = 0.7886), and this was also similar in > 12 weeks post-acute COVID-19 (68.3% vs. 88.2%, p = 0.1322). Further analysis of the risk factors for ≥ 4 weeks post-acute COVID-19 in ARD patients revealed that age, sex, clinical severity of COVID-19, reinfection, and autoimmune diseases were not associated with this condition (p > 0.05). The clinical manifestations of post-acute COVID-19 were similar in both groups (p > 0.05), with fatigue and memory loss being the most frequent manifestations. Conclusion We provide novel data demonstrating that immune/inflammatory ARD disturbances after third dose vaccination do not seem to be a major determinant of post-acute COVID-19 since its pattern is very similar to that of the general population. Clinical Trials platform (NCT04754698).

HLA-B27 positivity in a large miscegenated population of 5,389,143 healthy blood marrow donors in Brazil

Abstract Background The prevalence of HLA-B27 gene positivity in healthy Caucasian communities varies between 8 and 14%. However, there is a lack of information in countries with a high rate of miscegenation, such as Brazil. Aim To estimate the frequency of HLA-B27 in the Brazilian general population using a large national registry database. Methods This is a cross-sectional ecological study using the Brazilian Registry of Volunteer Bone Marrow Donors (REDOME) database on HLA-B27 allelic frequency and proportion of positives of healthy donors (18-60 years old). Data were analyzed according to sex, age, race (by self-reported skin color recommended by the Brazilian Institute of Geography and Statistics - IBGE), and geographic region of residence. Results From 1994 to 2022, a total of 5,389,143 healthy bone marrow donors were included. The overall positivity for HLA-B27 was 4.35% (CI 95% 4.32-4.37%), regardless of sex and age (57.2% were women, mean age was 41.7yo). However, there was a difference between races: 4.85% in Whites; 2.92% in Blacks; 3.76% in Pardos (Browns i.e. mixed races); 3.95% in Amarelos (Yellows i.e. Asian Brazilians); and 3.18% in Indigenous. There was also a difference regarding geographic region of residence (North: 3.62%; Northeast: 3.63%; Southeast: 4.29%; Midwest: 4.5% and 5.25% in South). The homozygosity rate for the HLA-B27 was 1.32% of all the positives and only 0.06% in the general population. Conclusions Our findings provide the first Brazilian national prevalence for HLA-B27 in 4.35%. There is a gradient gene positivity from North to South, suggesting that the genetic background related to the miscegenation due to colonization, slavery, and some later waves of immigration together with internal migratory flows, could explain our findings.

Psoriatic arthritis mutilans: a descriptive study from a Brazilian tertiary center

Abstract In this paper, we sought to determine the prevalence of arthritis mutilans in a single cohort of Brazilian psoriatic arthritis patients followed at a tertiary university reference center. Our study demonstrated a high prevalence of arthritis mutilans associated to comorbidities and biologic therapy. In addition, our data suggest that axial involvement may be an intriguing aspect of psoriatic arthritis mutilans and that rheumatologists should be aware of axial disease, even if the phenotype is marked by peripheral joint severity.

Brazilian recommendations for the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs in patients with axial spondyloarthritis

Abstract Spondyloarthritis (SpA) is a group of chronic inflammatory systemic diseases characterized by axial and/or peripheral joints inflammation, as well as extra-articular manifestations. Over some decades, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) have been the basis for the pharmacological treatment of patients with axial spondyloarthritis (axSpA). However, the emergence of the immunobiologic agents brought up the discussion about the role of NSAIDs in the management of these patients. The objective of this guideline is to provide recommendations for the use of NSAIDs for the treatment of axSpA. A panel of experts from the Brazilian Society of Rheumatology conducted a systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials for 15 predefined questions. The Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation methodology to assess the quality of evidence and formulate recommendations were used, and at least 70% agreement of the voting panel was needed. Fourteen recommendations for the use of NSAIDs in the treatment of patients with axSpA were elaborated. The purpose of these recommendations is to support clinicians' decision making, without taking out his/her autonomy when prescribing for an individual patient.(AU)

Ankylosing spondylitis and psoriatic arthritis: revisiting screening of latent tuberculosis infection and its follow-up during anti-tumor necrosis factor therapy in an endemic area

OBJECTIVES: To retrospectively evaluate the performance and distinctive pattern of latent tuberculosis (TB) infection (LTBI) screening and treatment in patients with ankylosing spondylitis (AS) and psoriatic arthritis (PsA) under anti-tumor necrosis factor (TNF) therapy and determine the relevance of re-exposure and other risk factors for TB development. METHODS: A total of 135 and 83 patients with AS and PsA, respectively, were evaluated for LTBI treatment before receiving anti-TNF drugs via the tuberculin skin test (TST), chest radiography, and TB exposure history assessment. All subjects were evaluated for TB infection at 3-month intervals. RESULTS: The patients with AS were more often treated for LTBI than were those with PsA (42% versus 30%, p=0.043). The former also presented a higher frequency of TST positivity (93% versus 64%, p=0.002), although they had a lower frequency of exposure history (18% versus 52%, p=0.027) and previous TB (0.7% versus 6%, p=0.03). During follow-up [median, 5.8 years; interquartile range (1QR), 2.2-9.0 years], 11/218 (5%) patients developed active TB (AS, n=7; PsA, n=4). TB re-exposure was the main cause in seven patients (64%) after 12 months of therapy (median, 21.9 months; IQR, 14.2-42.8 months) and five LTBI-negative patients. TB was identified within the first year in four patients (36.3%) (median, 5.3 months; IQR, 1.2-8.8 months), two of whom were LTBI-positive. There was no difference in the TB-free survival according to the anti-TNF drug type/class; neither synthetic drug nor prednisone use was related to TB occurrence (p>0.05). CONCLUSION: Known re-exposure is the most critical factor for incident TB cases in spondyloarthritis. There are also some distinct features in AS and PsA LTBI screening, considering the higher frequency of LTBI and TST positivities in patients with AS. Annual risk reassessment taking into consideration these peculiar features and including the TST should be recommended for patients in endemic countries.

The Brazilian Society of Rheumatology guidelines for axial spondyloarthritis - 2019

Abstract Spondyloarthritis is a group of chronic inflammatory systemic diseases characterized by axial and/or peripheral joints inflammation, as well as extra-articular manifestations. The classification axial spondyloarthritis is adopted when the spine and/or the sacroiliac joints are predominantly involved. This version of recommendations replaces the previous guidelines published in May 2013. A systematic literature review was performed, and two hundred thirty-seven studies were selected and used to formulate 29 recommendations answering 15 clinical questions, which were divided into four sections: diagnosis, non-pharmacological therapy, conventional drug therapy and biological therapy. For each recommendation the level of evidence supporting (highest available), the strength grade according to Oxford, and the degree of expert agreement (inter-rater reliability) is informed. These guidelines bring evidence-based information on clinical management of axial SpA patients, including, diagnosis, treatment, and prognosis.

Correlation of enthesitis indices with disease activity and function in axial and peripheral spondyloarthritis: a crosssectional study comparing MASES, SPARCC and LEI

Abstract Background: The presence of enthesitis is associated with higher disease activity, more disability and incapacity to work and a poorer quality of life in spondyloarthritis (SpA). There is currently no consensus on which clinical score should be used to assess enthesitis in SpA. The objective of the present work was to compare the correlation of three enthesitis indices (MASES, SPARCC and LEI) with measures of disease activity and function in a heterogeneous population of patients with axial and peripheral SpA. Methods: A cross-sectional study was conducted in three Brazilian public university hospitals; patients fulfilling ASAS classification criteria for peripheral or axial SpA were recruited and measures of disease activity and function were collected and correlated to three enthesitis indices: MASES, SPARCC and LEI using Spearman's Correlation index. ROC curves were used to determine if the the enthesitis indices were useful to discriminate patients with active disease from those with inactive disease. Results: Two hundred four patients were included, 71.1% (N = 145) fulfilled ASAS criteria for axial SpA and 28.9% (N = 59) for peripheral SpA. In axial SpA, MASES performed better than LEI (p = 0.018) and equal to SPARCC (p = 0.212) regarding correlation with disease activity (BASDAI) and function (BASFI). In peripheral SpA, only MASES had a weak but statistical significant correlation with DAS28-ESR (rs 0.310 p = 0.05) and MASES had better correlation with functional measures (HAQ) than SPARCC (p = 0.034). Conclusion: In this sample composed of SpA patients with high coexistence of axial and peripheral features, MASES showed statistical significant correlation with measures of disease activity and function in both axial and peripheral SpA.(AU)

Segurança do uso de terapias biológicas para o tratamento de artrite reumatoide e espondiloartrites / Safe use of biological therapies for the treatment of rheumatoid arthritis and spondyloarthritides

O tratamento das doenças reumáticas autoimunes sofreu uma progressiva melhora ao longo da última metade do século passado, que foi expandida com a contribuição das terapias biológicas ou imunobiológicos. No entanto, há que se atentar para as possibilidades de efeitos indesejáveis advindos da utilização dessa classe de medicações. A Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) elaborou um documento, baseado em ampla revisão da literatura, sobre os aspectos relativos à segurança dessa classe de fármacos, mais especificamente no que diz respeito ao tratamento da artrite reumatoide (AR) e das espondiloartrites. Os temas selecionados pelos especialistas participantes, sobre os quais foram estabelecidas considerações quanto à segurança do uso de drogas biológicas, foram: ocorrência de infecções (bacterianas, virais, tuberculose), reações infusionais, reações hematológicas, neurológicas, gastrointestinais, cardiovasculares, ocorrências neoplásicas (neoplasias sólidas e da linhagem hematológica), imunogenicidade, outras ocorrências e reposta vacinal. Optou-se, por motivos didáticos, por se fazer um resumo da avaliação de segurança, de acordo com os tópicos anteriores, por classe de drogas/mecanismo de ação (antagonistas do fator de necrose tumoral, bloqueador da co-estimulação do linfócito T, depletor de linfócito B e bloqueador do receptor de interleucina-6). Em separado, foram tecidas considerações gerais sobre segurança do uso de biológicos na gravidez e na lactação. Esta revisão procura oferecer uma atualização ampla e equilibrada das experiências clínica e experimental acumuladas nas últimas duas décadas de uso de medicamentos imunobiológicos para o tratamento da AR e espondiloartrites.

The treatment of autoimmune rheumatic diseases has gradually improved over the last half century, which has been expanded with the contribution of biological therapies or immunobiopharmaceuticals. However, we must be alert to the possibilities of undesirable effects from the use of this class of medications. The Brazilian Society of Rheumatology (Sociedade Brasileira de Reumatologia) produced a document based on a comprehensive literature review on the safety aspects of this class of drugs, specifically with regard to the treatment of rheumatoid arthritis and spondyloarthritides. The themes selected by the participating experts, on which considerations have been established as the safe use of biological drugs, were: occurrence of infections (bacterial, viral, tuberculosis), infusion reactions, hematological, neurological, gastrointestinal and cardiovascular reactions, neoplastic events (solid tumors and hematologic neoplasms), immunogenicity, other occurrences and vaccine response. For didactic reasons, we opted by elaborating a summary of safety assessment in accordance with the previous themes, by drug class/mechanism of action (tumor necrosis factor antagonists, T-cell co-stimulation blockers, B-cell depletors and interleukin-6 receptor blockers). Separately, general considerations on safety in the use of biologicals in pregnancy and lactation were proposed. This review seeks to provide a broad and balanced update of that clinical and experimental experience pooled over the last two decades of use of immunobiological drugs for RA and spondyloarthritides treatment.

Atividade sexual na espondilite anquilosante / Sexual activity in ankylosing spondylitis

OBJETIVO: Analisar a atividade sexual em pacientes com espondilite anquilosante, correlacionando com índices funcionais e de atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados quanto a dor, fadiga, questionários de atividade de doença (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index - BASDAI), funcionalidade (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index - BASFI) e atividade sexual (utilizando imagens de sete posições sexuais) 32 pacientes com diagnóstico de espondilite anquilosante e 32 controles saudáveis. Após a entrevista, os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo A (com atividade sexual) e grupo B (sem atividade sexual). RESULTADOS: O grupo B apresentou associação estatística com maior duração da doença (P = 0,01), pior funcionalidade (P = 0,0007) e maior atividade de doença (P = 0,03). Não houve correlação entre idade e capacidade funcional. O homem deitado de costas e a mulher sobre ele foi a posição mais frequente, agradável e menos dolorosa. A figura com a mulher de costas e o homem deitado sobre ela foi a posição menos escolhida. Indivíduos-controle relataram maior frequência e duração mais longa das relações sexuais, menos fadiga e dor, embora a frequência de orgasmos tenha sido semelhante nos dois grupos. CONCLUSÃO: A natureza crônica da espondilite anquilosante, com pior capacidade funcional e maior atividade da doença, interferiu no comportamento sexual dos pacientes. Quando o sexo se tornou possível, orgasmo e satisfação sexual não diferiram dos controles saudáveis.

OBJECTIVE: To assess the sexual activity of patients with ankylosing spondylitis, correlating it with disease activity and functional indices. PATIENTS AND METHODS: Thirty-two patients with ankylosing spondylitis and 32 healthy controls were assessed regarding pain, fatigue, sexual activity (by use of pictures of seven sexual positions), disease activity (by use of Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index - BASDAI), and functional capacity (by use of Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index - BASFI). After the interview, the patients were divided into two groups: group A (with sexual activity) and group B (no sexual activity). RESULTS: Group B showed statistical association with longer disease duration (P = 0.01), and higher BASFI (P = 0.0007) and BASDAI (P = 0.03) scores. No correlation was observed between age and functional capacity. Man lying on his back and woman on top was the most frequent, enjoyable and least painful position. The position with the woman on her back and a man lying on top was the least chosen. Control individuals reported a higher frequency of sexual activity, longer duration of intercourse, and less pain and fatigue; the reported frequency of orgasms, however, was similar in both groups. CONCLUSION: The chronic nature of ankylosing spondylitis, with poor functional capacity and higher disease activity, interferes with sexual intercourse. When sexual activity was possible, orgasm and sexual satisfaction did not differ from those of healthy controls.

Hipertensão arterial pulmonar nas doenças do tecido conjuntivo / Pulmonary arterial hypertension in connective tissue diseases

A hipertensão arterial pulmonar é uma causa importante de morbidade e mortalidade em pacientes com doenças difusas do tecido conjuntivo. É uma manifestação que ocorre em cerca de 10 por cento a 15 por cento dos pacientes com esclerose sistemica, isolada ou associada à doença intersticial pulmonar, e tem prognóstico ruim. Também pode acometer indivíduos com lúpus eritomatoso sistêmico e doença mista do tecido conjuntivo, e mais raramente artrite reumatóide e miopatias inflamatórias. Na esclerose sistêmica, pela pesquisa obrigatória de hipertensão arterial pulmonar no diagnóstico e seguimneto dos pacientes, é frequente o disgnóstico de formas precoces da doença.

Perfil gestacional na espondilite anquilosante / Pregnancy profile in ankylosing spondylitis

OBJETIVO: avaliar o perfil gestacional numa casuística de mulheres com espondilite anquilosante (EA) acompanhadas em um hospital universitário de referência. MÉTODOS: estudo retrospectivo avaliando 40 mulheres com EA, segundo os critérios modificados de New York, acompanhadas no Ambulatório de Espondiloartropatias da FCM-UNICAMP no período entre 1990 e 2004. Foram avaliados os dados referentes ao número de gestacões, partos e abortos, bem como o comportamento da doenca durante a gestacão naquelas pacientes que engravidaram após o início da EA. RESULTADOS: dentre as 40 mulheres avaliadas, 35 (87,5 por cento) eram brancas e 27 (67,5 por cento) eram HLA-B27 positivo, sendo que somente três (7,5 por cento) referiam história familiar de EA. A média de idade de início foi de 29,9 anos e o tempo médio de doenca foi de 15,5 anos. Nove pacientes (22,5 por cento) nunca haviam engravidado, sendo que apenas uma paciente decidiu não engravidar por causa da EA. Trinta e uma pacientes apresentaram 83 gestacões (média de 2,7 gestacões/paciente), sendo sete após o início da doenca. Ocorreram 71 partos e 12 abortos espontâneos (nenhum após o início da doenca). Dentre as cinco pacientes que engravidaram após o início da EA, apenas uma apresentou piora da doenca, associada ao comprometimento das coxofemorais. CONCLUSÕES: a análise do perfil gestacional da presente casuística indica que a fertilidade parece não ter sido afetada antes do início da EA e que a maioria das pacientes decide não engravidar após o início da doenca.

Caracterização da uveíte na espondilite anquilosante / Characterization of uveitis in ankylosing spondylitis

Objetivo: analisar a apresentação clínica e a evolução da uveíte em uma população de 207 pacientes com espondilite anquilosante (EA). Métodos: estudo retrospectivo (1988-2001) analisando 207 pacientes com o diagnóstico de EA segundo os critérios de Nova York modificados. Todos apresentavam investigação clínica (envolvimento axial e periférico, entesopatias, manifestações extra-articulares) e radiológica (sacroilíaca, coluna lombar, dorsal e cervical) completas, além da pesquisa do HLA-B27 (com seus respectivos alelos, quando possível). Os dados foram comparados com a presença de uveíte durante o período de seguimento dos pacientes. Resultados: trinta pacientes (14,5 por cento) apresentaram 55 episódios de uveíte aguda unilateral durante o seguimento ambulatorial. Vinte e sete pacientes encontravam-se em atividade articular da EA no momento da crise de uveíte, enquanto três pacientes encontravam-se inativos do ponto de vista articular. Um único paciente, em tratamento de tuberculose pulmonar, apresentou um eposódio de uveíte posterior. Entre os pacientes com uveíte, houve predomínio de sexo masculino (82,6 por cento), raça caucasóide (77,8 por cento), início da EA na idade adulta (83,1 por cento), HLA-B27 positivo (79,2 por cento), sem história familiar de EA (84,5 por cento). Houve associação estatística entre uveíte e idade de início juvenil (p=0,0094) e entesopatias aquileana (p=0,0003) e plantar (p=0,0067). Nenhum paciente apresentou sequela ocular grave da uveíte. Dezesseis pacientes fizeram uso do sulfassalazina (1,0g/dia a 2,0g/dia), por prazo mínimo de seis meses. Conclusões: a uveíte anterior aguda foi comum na evolução da EA nesta casuítica, estando associada preferencialmente à EA de início juvenil e ao acometimento articular entesopático de membros inferiores

Esclerodermia juvenil: análise de 35 pacientes / Juvenile scleroderma: analysis of 35 patients

Objetivo: Analisar as características clínicas e a evolução de uma série de pacientes com esclerodermia juvenil atendidos num hospital universitário de referência. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo analisando 35 pacientes com diagnóstico de esclerodermia antes dos 16 anos de idade, acompanhados no período entre 1990 e 2000. Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele em área afetada pela doença para confirmação diagnóstica. Foram analisados a extensão do acometimento cutâneo, a presença de manifestações viscerais, as alterações laboratoriais e o tratamento realizado pelos pacientes. Resultados: Houve predomínio do sexo feminino (77 por cento) e da raça caucasóide (91 por cento). Vinte e oito pacientes (80 por cento) apresentaram esclerodermia localizada, sendo 15 com a forma linear e 13 com morféia. Destes, quatro cursaram com deformidades irreversíveis em membros e quatro apresentaram acometimento esofágico sintomático; quatro pacientes cursaram com fator antinuclear (FAN) positivo, ocorrendo três casos de associação com outra doença auto-imune (artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite e líquen escleroso-atrófico). No tratamento, foram utilizados asiaticosídeo (19 casos), penicilamina (oito casos), vitamina E (sete casos), corticosteróides (sete casos, em baixas doses e por curto prazo) e colchicina (um caso). Sete pacientes (20 por cento) apresentaram esclerose sistêmica (ES), todos com a forma clínica difusa. Além do quadro cutâneo difuso, três pacientes apresentaram fraqueza muscular generalizada, acompanhando caquexia e limitação funcional articular progressiva em membros superiores e inferiores, enquanto outra paciente apresentou acometimento pulmonar, cardíaco e vascular; o tratamento incluiu o uso de penicilamina (cinco casos), metotrexato e ciclofosfamida endovenosa (um caso cada); uma paciente evoluiu para óbito (infecção generalizada). Conclusão: A esclerodermia juvenil é uma doença que deve ser diagnosticada e tratada precocemente, a fim de evitar sequelas irreversíveis. A esclerodermia localizada geralmente apresenta boa evolução, podendo ocorrer alguns casos de deformidade em pacientes com esclerodermia linear acometendo áreas cutâneas extensas. A ES é pouco frequente e seu prognóstico dependerá do acometimento visceral

Densidade mineral óssea na esclerose sistêmica / Bone Mineral density in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar os resultados da densitometria óssea em pacientes com esclerose sistêmica (ES), avaliando a importância da forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróides, ciclofosfamida e penicilamina na determinação da densidade mineral óssea (DMO), em pacientes na fase fértil e menopausadas. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 74 pacientes do sexo feminino maiores de 18 anos, com diagnóstico de ES, que realizaram densitometria óssea pela técnica de dupla absorção de fótons de raios X. Os valores de T-score (coluna lombar, colo femoral, triângulo de Ward e trocanter) foram comparados com idade (fase fértil e pós-menopausa), tempo de doença (precoce e tardia), raça, forma clínica e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina; nas pacientes menopausadas, os valores densitométricos também foram comparados com idade de menopausa (antes de 45 anos e após 45 anos) e tempo de menopausa (<5 anos, 5 a 10 anos e > 10 anos). Resultados: Dentre as 74 pacientes estudadas, 50 apresentavam a forma clínica limitada (ESI) (média de idade: 50 anos) e 24, a forma clínica difusa (ESd) (média de idade: 40 anos), sendo 64 caucasóides e 10 não caucasóides. Trinta e quatro mulheres estavam na idade fértil, enquanto 40 eram menopausadas; dentre as pacientes menopausadas, 33 apresentavam ESI e sete ESd. Com relação aos valores de massa óssea, foi observada menor DMO associada à menopausa, nos quatro sítios testados, predominando nas pacientes com mais de 10 anos de menopausa na coluna lombar, colo de fêmur e triângulo de Ward. Trinta e quatro pacientes apresentaram valores densitométricos normais, 26 osteopenia e 14 osteoporose densitométrica. Quanto ao T-score de coluna lombar (L2-L4), houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa (p0,0001), predominando em pacientes com mais de 10 anos de menopausa (p=0,029). também houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa em relação ao T-score de colo femoral) (p=0,001) e triângulo de Ward (p=0,001), independente do tempo de menopausa. Não foram encontradas correlações estatísticas entre valores densitométricos e forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina. Conclusão: Na casuística estudada, a ocorrência de baixa DMO e osteoporose densitométrica em pacientes com ES esteve associada à menopausa, independente da forma clínica da doneça, da raça ou do uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida ou ...

Alterações hematológicas na esclerose sistêmica / Hematologic changes in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar a importância das alterações hematológicas na esclerose sistêmica (ES) e seu valor prognóstico na evolução da doença. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo (1991-1998) avaliando 132 pacientes com diagnóstico de ES segundo os critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Foram observados os valores de hemograma completo, velocidade de hemossedimentação (VHS) e eletroforese de proteínas séricas (EFP) na avaliação inicial dos pacientes. Estes valores foram comparados com as formas clínicas difusa (ESd) e limitada (ESI), com as manifestações clínicas específicas e com a evolução para óbito após cinco anos de seguimento. Resultados: Anemia foi observada em 24 por cento dos pacientes; apresentou associação estatística com o desenvolvimento de crise renal esclerodérmica (p=0,030) e tendência estatística à associação com raça não caucasóide (p=0,081). Leucopenia e plaquetopenia não foram observadas em nenhum paciente na avaliação laboratorial inicial. No seguimento prolongado dos pacientes, leucopenia foi evidenciada em 10 casos (7,6 por cento), associada ao uso de ciclofosfamida endovenosa, enquanto plaquetopenia foi evidenciada em uma paciente. O VHS estava aumentado em 77 por cento dos pacientes; o VHS > 20 mm no início do seguimento esteve associado à forma clínica difusa (p=0,006), escore cutâneo total > 20 (p=0,031), envolvimento esofágico (p=0,0016) e hipertensão pulmonar (p=0,017). Com relação à eletroforese de proteínas, houve associação estatística entre valores séricos de albumina abaixo dos limites da normalidade e forma clínica difusa (p=0,026). Houve 30 óbitos (22,7 por cento) durante o período de estudo; houve associação estatística entre óbito e VHS > 20 (p=0,013) e tendência estatística com relação à anemia (p=0,071). Conclusão: A ocorrência de anemia e VHS elevado no início do acompanhamento clínico de pacientes com ES parece estar associada a pior prognóstico de evolução da doença