Association between meat, fish, and fatty acid intake and incidence of acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome: the Japan Public Health Center-based Prospective Study

BACKGROUND@#The association between meat, fish, or fatty acid intake and acute myeloid leukemia (AML) and myelodysplastic syndrome (MDS) has been investigated in a few studies, and the results were inconsistent. In addition, most studies are mainly based on the United States and European countries, in which the dietary patterns differ from that in Asia. Therefore, the risk of AML/MDS from meat, fish, or fatty acid intake in Asia requires further exploration. The aim of this study was to investigate the association between AML/MDS incidence and meat, fish, or fatty acid intake using the Japan Public Health Center-based prospective study.@*METHODS@#The present study included 93,366 participants who were eligible for analysis and followed up from the 5-year survey date until December 2012. We estimated the impact of their intake on AML/MDS incidence using a Cox proportional hazards model.@*RESULTS@#The study participants were followed up for 1,345,002 person-years. During the follow-up period, we identified 67 AML and 49 MDS cases. An increased intake of processed red meat was significantly associated with the incidence of AML/MDS, with a hazard ratio of 1.63 (95% confidence interval, 1.03-2.57) for the highest versus lowest tertile and a Ptrend of 0.04. Meanwhile, the intake of other foods and fatty acids was not associated with AML/MDS.@*CONCLUSION@#In this Japanese population, processed red meat was associated with an increased incidence of AML/MDS.

Síndromes mielodisplásicos: una mirada al último decenio / Myelodysplastic syndromes: a look at the last decade

Los síndromes mielodisplásicos, ahora denominados por la Organización Mundial de la Salud como neoplasias mieloides, han sufrido grandes cambios en los últimos años. Se han identificado nuevos elementos en su fisiopatología con influencia en el diagnóstico, pronóstico y terapéutica de estos pacientes. Múltiples y profundos descubrimientos han ocurrido en la biología molecular, la citogenética y el inmunofenotipaje de la enfermedad, que sientan las bases para nuevas terapéuticas, ya en investigación. En este artículo se realiza un resumen de los principales acontecimientos ocurridos en la última década(AU)

Myelodysplastic syndromes, now called as myeloid neoplasms, by the World Health Organization, have undergone great changesin recent years. New elements have been identified in pathophysiology with influence indiagnosis, prognosis and therapy of these patients. Many profound discoveries have occurred in molecular biology, cytogenetics and immune phenotyp in go this disease, which lay the foundation for new therapeutic and researchs. This article summarizes the major developments in the last decade(AU)

Epidemiología de los síndromes mielodisplásicos / Epidemiology of myelodysplastic syndromes

Revisión acerca de los aspectos epidemiológicos locales e internacionales en relación con este grupo heterogéneo de neoplasias hematológicas.

Síndrome mielodisplásico revisión bibliográfica actual y su tratamiento homeopático / Current literature review myelodysplastic syndrome and its homeopathic treatment

Los Síndromes Mielodisplásicos (MDS) constituyen un grupo de trastornos clonales caracterizados por citopenias progresivas, dishematopoyesis y su riesgo a progresar a leucemia mieloide aguda. La etiología de los MDS primarios es desconocida y los secundarios pueden deberse al uso de agentes antineoplásicos, productos químicos y radio o quimioterapia. Su fisiopatologia incluye la alteración de la hematopoyesis, que puede acompañarse de alteraciones citogenéticas, moleculares e inmunológicas. El diagnóstico es la afectación de al menos el 10% de las células en cada una de las series (dishematopoyesis). En el 80 % de las biopsias de médula ósea se observan signos de desorganización en la arquitectura hematopoyética habitual. En el diagnóstico diferencial están los procesos com alteraciones mielodisplásicas como las anemias por deficiência de vitamina B12, ácido fólico o piridoxina, las hepatopatias crónicas, la anemia de las enfermedades crónicas, el tratamiento con quimioterapia, la infección por VIH y la aplasia medular, entre otros. El tratamiento alopático es tóxico que em pocas ocasiones mejora la calidad de vida, sólo el trasplante de médula ósea. La terapéutica Homeopática, en cambio, estimula y modula la hematopoyesis, logrando así mejoría y em gran cantidad de los pacientes remisión de su estado.

Aetiology of pancytopenia

Pancytopenia is a reduction in the number of each type of peripheral blood cell. Therefore the role of bone marrow examintion in diagnosis of pancytopenia is important to know etiology of pancytopenia. The objective of the study was to know the aetiology of pancytopenia. This descriptive [Cross sectional] study was carried out in Khyber teaching hospital. Fifty patients with pancytopenia were included in the study from 1[st] January 2008 to 30[th] October 2008. Full blood counts, bone marrow examinations and trephine biopsies were performed according to standard methods. Statistical packages for social science [SPSS.11] was used to analyze data. Out of 50 patients, 36% were of aplastic anaemia, 16% megaloblastic anaemia, 14% myelodysplastic syndrome and 12% acute lymphoblastic leukemia [ALL], Hypersplenism in 10%, 4% non Hodgkin lymphoma [NHL] and 4% multiple myeloma, 2% each of acute myeloblastic leukemia and chronic myelocytic leukemia. All of these disorders were common in male as compared to female. Aplastic anaemia was the commonest cause of pancytopenia followed by megaloblastic anemia and myelodysplastic syndrome in our study

Mielodisplasia en pacientes pediátricos: evaluación de clasificaciones actuales / Myelodysplasia in pediatric patients: evaluation of current classifications

Introduction: Myelodysplastic Syndrome (MDS) in pediatrics is a rare and difficult clinical picture to diagnose. Classifications currently in use do not always help in identifying risk factors for leukemic transformation in children. Objective: To evaluate the value of current classifications by simultaneously determining a) the frequency of MDS in a pediatric population b) applying CCC classification (category, cytopenias, cytogenetic) and Passmore score (risk score), and c) correlating with progression and evolution to leukemia. Methods: Medical records of 56 children with cytopenias who were registered at the Hemato-oncology Unit, Hospital Roberto del Rio, were retrospectively reviewed from July 2000 to December 2007. Results: 13 patients met MDS diagnostic criteria (7.3 percent of the total hematological malignancies population). According to CCC classification, de novo MDS, refractory cytopenias with dysplasia and abnormal karyotype were the most frequent features. All patients with a high Passmore score progressed to leukemia. Conclusions: SMD classification in pediatrics patients remains difficult given the many differences with an adult population. CCC appears to be the most applicable for our pediatric population. High Passmore score correlated with leukemia development.

Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación leucémica. Objetivo: Conocer la frecuencia del SMD en una población pediátrica, aplicar la clasificación CCC (Categoría, Citopenia, Citogenética) y el Score de Passmore (puntaje de riesgo) y relacionarlos con evolución y progresión a leucemia. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 56 fichas de pacientes con citopenias atendidos en la Unidad de Hemato-oncología del Hospital Roberto del Río, entre Julio 2000 y Diciembre 2007. Resultados: Trece pacientes reunían criterios de SMD, correspondiendo al 7,3 por ciento de las neoplasias hematológicas. Al aplicar la clasificación CCC, predominaron los SMD de novo, las citopenias refractarias con displasia y el cariotipo anormal. Todos los pacientes con Score de Passmore > 2 progresaron a leucemia (4/9). Conclusiones: La clasificación del SMD en pediatría continúa siendo compleja. La clasificación CCC resultó más aplicable en la población pediátrica que las anteriores clasificaciones. El Score de Passmore mostró una alta correlación entre puntaje elevado y evolución a leucemia.

AML1-ETO positive AML: first report from India.

Translocation (8;21) is associated with few typical morphological features and favorable prognosis. All patients of AML and MDS with increased blasts (N = 35) according to FAB criteria, presenting (between Jan 2004 to June 2005) to the Department of Hematology, AIIMS were studied. RT-PCR was done for the AML1-ETO fusion transcript in all cases. Overall incidence of AML1-ETO was 28.57% and no correlation was found between AML1-ETO positivity and clinical or hematological parameters except for a direct correlation with absolute blast count (ABC) (a lower ABC in the AML1-ETO positive cases). Interestingly, 1/3 MDS cases were positive for the same fusion transcript and thus, it appears worthwhile to look for AML1-ETO in all cases of MDS with increased blasts. Objective morphological evaluation using a scoring system based on morphological features was not helpful in predicting positivity for AML1-ETO. The effect of this translocation on long-term survival could not be determined by the present study.

Síndromes mielodisplásticos en pediatría / Pediatric myelodysplastic syndromes

Los síndromes mielodisplásticos (SMD) son desórdenes clónales de las células madres hematopoyéticas caracterizados por hematopoyesis inefectiva, citopenia periférica y riesgo variable de transformación a leucemia mieloide aguda (LMA). Los SMD son relativamente raros en niños, representando aproximadamente el 3 por ciento de las neoplasias hematológicas pediátricas. Se han descrito numerosos subtipos de SMD en niños, no existiendo actualmente una clasificación de consenso. Existen desórdenes genéticos que predisponen al desarrollo de SMD en niños, como el síndrome de Down, la neurofibromatosis tipo I y síndrome de falla medular hereditarios; por otro lado, la exposición a agentes quimioterapéuticos y radiaciones ionizantes, aumenta el riesgo de desarrollar SMD tanto en niños como en adultos. Los SMD infantiles usualmente tienen un curso clínico agresivo y son de difícil manejo, siendo el trasplante de médula ósea alogénico el único tratamiento curativo conocido actualmente.

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en síndromes mielodisplásicos / Hematopoietic stem cell transplantation in the myelodisplastic syndromes

Myelodisplastic syndromes (MDS) are clonal hematopoietic disorders, characterized by ineffective hemopoiesis resulting in single or multiple lineages and a high risk of conversion to acute leukemia. Currently, the only established therapy with curative potential for MDS is a hemopoietic stem cell transplant (HSCT). Their results are determined by the type of MDS, age at the BMT and the score according to the international index. In the main studies the disease-free survival (DFS) were 35-43%, relapse 20 to 39% and transplantation-related mortality (TRM) 36-45%. HSCT offers best results in goods prognosis MDS (refractory anemia, refractory anemia with ring sideroblasts) with DFS of 53-72% and 13% of relapse, in contrast with the advanced MDS (refractory anemia with blast in excess (AREB), AREB in transformation and secondary acute leukemia) where the DFS is about ~ 33%, the relapse 23-34% and MRT 37-60%. The HSCT from unrelated donor is an option for patients that do not an HLA-matched related donor, with a ~ 30% of DFS, but with a MRT up to 58%. The HSCT with regimens of low intensity (minitransplants) for aged patients are feasible but their efficacy has not yet been determined.

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de enfermedades de las células progenitoras hematopoyéticas (CPH) caracterizadas por hematopoyesis ineficaz y una tendencia elevada a evolucionar a leucemia aguda. Hasta el momento actual el único tratamiento curativo lo representa el trasplante de CPH. Los resultados con esta terapia dependen de la variedad del SMD, de la edad de los pacientes al momento del trasplante y del índice pronóstico internacional. Los resultados de las principales series muestran una supervivencia libre de enfermedad (SLE) de 35-43%, con una recaída de 20 a 39% y una mortalidad asociada al trasplante (MRT) de 36 a 45%. Los mejores resultados se obtienen en SMD de buen pronóstico (anemia refractaria/anemia refractaria con sideroblastos en anillo) con SLE de 53-72% y una frecuencia de recaída de 13%, en contraste con los SMD avanzados (anemia refractaria con exceso de blastos ]AREB], AREB en transformación y leucemia aguda secundaria) en los que la SLE es de ~ 33%, la recaída de 23-34% y la MRT de 37-60%. El trasplante de CPH con donador vivo no relacionado es una opción para los pacientes que carecen de un donador familiar, con SLE de ~ 30% pero con una elevada MRT que llega a ser hasta de 58%. Los trasplantes con acondicionamiento de intensidad reducida (minitrasplantes) son factibles de realizar en pacientes de edad avanzada, aunque su eficacia está aún por determinarse.

Detección de grupos de riesgo en síndromes mielodisplásicos. Un estudio multicéntrico / Detection of risk groups in myelodisplastic syndromes. A multicentric study

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de desordenes hematólogicos con riesgo de evolución a leucemia mieloide aguda (LMA). El Grupo Franco-Americano-Británico (FAB) los clasifica en cinco entidades morfológicas y el Sistema Pronóstico Internacional (IPSS) propone cuatro grupos de riesgo basándose en variables clínicas y citogenéticas. El objetivo del trabajo fue evaluar la aplicación del IPSS en población Argentina, analizar el valor pronóstico de sus variables y determinar si dicho sistema permite identificar subgrupos pronósticos de riesgo dentro de los subtipos FAB. Se evaluaron 234 pacientes con SMD de novo (Media de seguimiento: 28 meses), con el fin de determinar sobrevida (SV) y sobrevida libre de LMA (SLL). Se analizaron la clasificación FAB y el IPSS, así como sus variables (número de citopenias, porcentaje de blastos, grupos de riesgo citogenético). Los resultados mostraron diferencias significativas para SV y SLL. La aplicación del IPSS permitió la diferenciación de los cuatro grupos de riesgo y ayudó a identificar subclases pronósticas dentro de los subtipos FAB: 5 , 15 y 19 por ciento de pacientes con peor pronóstico dentro de los subtipos Anemia Refractaria (AR), AR con sideroblastos en anillo (ARSA) y AR con exceso de blastos (AREB), respectivamente. El IPSS no fue informativo para el subtipo AREB en transformación, ni tampoco en pacientes con leucemia mielomonocítica crónica.

Mielodisplasia na infância: o grupo cooperativo brasileiro e seu impacto educacional, na melhoria do diagnóstico e do tratamento / Childhood myelodysplasia: the brazilian cooperative group and its educational impact for correct diagnosis and the treatment

O número de casos de crianças com mielodisplasias tem aumentado consideravelmente nos últimos anos e dai a necessidade e a importância de se criar um grupo cooperativo reunindo profissionais que tenham interesse no estudo dos diferentes aspectos da doença. O Grupo Cooperativo Brasileiro de Síndrome Mielodisplásica em Pediatria (GCB-SMD-PED) foi formado em Janeiro de 1997 com o objetivo de estudar crianças (menores de 18 anos) com diagnóstico confirmado ou suspeita de mielodisplasia de todo o país. É um grupo composto por hematologistas, pediatra-oncologistas, pediatra-hematologistas e estudiosos em biologia molecular, entre outros. Os objetivos do GCB-SMD-PED são: i) servir como centro de referência educacional em mielodisplasia pediátrica, ii) conhecer os aspectos epidemiológicos da doença em nosso meio e iii) oferecer apoio e orientação para o diagnóstico e para o tratamento, inclusive realizando exames mais sofisticados tais como citogenética e biologia molecular. Os primeiros resultados do GCB-SMD-PED foram analisados a partir de 36 casos pediátricos e comparados com 189 pacientes adultos. Tais dados foram apresentados no 5º Símposio Internacional de Mielodisplasia em Praga em 1999. Em 2001 no 6º Simposio Internacional de Mielodisplasia realizado em Estocolmo, 114 pacientes pediátricos matriculados no GCB-SMD-PED no período de Janeiro de 1997 a Dezembro de 2000. Destes, 64 crianças foram confirmadas como portadoras de mielodisplasia, 38 casos foram confundidos com mielodisplasia e em 12 casos o material foi considerado inadequado para confirmação do diagnóstico. Estes 114 casos eram oriundos de 21 centros brasileiros de 7 estados: Acre, Natal, Bahia, Goiás, Minas Gerais, São Paulo e Paraná. Trinta e um pacientes foram encaminhados através de professores universitários, 73 através de centros de oncologia pediátrica e 10 crianças encaminhadas de clínicas particulares. A maioria dos casos vieram para orientação diagnóstica, terapêutica ou para estudo complementar (citogenético ou biologia molecular).

Sindromes Mielodisplásicos experiencia de siete años en el Hospital Nacional Cayetano Heredia de Lima-Perú / Myelodyplastic syndromes experiences of seven years in Cayetano Heredia National Hospital Lima-Perú

Los Sindromes Mielodisplasico (SMD) son un grupo de enfermedades hematológicas caracterizados por citopenias variables con una médula ósea normo o hipercelular debido a una hematopoiesis inefectiva por una alteración en las células hematopoieticas pluripotenciales. Estudiamos 18 pacientes con el diagnóstico de SMD en el Hospital Nacional Cayetano Heredia entre Enero de 1984 y Diciembre de 1990. Hallamos 18 pacientes: 10 mujeres y 8 varones con una edad media de 61.1 años con un rango entre los 19 y 89 años. 8 pacientes tuvieron Anemia Refractaria, 2 Anemia Refractaria con Sideroblastos en Anillos, 3 Anemias Rafractaria con Exceso de Blastos,4 con Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en transformación y uno con Leucemia Mielomonocítica Crónica. El ingreso todos presentaron anemia; el 83.3 por ciento trombocitopenia y el 66.7 por ciento neutropenia. El 94.4 por ciento tuvieron bi o pancitopenia. En sangre periférica las tres series presentaron alteraciones morfológicas. Todas las médulas óseas fueron normo o hipercelulares. Se observó dispoiesis de las tres seris en el 66.7 por ciento de los pacientes; la dispoiesis más frecuente fué la presencia de MICROMEGACARIOCITOS (89 por ciento). Durante la evolución de la enfermedad la complicación más frecuente fueron las infecciones (45 por ciento); 3 pacientes tuvieron hemorragia subaracnoidea por trombocitopenia. El 22.2 por ciento de los pacientes evolucionaron a leucemia mieloide aguda. El tiempo medio de sobrevida fué de 9.4 meses. Quince pacientes recibieron terapia trasfusional, dos de los cuales recibieron androgenos y otros 2 ARA C sin obtener mejoría alguna