Enfermedad relacionada con IgG4 / IgG4-related disease

RESUMEN

La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada de concentraciones séricas de IgG4 elevadas. Clínicamente puede manifestarse con afectación de un solo o de múltiples órganos. Se ha propuesto que esta enfermedad es secundaria a la interacción entre células Th2 y células B, que resulta en concentraciones elevadas de IgG4 y mediadores inflamatorios lo que resulta en infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis; sin embargo, no es el único mecanismo involucrado. Para el diagnóstico se requiere criterios clínicos, serológicos, histopatológicos e inmunohistoquimicos. Se ha observado buena respuesta al tratamiento esteroide. Se reporta el caso de una mujer de 30 años con derrame pleural a repetición, neumopatia intersticial, alteración de la función renal progresiva y elevación de paratohormona y calcio en sangre. Los estudios revelaron altos niveles séricos de IgG4, biopsia de pulmón y riñón consistente con enfermedad relacionada con IgG4. La paciente fue tratada con 40 mg día de prednisona con excelente respuesta(AU)

ABSTRACT

IgG4 - related disease is characterized by inflammatory fibrosis accompanied by elevated IgG4 serum concentrations. Clinically it can show involvement of one or multiple organs. It has been considered that this disease is secondary to the interaction between Th2 cells and B cells, which results in high concentrations of IgG4 and inflammatory mediators subsequent to lymphoplasmacytic infiltrates and fibrosis. However, it is not the only mechanism involved. For the diagnosis, clinical, serological, histopathological and immunohistochemical criteria are required. Good response to steroid treatment has been observed. We report the case of a 30-year-old woman with recurrent pleural effusion, interstitial lung disease, impaired progressive renal function, and elevation of parathyroid hormone and calcium in the blood. The studies revealed high serum levels of IgG4, lung and kidney biopsy consistent with IgG4-related disease. The patient was treated with 40 mg prednisone a day with excellent response(AU)