Osteogénesis imperfecta corrección de Varo con Osteotomías en paciente adulto reporte de un caso / Osteogenesis imperfecta varus correction in adult patient: case report

RESUMEN

Introducción: La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad genética, que se caracteriza por la alteración de la formación de colágeno tipo 1 (COL1A1 Y COL1A2), que causa fragilidad, ósea y dentaria. Según el grado de afectación el Dr. Sillence en 1979 la clasificó en cuatro tipos; el Dr. Glorieux añadió un tipo (OI-V), y el Dr. Horacio Plotkin subdividió el grupo OI-IV, el más heterogéneo, en cinco subtipos. Materiales y Métodos: Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 23 años de corta estatura (115cm) que consulta por presentar deformidad en varo de miembros inferiores, que dificulta la marcha. Se le practicó varias osteotomías en fémures y tibias fijándoles con clavos rígidos de kuntscher, en 2 tiempos, se da tratamiento coadyuvante con bifosfonatos. Discusión: Se puede realizar la corrección quirúrgica del genuvaro mediante múltiples osteotomías en el mismo hueso con posterior realineación.

ABSTRACT

Introduction: Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disease characterized by impaired formation of type 1 collagen (COL1A1 and COL1A2), causing bone and teeth fragility, According to the degree of impact, Dr. Sillence in 1979 published his classification consisting of four types; Dr. Glorieux added a new group (OI-V), and Dr. Horacio Plotkin divided the OI-IV, the most heterogeneous group, in five subtypes. Case report This is the case of a 23 year-old female patient with short stature (115cm) that came to our hospital complaining of limb deformation and wlaking problems. Osteotomy was performed along both femurs and tíbias, fixing them later, in a second time, with Kuntscher nails. Adjuvant treatment with biphosphonates was also prescribed.