Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas: reporte del primer caso en Ecuador / Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm : First Case Report in Ecuador
VozAndes
;
30(2): 43-47, 2019.
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-1050606
RESUMEN
La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad
ABSTRACT
La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Bone Marrow
/
Leukemia
Type of study:
Practice guideline
Limits:
Female
/
Humans
/
Male
Country/Region as subject:
South America
/
Ecuador
Language:
Spanish
Journal:
VozAndes
Journal subject:
Medicine
Year:
2019
Type:
Article
Affiliation country:
Ecuador
Institution/Affiliation country:
Hospital Sociedad de Lucha contra el Cáncer (SOLCA)/EC
/
Pontificia Universidad Católica del Ecuador/EC
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