Miopatía necrotizante autoinmune: Presentación de un caso clínico / Autoimmune necrotizing myositis: Presentation of a clinical case

RESUMEN

Las miopatías inflamatorias (MI) son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de rara ocurrencia, caracterizadas por inflamación de los distintos componentes del tejido muscular, ya sea de forma aislada o, más comúnmente, en el contexto de una afección sistémica. Las miopatías necrotizantes inmunomediadas (MNIM) constituyen un subtipo de miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular proximal, necrosis de miofibrillas con mínimo infiltrado celular inflamatorio en la biopsia muscular e infrecuente compromiso extramuscular asociado1. Si bien existen similitudes clínicas e histopatológicas, el espectro de las miopatías inflamatorias es considerablemente variable. Por este motivo, es fundamental realizar estudios complementarios para la identificación correcta del subtipo de MI a fin de determinar su pronóstico e implementar un adecuado tratamiento. Se presenta el caso de una paciente de 29 años, sin antecedentes personales y heredofamiliares de enfermedad autoinmune ni antecedentes patológicos relevantes, que consulta a la Guardia Médica de nuestra Institución por un cuadro de dolor e impotencia funcional en los cuatro miembros, con debilidad muscular a predominio de cintura escapular y en menor medida pelviana, acompañado de astenia, tendencia al sueño e hiporreactividad.

ABSTRACT

Inflammatory myopathies (IM) or myositis are a heterogeneous group of muscle diseases of rare occurrence. Such diseases are characterized by inflammation of the different components of muscle tissue, which can occur either in isolation or, more commonly, as part of a systemic disorder. Immune-mediated necrotizing myopathies (IMNM) are a type of autoimmune myopathy characterized by proximal muscle weakness, myofiber necrosis with minimal inflammatory cell infiltrate on muscle biopsy and infrequent extramuscular involvement1. Even though there are clinical and histopathological similarities. The spectrum of inflammatory myopathies is considerably variable. Therefore, the performance of complementary studies is essential for the proper identification of the IM subtype to contribute accurately on treatment so determine the better prognosis. The present article shows the case of a young 29 years old, with no personal and family history background of autoimmune disease and no relevant pathological background. The patient consulted the medical ward of the Institution with pain, functional impairment of upper and lower extremities, muscle weakness mainly located in the pectoral girdle area and, although to a lesser degree, in the pelvic girdle area. It was also associated with asthenia, tendency to drowsiness and hyporeactivity.