Bilateral En-Block Horseshoe Kidney Laparoscopic Nephrectomy / Nefrectomía bilateral en bloque en riñón en herradura

ABSTRACT

Horseshoe kidney (HSK) has a prevalence of 1 in every 500 individuals. The management of patients with HSK is usually conservative, except in the presence of symptoms such as obstruction, stones, glomerulopathies, and tumors. In the following case report, we describe how a bilateral en-block transmesenteric laparoscopic nephrectomy in supine position was performed. A 5-year-old boy, with proximal hypospadias and early onset of chronic kidney disease due to focal segmental glomerulosclerosis on biopsy, underwent a genetic molecular evaluation that confirmed a pathogenic mutation at the WT-1 gene. Due to the increased risk of developing Wilms tumor, he underwent a bilateral transmesenteric nephrectomy. In a five-minute video, we describe how we performed an en-block transperitoneal and transmesenteric laparoscopic nephrectomy with special attention to patient positioning, including the feasibility of performing the dissection of the left renal hilum and isthmus with the patient in supine with no need for repositioning, and then moving to the dissection of the right renal hilum and completion of the procedure. The case herein reported enables us to describe the technical key-points to perform a bilateral en-block laparoscopic nephrectomy with shorter operative time and reduction of blood loss by preserving the entire specimen, without the need for an isthmus transection.

RESUMEN

El riñón en herradura (RH) tiene una prevalencia de 1 en cada 500 individuos. El manejo del RH es usualmente conservador, excepto cuando genera síntomas como obstrucción, litiasis, glomerulopatías o tumores. Con este reporte de caso, describimos como se realizó una nefrectomia bilateral en bloque transmesentérica en un paciente con riñón en herradura. Un paciente de 5 años de edad, con hypospadias proximal y desarrollo temprano de enfermedad renal crónica por glomeruloesclerosis focal segmentaria, fue sometido a un estudio molecular que confirmó la presencia de una mutación en el gen WT-1. Dado el alto riesgo de desarrollar tumor de Wilms, se decidió realizar una nefrectomía transperitoneal laparoscópica bilateral. En un video de cinco minutos, describimos como se realizó una nefrectomía transperitoneal y transmesentérica en bloque, con especial atención al posicionamiento del paciente, incluso la viabilidad de realizar la disección del hilio renal izquierdo y el istmo con el paciente en supino, sin necesidad de reposicionarlo, y, después, la disección del hilio renal derecho y el fin del procedimiento. El caso reportado nos permite describir los puntos clave técnicos para realizar una nefrectomía laparoscópica bilateral en bloque con un tiempo operativo más corto y reducción del sangrado al preservar todo el espécimen, sin la necesidad de realizar la transección del istmo.