Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema: albores del tratamiento antifibrótico en el Paraguay

RESUMEN

La concomitancia de fibrosis pulmonar en regiones inferiores del pulmón y enfisema en lóbulos superiores caracterizan a una entidad poco frecuente denominada síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema, que usualmente se asocia a alta carga de tabaquismo, aunque se describen otras asociaciones y que conlleva un pronóstico sombrío. La hipertensión pulmonar, el cáncer de pulmón y la exacerbación aguda son complicaciones posibles. En el contexto de un enfoque multidisciplinar de manejo de tres casos, relatamos el curso del tratamiento con pirfenidona.

ABSTRACT

The concomitance of pulmonary fibrosis in the lower regions of the lung and emphysema in the upper lobes characterize a rare entity called combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, which is usually associated with a high burden of smoking, although other associations have been described and which carries a poor prognosis. Pulmonary hypertension, lung cancer, and acute exacerbation are possible complications. In the context of a multidisciplinary approach to the management of three cases, we report the course of treatment with pirfenidone.