Sub-oclusión intestinal y desnutrición severa en esclerosis sistémica sin esclerodermia

RESUMEN

La esclerosis sistémica sin escleroderma es una forma no común de compromiso sistémico de esta enfermedad, con ausencia de manifestaciones cutáneas. Presentamos el caso de una mujer de 71 años con índice de masa corporal (IMC) en 16,9 kg/m2, con historia de hipotiroidismo y estreñimiento crónico, quien acude a emergencia por dolor y distensión abdominal, asociado a náuseas. Se realizó una tomografía abdomino-pélvica encontrándose cámara gástrica colapsada, asas intestinales con algunos segmentos distendidos, con signos de fecalización de asa delgada. La colonoscopía describió dolicocolon severo. Se observaron placas induradas en codo derecho y en ambos glúteos. Los exámenes auxiliares ANA 1/640 patrón centromérico, anticuerpos anticentrómero = 227 U/mL (valor normal - VN 0-25), Anti SCL-70 = 1,9 U/mL (VN 0-25) y anti RNP = 0,1 U/mL (VN 0-25). La capilaroscopía de borde ungueal a 200x mostró megacapilares. El diagnóstico clínico fue esclerosis sistémica sin esclerodermia. Se inició tratamiento con dieta rica en fibra y nutrición parenteral por 1 semana. La evolución de la paciente fue favorable.

ABSTRACT

Systemic sclerosis sine Scleroderma is an uncommon form of systemic compromise of this disease, in the abscense of cutaneous manifestations. We present the case of a 71 years-old woman, body mass index (BMI) in 16.9 kg/m2, with history of hypothyroidism and chronic constipation, who goes to the emergency with pain, abdominal bloating, and nausea. An abdominopelvic tomography was made, reporting a collapse of the gastric chamber, some segments of intestinal loops distended with signs of fecalization in the small intestine. A colonoscopy described severe dolicocolon. We observed indurated plaques in left elbow and in both buttocks. Lab tests ANA 1/640 with anticentromeric pattern, anticentromere antibodies = 227 U/mL (0-25), Anti-SCL-70 = 1.9 U/mL (0-25), anti-RNP = 0.1 U/mL (0-25). Peri-ungueal cappilaroscopy 200x showed mega capillaries. Clinical diagnosis was systemic sclerosis sine scleroderma. We initiated treatment with a high-fiber diet and parenteral nutrition for a week. The patient evolution was favorable.