Lupus pernio vs. lupic perniosis: a case report

ABSTRACT

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that is difficult to diagnose due to the wide array of signs and symptoms it displays that may be associated to multiple clinical conditions, including perniosis (a rare inflammatory condition), lupus pernio (a manifestation of sarcoidosis), and lupus perniosis (a form of SLE), which can be easily mistaken. Case description A 29-year-old Colombian mestizo woman with no family history of autoimmune, inflammatory or cutaneous diseases was diagnosed with SLE after ruling out several differential diagnoses. Although the patient presented with features of lupus pernioticus (lupus perniosis), it was established that she had lupus pernio, a type of sarcoidosis. The patient was given the indicated treatment, which led to an improvement in her quality of life. Conclusion: Based on the epidemiology, clinical history and histopathologic findings, it was possible to establish that the patient presented with lupus perniosis and not lupus pernio. In that regard, considering that these three conditions (perniosis, lupus pernio and lupic perniosis) can be easily confused, the present case highlights the importance of a thorough clinical evaluation and precise use of diagnostic terms, because these are three different conditions despite their similar names.

RESUMEN

Introducción. El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoin-munitaria difícil de diagnosticar debido a la gran variedad de síntomas y signos que ocasionan las múltiples condiciones clínicas que puede provocar, tales como la perniosis (una condición inflamatoria rara), el lupus pernio (una manifestación de la sarcoidosis) y la perniosis lúpica (una forma de LES), las cuales pueden ser fácilmente confundidas. Presentación del caso. Mujer colombiana de 29 años, mestiza y sin antecedente familiar de enfermedades autoinmunes, inflamatorias o cutáneas, quien luego del descarte de varios diagnósticos diferenciales, fue diagnosticada con LES. Aunque la paciente presentó características de lupus perniótico (perniosis lúpica), se estableció que presentaba lupus pernio, un tipo de sarcoidosis. A la paciente se suministró el tratamiento indicado, con lo cual logró una mejoría en sus condiciones de vida. Conclusión. Considerando la epidemiología, la historia clínica y los hallazgos histopatológicos, se puede establecer que la paciente presentó perniosis lúpica y no lupus pernio. En este sentido, teniendo en cuenta que la perniosis, el lupus pernio y la perniosis lúpica pueden confundirse, el presente caso pone de manifiesto la importancia de hacer una evaluación clínica completa y usar los términos diagnósticos más precisos, pues aunque sean similares en nombre, estas son tres condiciones diferentes.