Proptosis como presentación inicial de un fibroma osificante etmoidal en edad pediátrica

RESUMEN

El fibroma osificante es un tumor óseo benigno poco común, cuya localización más frecuente son los huesos maxilofaciales, pero su origen en el seno etmoidal es raro. La mayor incidencia se describe entre la segunda y la cuarta décadas de la vida. Se efectuó una revisión en la literatura nacional sobre fibromas osificantes etmoidales con extensión orbitaria, y no se encontraron reportes publicados. Se presenta el caso de una paciente de 10 años de edad que fue remitida a consulta de Oculoplastia por notar protrusión ocular izquierda desde hacía tres meses. Se le realizó ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética en los que se evidenció una lesión tumoral de seno etmoidal con compromiso de órbita izquierda que ocasionaba proptosis, con características imagenológicas sugestivas de un probable fibroma osificante. La biopsia endoscópica nasal confirmó el diagnóstico.

ABSTRACT

Ossifying fibroma is an uncommon benign bone tumor, whose most frequent location is the maxillofacial bones, but its origin in the ethmoid sinus is rare. The highest incidence is described between the second and fourth decades of life. A review of the national literature on ethmoid ossifying fibromas with orbital extension was carried out, and no published reports were found. We present the case of a 10-year old female patient who was referred to Oculoplasty consultation for noticing left ocular protrusion for three months. Ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging showed a tumor lesion of the ethmoidal sinus with involvement of the left orbit causing proptosis, with imaging characteristics suggestive of a probable ossifying fibroma. Nasal endoscopic biopsy confirmed the diagnosis.