GEN POMP: acerca de su participación en los mecanismos de autoinmunidad e inflamación

RESUMEN

En esta revisión abordamos la autoinmunidad, destacando los mecanismos defectuosos en la tolerancia inmunológica y su relación con enfermedades autoinmunes. Nos centramos en la proteína POMP y el sistema ubiquitina-proteosoma, explicando su función en la degradación proteínica y su papel en la formación del inmunoproteosoma. Se detalla la estructura del proteosoma, la ubiquitinización, y se destaca la influencia de POMP en la respuesta inflamatoria, especialmente en la formación del inmunoproteosoma bajo la estimulación del interferón. Además, se explora la implicación de POMP en procesos autoinflamatorios, como los síndromes asociados al proteosoma, y se menciona su relación con enfermedades autoinmunes, incluyendo el lupus eritematoso sistémico. Se describen casos clínicos que resaltan la importancia de POMP en la autoinmunidad.

ABSTRACT

This publication addresses autoimmunity, and defective mechanisms in immunological tolerance as well as their connection to autoimmune diseases. It focuses on the POMP protein and the ubiquitin-proteasome system, explaining its role in protein degradation and its involvement in the formation of the immunoproteasome. The structure of the proteasome, ubiquitination, and the influence of POMP on the inflammatory response are detailed, highlighting the formation of the immunoproteasome under interferon stimulation. Additionally, the text explores the implication of POMP in autoinflammatory processes, such as proteasome-associated syndromes, and mentions its association with autoimmune diseases, including systemic lupus erythematosus. Clinical cases are described to underscore the significance of POMP in autoimmunity.