A valiação do NF-kB na regulação gênica do sistema NADPH oxidase em pacientes com displasia ectodérmica com imunodeficiência / Evaluation of NF-kB in gene regulation of NADPH oxidase system in patients with ectodermal dysplasia with immunodeficiency
Conscientiae saúde (Impr.)
;
15(1): 114-121, 31 mar. 2016.
Article
in French
| LILACS
| ID: biblio-2233
RESUMO
Introdução:
A displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência (DEA) é uma doença caracterizada por mutações nos genes que codificam o NF-kB.Objetivo:
Avaliar o efeito do NF-kB na regulação gênica dos componentes do sistema NADPH oxidase de pacientes com DEA.Métodos:
Sangue periférico de pacientes com DEA e indivíduos saudáveis foram coletados para a separação de células mononucleares obtidas a partir de sangue periférico e as células B foram imortalizadas com vírus Epstein-Barr (B-EBV) para produção de ânion superóxido e extração de RNA para reação em cadeia da polimerase em tempo real dos componentes do sistema NADPH oxidase.Resultados:
A produção de ânion superóxido e a expressão dos genes NCF1 e NCF2 de pacientes DEA foi estatisticamente menor quando comparado com o grupo controle.Conclusão:
O NF-kB é necessário para a expressão dos genes NCF1 e NCF2 do sistema NADPH oxidase e produção de ânion superóxido, importantes na defesa contra microrganismos.ABSTRACT
Introduction:
Anhidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency (AED) is a disease characterized by mutations in the genes encoding NF-kB.Objective:
To evaluate the effect of NF-kB in gene regulation of NADPH oxidase components of patients with AED.Methods:
Peripheral blood of patients with AED and healthy individuals were collected for separation of mononuclear cells obtained from peripheral blood and B cells were immortalized with Epstein-Barr virus (B-EBV) to produce superoxide anion and RNA extraction for polymerase chain reaction in real time of NADPH oxidase components.Results:
The production of superoxide anion and the expression of NCF1 and NCF2 genes in AED patients was statistically lower when compared to the control group.Conclusion:
NF-KB is required for the expression of NCF1 and NCF2 gens of NADPH oxidase system and superoxide anion production, important in the defense against microorganisms.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Ectodermal Dysplasia
/
NADPH Oxidases
Limits:
Humans
Language:
French
Journal:
Conscientiae saúde (Impr.)
Journal subject:
Medicine
/
MEDICINA FISICA E REABILITACAO
Year:
2016
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal de São Paulo/BR
/
Universidade Nove de Julho/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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