Ependimoma mixopapilar sacro gigante con osteolisis / Osteolysis giant saccharomypoid ependymoma

RESUMEN

Objetivo: La presentación de un caso de una paciente con un ependimoma sacro con extensa infiltración y destrucción ósea local. Descripción del caso: una mujer de 53 años acudió a la consulta por dolor lumbosacro y alteraciones sensitivas perineales y esfinterianas. La imágenes por Resonancia Magnética (IRM) y la Tomografía Axial Computada (TAC) mostraron una lesión expansiva gigante a nivel S2-S4 con extensa osteólisis e invasión de tejidos adyacentes. Se realizó una exéresis tumoral completa con mejoría del estatus funcional. La anatomía patológica informó ependimoma mixopapilar. Discusión: la extensión de la resección quirúrgica es el mejor predictor de buen pronóstico. El tratamiento radiante se reserva como opción adyuvante para las resecciones incompletas y recidiva tumoral. La quimioterapia sólo debería utilizarse en casos en que la cirugía y la radioterapia estén contraindicadas. Conclusión: Los ependimomas mixopapilares sacros con destrucción ósea y presentación intra y extradural son muy infrecuentes y deben ser tenidos en cuenta entre los diagnósticos diferenciales preoperatorios. Su resección total, siempre que sea posible, es la mejor alternativa terapéutica.

ABSTRACT

Objective: Ependymomas are usually intramedullary tumors. Extradural presentation with invasion of surrounding tissues is extremely rare. We present a case of a sacral ependymoma with extensive local invasion and bony destruction. Case description: a 53 year old woman with lumbosacral pain, perineal paresthesias and sphincter dysfunction. MRI and CT demonstrated a giant expansive lesion from S2 to S4 with large tissue invasion and osteolysis. A complete resection was performed with good functional results. Anatomopathological examination informed myxopapillary ependymoma. Discussion: the extent of surgical resection is the best predictor of good prognosis. Radiotherapy is reserved as adjuvant to incomplete resection and tumor recurrence. Chemotherapy should only be used in cases where surgery and radiotherapy are contraindicated.Conclusion: intra and extradural osteolitic sacral myxopapillary ependymomas are extremely rare lesions. Although uncommon it should not be excluded from the preoperative diagnosis. Complete resection is the gold standard treatment.Key words: Ependymomas; Sacral; Osteolysis.