Tumores de Koenen exuberantes: tratamento efetivo com amputação do aparelho ungueal e reconstrução com enxerto de pele de espessura total / Exuberant Koenen tumors: effective treatment with amputation of the nail apparatus and reconstruction with full thickness skin grafts

RESUMO

Introdução: A esclerose tuberosa é genodermatose autossômica dominante, classicamente caracterizada por angiofibromas faciais, placas fibróticas, fibromas periungueais, máculas hipocrômicas em formato de folhas e placa fibrosa frontal. Relato do caso: Paciente portador dessa doença, com tumores de Koenen em todos os leitos ungueais de mãos e pés, recorrentes ao tratamento convencional de exérese simples e eletrocirurgia. Foi realizada a amputação dos leitos ungueais seguida de reconstrução com enxerto cutâneo de espessura total. Conclusão: A amputação dos aparelhos ungueais e reconstrução por enxerto cutâneo de espessura total para casos agressivos, recorrentes ou que determinem alto grau de morbidade, pode ser uma opção terapêutica efetiva.

ABSTRACT

Introduction: Tuberous sclerosis is a dominant autosomal genodermatosis, classically characterized by facial angiofibromas, fibrotic plaques, periungual fibromas, leaf-shaped hypochromic maculae and fibrous frontal plaques. Case report: A patient bore this disease, with Koenen tumors in all nail beds of hands and feet, which were resistant to the conventional treatment ­ simple excision and electrosurgery. Amputation of the nail beds was performed followed by reconstruction with full thickness skin grafts. Conclusion: The amputation of the nail apparatus and reconstruction with full thickness skin grafts in aggressive, recurrent or high morbidity cases can be an effective therapeutic option.