Xantogranuloma juvenil múltiple: variante inusual en un lactante / Multiple juvenile xanthogranuloma: unusual variant in an infant

RESUMEN

El Xantogranuloma Juvenil (XJ) es un tumor benigno de la infancia, constituido por histiocitos progresivamente lipidizados, en ausencia de anomalías metabólicas. Se reporta un caso de XJ múltiple en un lactante. Paciente masculino de 1 año y 11 meses de edad, sin antecedentes mórbidos. Consultó por lesiones de 15 meses de evolución en cuero cabelludo. Al examen físico destacaban dos pápulas amarillentas y tres máculas anaranjadas en cuero cabelludo. A la dermatoscopía se apreciaba un color amarillonaranja homogéneo. La biopsia incisional demostró infiltrado de histiocitos en dermis y células de Touton. A la inmunohistoquímica, los histiocitos fueron CD68 positivo, S100 negativo y CD1a negativo. Los exámenes de laboratorio y la evaluación por oftalmología no evidenciaron anormalidades. El XJ es un tumor benigno, siendo la forma más común de Histiocitosis no Langerhans. El 90% de las veces ocurre en etapas tempranas de la vida. Se caracteriza por una pápula o nódulo asintomático, amarillo-anaranjado, que compromete cabeza, cuello y/o tronco superior. Hasta el 82% de los casos se manifiesta de manera única. El ojo es el sitio extracutáneo más frecuentemente comprometido. La dermatoscopía describe un patrón de "puesta de sol". Su pronóstico es bueno y tiende a involucionar a los 3-6 años desde su aparición. Se presenta este caso dado que el XJ múltiple es menos frecuente de observar que su forma única y para recordar que su asociación con neurofibromatosis tipo 1 predispone a un mayor riesgo de desarrollar una leucemia mieloide crónica infantil.

ABSTRACT

The Juvenile Xanthogranuloma (JX) is a benign tumor of childhood, composed of progressively lipidized histiocytes in the absence of metabolic abnormalities. A case of multiple JX is reported in an infant. Male patient of 1 year and 11 months, without morbid history. Checking injuries in scalp of 15 months of evolution. At physical examination highlights two yellow papules and three orange macules in the scalp. Dermatoscopy shown a homogeneous yellow-orange color. The incisional biopsy showed infiltration of histiocytes in the dermis and Touton cells. At immunohistochemistry, histiocytes were CD68 positive, S100 negative and CD1a negative. Laboratory tests and evaluation by Ophthalmology showed no abnormalities. The JX is a benign tumor, been the most common form non- Langerhans histiocytosis. This taking place 90% of the time in early life, and characterized by yellow-orange asymptomatic papule or nodule, which undertake head, neck and / or upper body. Up to 82% of cases appears uniquely. The eye is the most frequently committed extracutaneous site. The dermoscopy describes a pattern of "setting sun". His prognosis is good and tends to return to the 3-6 years since their appearance. We present this case because the multiple JX is less common to observe that this singular form, and to remember that their association with neurofibromatosis type 1 predisposes to increased risk of developing childhood chronic myeloid leukemia.