Manifestação ocular incomum em paciente com incontinência pigmentar / Unusual ocular manifestation in a patient with incontinentia pigmenti
Rev. bras. oftalmol
; 77(4): 211-213, jul.-ago. 2018. tab, graf
Article
in Pt
| LILACS
| ID: biblio-959093
Responsible library:
BR1.2
RESUMO
RESUMO Incontinência pigmentar, também conhecida como síndrome de Bloch-Sulzberger, é uma doença rara de herança dominante ligada ao X cujas manifestações clínicas incluem lesões dermatológicas típicas combinadas com acometimento neurológico, oftalmológico e dentário. Alterações oculares são comuns e variadas, sendo o acometimento da retina o mais frequente e associado a perda visual severa. Foi relatado um caso de uma criança com perda visual grave decorrente de glaucoma, sem alteração retiniana significativa.
ABSTRACT
ABSTRACT Incontinentia pigmenti, also known as Bloch-Sulzberger syndrome, is a rare dominant X-linked inheritance disease whose clinical manifestations include typical dermatological lesions combined with neurological, ophthalmic and dental involvement. Ocular involvment is common and diverse and retinal changes are the most frequent and associated with serious visual loss. We reported a case of a child with severe visual loss due to glaucoma, with no significant retinal changes.
Key words
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Incontinentia Pigmenti
/
Glaucoma
Type of study:
Diagnostic_studies
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Pt
Journal:
Rev. bras. oftalmol
Journal subject:
OFTALMOLOGIA
Year:
2018
Type:
Article