Histiocitoma fibroso maligno cerebral en paciente pediátrico: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Malignant Fibrous Histiocytoma of the Brain in Pediatric Patient: A Case Report and Literature Review

RESUMEN

Los tumores cerebrales son la segunda causa de neoplasias malignas en niños y los sarcomas primarios en el sistema nervioso central son extremadamente raros. Por esta razón, presentamos los resultados del estudio de un caso en una menor de edad y la revisión realizada sobre la fisiopatología, manifestaciones clínicas y hallazgos en las imágenes de resonancia magnética cerebral de esta patología. Se trata de una niña de 7 años de edad que ingresa al servicio de urgencias con cefalea, sintomatología sugerente de hipertensión endocraneana y disminución de la fuerza del hemicuerpo derecho, por lo que se le practica resonancia magnética cerebral (RM) con medio de contraste, con hallazgo de masa extraaxial temporoparietal izquierda, que desplaza la línea media. La paciente es valorada por neurocirugía y remitida a craneotomía frontoparietal izquierda, con resección completa del tumor. El informe de patología muestra sarcoma fusocelular de alto grado, compatible con histiocitoma fibroso maligno.

ABSTRACT

Brain tumours are the second cause of malignant neoplasms in children while primary sarcomas in the central nervous system (SNC), are extremely rare. For this reason, we present the results of the study of a case of a girl and revision on the pathophysiology, clinical manifestations, and findings on brain MRI of this pathology. We report the case of a sevenyear- old patient admitted to the emergency department with headache and symptoms suggestive of intracranial hypertension, and decreased strength of the right side of the body. In brain MRI, we found a left temporoparietal extra-axial mass, displacing the midline. The patient was examined by the neurosurgeon who performed a left frontoparietal craniotomy, with complete tumor resection. The pathology study showed high-grade spindle cell sarcoma, classified as malignant fibrous histiocytoma.