Tumor desmoide: panorama geral e tratamentos / Desmoid tumors: overview and treatment

RESUMO

Introdução: Esta revisão tem por finalidade identificar pontos importantes de um tipo de neoplasia benigna pouco comum, o tumor desmoide, e as opções terapêuticas atuais. Métodos: O estudo de revisões científicas e relatos de casos sobre o tema montam a base deste artigo e oferecem uma boa compilação dos conhecimentos contemporâneos a fim de chamar atenção para um assunto pouco frequente nos meios acadêmicos. Resultados: Apesar de serem benignos à histologia e não metastatizar, os tumores desmoides têm comportamento invasivo, cursando com destruição de estruturas e órgãos adjacentes. A sobrevida geral dos pacientes em 10 anos é próximo de 63% com 4 a 6% dos tumores regredindo espontaneamente. As causas de morte são consequências de destruição de vasos sanguíneos, sepse por fístula entérica e complicações secundárias ao próprio tratamento cirúrgico. Conclusão: O uso de exames de imagem auxilia a correta indicação da modalidade de tratamento, podendo-se optar por tratamento farmacológico, como por exemplo quando o tumor demonstra crescimento lento, ou tratamento cirúrgico, principalmente indicado para prevenir ou tratar disfunções orgânicas nos casos avançados.

ABSTRACT

Introduction: This review aims to identify important points of a type of uncommon benign tumor ­ the desmoid tumor ­ and current therapeutic options. Methods: The study of scientific reviews and cases reports of the subject form the basis of this article and offer a good compilation of contemporary knowledge in order to draw attention to an infrequent subject in academic circles. Results: Despite being benign to histology and not metastatic, desmoid tumors have an invasive behavior, leading to the destruction of adjacent structures and organs. Overall patient survival at 10 years is close to 63% with 4-6% of tumors regressing spontaneously. The causes of death are consequences of destruction of blood vessels, sepsis by enteric fistula and complications secondary to the surgical treatment itself. Conclusion: The use of imaging tests assists in the correct indication of the treatment modality, and pharmacological treatment can be chosen, such as when the tumor shows slow growth, or surgical treatment, mainly indicated to prevent or treat organ dysfunctions in advanced cases.