Amyloidosis
Rev. bras. reumatol
; 35(2): 93-102, mar.-abr. 1995. ilus, tab
Article
in En
| LILACS
| ID: lil-169212
Responsible library:
BR396.3
RESUMO
Amiloidose é um termo genérico que descreve amplo espectro de doenças caracterizadas pela deposiçao de proteínas fibrilares insolúveis em diversos orgaos. As fibrilas depositadas compoem-se predominantemente de proteínas de baixo peso molecular que sao normalmente solúveis sob condiçoes fisiológicas. Todos os tipos de amilóide compartilham propriedades físicas, estruturais e tintoriais comuns conformaçao em placa beta, alto grau de insolubilidade e aparência fibrilar à microscopia eletrônica. Uma vez formadas, as fibrilas amilóides sao resistentes à degradaçao proteolítica pelo sistema mononuclear fagocítico. Como resultado, o acúmulo de fibrilas leva a dano celular e disfunçao de órgaos. Embora 18 proteínas diferentes e mais de 60 variantes genéticas já tenham sido identificadas e caracterizadas bioquimicamente como constituintes expressivos dos depósitos amilóides, os mecanismos patogenéticos responsáveis pela formaçao das fibrilas permanecem desconhecidos. Diversos fatores de risco para amiloidogênese têm sido reconhecidos, entre os quais a presença de substituiçoes de aminoácidos nas moléculas precursoras, modificaçoes pós-traduçao relacionadas ao envelhecimento, bem como alteraçoes das vias normais de degradaçao protéica. A colocalizaçao de um grupo de proteínas nao relacionadas entre si (denominadas proteínas amilóide-associadas) com as fibrilas nos depósitos sugere importante papel modulador dessas proteínas na fibrilogênese
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Index:
LILACS
Main subject:
Familial Mediterranean Fever
/
Amyloidosis
Type of study:
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Language:
En
Journal:
Rev. bras. reumatol
Journal subject:
REUMATOLOGIA
Year:
1995
Type:
Article