Edema angioneurótico hereditario / Hereditary angioneurotic edema

RESUMEN

Se realiza una revisión del tema edema angioneurótico hereditario. Después de una introducción histórica se considera el sistema del complemento, el sistema de las cininas, los inhibidores de las proteasas hemáticas derivadas del plasminógeno y la vinculación entre ambos. Se consideran también los avances últimos en lo que a citogenética molecular se refiere. Se presentan las diferentes formas clínicas de los edemas angioneuróticos hereditarios, así como sus diferencias clínico-laboratoriales. Se hace una valoración de los tratamientos sustitutivos y profilácticos. Se expone el estudio de tres casos clínicos observados en el lapso de 30 años de práctica dermatológica.