Enfisema pulmonar por déficit de alfa-1 antitripsina: aspectos fisiopatológicos y de tratamiento / Pulmonary emphysema by alpha-1-antitrypsin deficiency: pathophysiology aspects and treatment
Rev. chil. enferm. respir
; 12(1): 25-31, ene.-mar. 1996. tab, graf
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-196121
Responsible library:
CL1.1
RESUMEN
El déficit de alfa-1 antitripsina (a-1 AT), también llamado inhibidor de proteasa, es un defecto genético asociado al desarrollo de enfisema pulmonar precoz y menos frecuentemente a cirrosis hepática. Los fenotipos asociados son PiZZ y PiZNulo, caracterizados por un nivel de a-1 AT plasmático menor de 40 mg/dl. La enfermedad pulmonar se presenta habitualmente antes de los 40 años y su progresón es lenta pero puede ser acelerada marcadamente por el hábito tabáquico. La hipótesis del desbalance elastasa-antielastasa postula que la a-1 AT protege al pulmón del daño elastolítico producido por la elastada del neutrófilo. Su déficit lo dejaría altamente vulnerable a una destrucción progresiva que culmina en el enfisema clínico. Como la terapia de aumentar la producción endógena de a-1 AT o disminuir la elastasa no han tenido éxito, su enfoque actual se ha centrado en aumentar la a-1 AT en forma exógena con infusiones iv mensuales, lo que se está probando en un estudio multicéntrico europeo. La terapia genética se encuentra aún en fase experimental
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Index:
LILACS
Main subject:
Pulmonary Emphysema
/
Alpha 1-Antitrypsin
Type of study:
Clinical_trials
/
Diagnostic_studies
Limits:
Humans
Language:
Es
Journal:
Rev. chil. enferm. respir
Journal subject:
PNEUMOLOGIA
Year:
1996
Type:
Article