Epidermodisplasia veruciforme de Lewandowsky e Lutz / Epidermodysplasia verruciformis of Lewandowsky and Lutz

RESUMO

FUNDAMENTOS - A epidermodisplasia verruciforme é causada pelo HPV, apresentando alta incidência familiar, concomitância de distúbios imunológicos e possibilidade de transformaçäo carcinomatosa. OBJETIVOS - Foi revista a literatura sobre os HPV, com ênfase para epidermodisplasia verruciforme, correlacionando-a com a nossa casuística na tentativa de contribuir para melhor conhecimento da enfermidade. MÉTODO - Estudaram-se oito pacientes com epidermodisplasia verruciforme por meio de anamnese, observaçäo clínica, exames laboratoriais, genética, histopatologia, imunologia e tratamento. Foram analisados histopatologicamente dois casos de verugas planas, e comparados com a epidermodisplasia verruciforme. RESULTADOS - Os pacientes apresentaram quadro clínico-histopatológico peculiar aos encontrados na epidermodisplasia verruciforme pelo grupo HPV-5 e similares, com nítido acometimento familiar, alteraçoes imunológicas, evoluçäo crônica e resistência às terapêuticas administradas. CONCLUSOES - 1. A epidermodisplasia verruciforme apresentou expressöes clínicas polimorfas, com evoluçäo crônica e progressiva. As lesöes eram geralmente assintomáticas, com distribuiçäo disseminada e simétrica. A área mais acometida foi a face, com palmas, plantas, mucosas e couro cabeludo poupados; 2. Em todos os pacientes estudados, a ezpressäo clínica da doença era distinta da apresentaçäo clínica encontrada em casos de verrugas planas, sendo histologicamente típica de epidermodisplasia verruciforme (grupo HPV5-símile); 3. Foram observadas nos pacientes alteraçoes imunitárias humorais e celulares; e 4. A resistência às terapêuticas foi marcante. Apenas com o uso do etretinato, houve regressäo parcial das lesöes