Síndromes histiocíticos en pediatría. Criterios de clasificación y avances en la histiocitosis de células de Langerhans / Histiocytic syndromes in pediatrics. Classification criteria and advances in histiocytosis of Langerhans cells

RESUMEN

Las histiocitosis son un grupo de desórdenes clínicos que se presentan en los niños que desde las primeras publicaciones han representado dificultad para el diagnóstico y tratamiento y que hasta la fecha se ha superado al aplicar mejor tecnología para su estudio. El término de malignidad se ha dado por el conocimiento de clonalidad y curso clínco agresivo. El histiocito forma parte del sistema fagocítico mononuclear y del sistema efecto de inmunorregulación (monocito-macrófago y células dendríticas-células de Langerhans). Por tanto, los criterios de clasificación de los síndromes histiocíticos están caracterizados por proliferación reactiva o neoplásica tanto de la línea de los macrófagos como de las células dendríticas/células de Langerhans; tal clasifiación es propuesta por el grupo de estudio de la Sociedad Internacional de Histiocitosis. La anterior denominación de histiocitosis X era relacionada a entidades clínicas y la letra X fue usada como un distintivo de desconocimiento. Los avances en el estudio de las histiocitosis de células de Langerhans fueron la demostración de gránulos de Birbeck que son cuerpos de inclusión visibles (ME) y la positividad al antígeno CD1a. Otro aspecto es la extensión limitado y extensa o multisistémico; en el pronóstico interviene la edad, el comportamiento progresivo y disfunción orgánica. La estrategia de tratamiento es de acuerdo a la extensión y si presenta disfunción orgánica se debe evaluar si pertence al grupo de alto riesgo para lo cual existen diversos protocolos de quimioterapia. Otro avance en la histiocitosis de células de Langerhans es el posible papel del sistema inmune, la clonalidad, las citoquinas y los virus en su etiopatogenia